Péricardite constrictive : symptômes, diagnostic et traitements

La péricardite constrictive est une maladie dans laquelle le péricarde, l’enveloppe qui entoure le cœur, devient insuffisamment souple et limite le remplissage des ventricules. [1] [2] Cette contrainte réduit la quantité de sang éjectée par le cœur et augmente la pression dans les veines, ce qui peut produire un tableau d’insuffisance cardiaque dominé par la fatigue, l’essoufflement et l’accumulation de liquide. [1] [2] La distinction entre une forme inflammatoire potentiellement réversible et une forme chronique fibreuse ou calcifiée est essentielle, car elle modifie le choix entre traitement médical et chirurgie. [2] [3]

Comment la constriction perturbe-t-elle le fonctionnement du cœur ?

Dans la péricardite constrictive, l’inflammation, la fibrose ou les calcifications font perdre au péricarde sa capacité à accompagner l’expansion du cœur. [2] [3] Le remplissage des ventricules reste rapide au début de la diastole, puis s’interrompt brutalement lorsque le cœur atteint la limite imposée par cette enveloppe rigide. [1] [2] Les variations normales de pression liées à la respiration se transmettent aussi moins bien aux cavités cardiaques, ce qui entraîne une interaction anormale entre les ventricules droit et gauche. [2] [3]

Quelles sont les différentes formes ?

La forme chronique correspond généralement à un péricarde durablement fibreux, épaissi ou calcifié, qui répond peu au traitement anti-inflammatoire. [2] [3] La forme transitoire est principalement liée à une inflammation et à un œdème du péricarde, ce qui explique qu’elle puisse régresser spontanément ou sous traitement anti-inflammatoire. [1] [2] La péricardite effusive-constrictive associe un épanchement péricardique, c’est-à-dire du liquide autour du cœur, à une constriction qui persiste après le drainage de ce liquide. [2] [3] Cette dernière forme est distincte d’une tamponnade isolée, dans laquelle la pression du liquide gêne le remplissage cardiaque pendant toute la diastole sans nécessairement laisser persister une constriction après le drainage. [1] [2]

Quels symptômes et signes peuvent apparaître ?

Les symptômes s’installent souvent progressivement et comprennent une fatigue croissante, un essoufflement à l’effort, une prise de poids et un gonflement des jambes ou des chevilles. [1] [2] Une augmentation du volume de l’abdomen ou une gêne abdominale peut résulter d’une ascite, correspondant à une accumulation de liquide, ou d’une congestion du foie. [1] Une douleur thoracique de type inflammatoire ou de la fièvre peut être présente lorsque l’inflammation péricardique reste active. [2] À l’examen, le médecin peut constater une pression élevée dans les veines du cou, un signe de Kussmaul, des œdèmes, une ascite ou une augmentation du volume du foie. [1] [2] Ces manifestations ne suffisent pas à établir le diagnostic, car elles peuvent aussi être observées dans d’autres maladies cardiaques ou hépatiques. [1] [3]

Quelles peuvent être les causes ?

Dans les pays à revenu élevé, les formes sans cause identifiée, post-infectieuses, survenant après une chirurgie cardiaque ou liées à une ancienne irradiation du thorax figurent parmi les principales situations associées à la maladie. [1] [2] [3] La tuberculose reste une cause importante dans les régions où cette infection est endémique. [2] [3] Des maladies auto-immunes, certaines infections et des affections cancéreuses peuvent également être en cause. [1] [2] Même lorsque la constriction est clairement diagnostiquée, sa cause peut rester difficile à déterminer. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l’association des symptômes, de l’examen clinique et d’examens capables de montrer les conséquences mécaniques de la constriction. [2] [3] L’échocardiographie est l’examen d’imagerie central, car elle analyse en temps réel le remplissage des ventricules, le mouvement du septum entre les ventricules et les variations des flux sanguins avec la respiration. [1] [2] [3] Un résultat isolé ne doit toutefois pas être interprété hors contexte, car tous les signes échographiques caractéristiques ne sont pas nécessairement présents chez une même personne. [3] L’IRM cardiaque complète l’échographie en recherchant notamment un œdème ou une prise de contraste du péricarde, qui orientent vers une inflammation potentiellement réversible. [2] [3] Le scanner cardiaque montre particulièrement bien l’épaississement et les calcifications du péricarde et peut aider à préparer une éventuelle intervention. [1] [2] [3] Un cathétérisme cardiaque avec mesure des pressions peut être utilisé lorsque les examens non invasifs restent équivoques ou discordants. [2] [3] L’évaluation doit aussi distinguer la péricardite constrictive d’une cardiomyopathie restrictive, d’une atteinte sévère de la valve tricuspide, d’une tamponnade et de causes non cardiaques de congestion comme une maladie du foie. [1] [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement dépend du caractère inflammatoire et réversible ou, au contraire, fibreux et chronique de la constriction. [2] [3] Lorsqu’une inflammation active est mise en évidence par les symptômes, les marqueurs biologiques ou l’IRM, un traitement anti-inflammatoire peut être proposé sous surveillance avec réévaluation clinique et échographique. [2] [3] Les diurétiques peuvent diminuer les œdèmes et la congestion veineuse, mais ils soulagent les conséquences de la maladie sans corriger un péricarde devenu durablement rigide. [1] [2] [3] La péricardiectomie, qui consiste à retirer le péricarde responsable de la contrainte, constitue le traitement définitif de la forme chronique symptomatique ou d’une constriction persistante malgré un traitement médical adapté. [1] [2] [3] Cette opération est complexe et son bénéfice comme ses risques dépendent notamment de la cause, de l’ancienneté de la maladie, de l’atteinte éventuelle du muscle cardiaque et du retentissement sur le foie ou les reins. [2] [3] Une évaluation individualisée dans un centre expérimenté est recommandée afin d’éviter aussi bien une chirurgie prématurée dans une forme réversible qu’un retard lorsque la constriction est devenue irréversible. [2] [3]

Quelle évolution et quel suivi prévoir ?

Une forme inflammatoire transitoire peut disparaître sous traitement, tandis qu’une forme chronique non traitée peut progresser vers une congestion sévère, une atteinte du foie ou des reins, une baisse du débit cardiaque et une défaillance de plusieurs organes. [1] [2] [3] Le pronostic dépend fortement de la cause et des maladies associées, les formes liées à une irradiation thoracique ayant souvent une évolution moins favorable en raison d’atteintes cardiaques concomitantes. [1] [2] [3] Le suivi associe l’évolution des symptômes, l’examen clinique, les marqueurs d’inflammation lorsqu’ils sont pertinents et des examens d’imagerie répétés pour vérifier la régression ou la persistance de la constriction. [2] [3] Une orientation précoce vers une équipe spécialisée est particulièrement importante lorsqu’une chirurgie est envisagée ou lorsque la maladie entraîne déjà une atteinte d’organe. [2] [3]