Péliose hépatique : signes, diagnostic, prise en charge et évolution

La péliose hépatique est une affection vasculaire rare dans laquelle se forment, de manière dispersée dans le foie, de multiples cavités remplies de sang. [1] [2] Elle passe souvent inaperçue et peut être découverte fortuitement lors d'une imagerie abdominale, d'un bilan hépatique perturbé ou d'une autopsie. [1] [2] Son évolution est variable et encore mal connue : de nombreuses personnes restent asymptomatiques, tandis que de rares complications hémorragiques peuvent menacer la vie. [1] [2]

Que se passe-t-il dans le foie ?

Les cavités de la péliose peuvent mesurer de quelques millimètres à environ trois centimètres. [1] Elles ne possèdent le plus souvent pas de paroi propre et sont entourées par les cellules du foie, appelées hépatocytes. [1] Certaines sont néanmoins tapissées de cellules endothéliales et s'accompagnent d'une dilatation des sinusoïdes, les petits canaux sanguins du foie. [1] Le mécanisme exact reste incertain, mais une atteinte des cellules qui tapissent les sinusoïdes et une obstruction située en aval de ceux-ci font partie des mécanismes proposés. [1] [2]

Quels sont les signes possibles ?

La plupart des personnes atteintes ne présentent aucun symptôme. [1] [2] Le bilan hépatique peut être légèrement perturbé, mais il peut également rester normal avec une fonction de synthèse du foie préservée. [1] [2] Lorsqu'ils existent, les signes peuvent comprendre une douleur abdominale, notamment sous les côtes à droite, une jaunisse appelée ictère ou une augmentation du volume du foie. [1] [2] Certaines personnes développent des manifestations d'hypertension portale ou, dans les formes hépatiques manifestes, une insuffisance du foie. [1] [2] L'intensité des symptômes ne paraît pas nécessairement correspondre à l'étendue des lésions dans le foie. [2]

Une rupture des cavités peut provoquer une hémorragie dans le foie ou dans l'abdomen, parfois révélée par une douleur abdominale intense. [1] [2] Cette complication est peu fréquente, mais elle peut être mortelle. [1] [2]

Quelles maladies ou expositions lui sont associées ?

La péliose hépatique est souvent dite idiopathique, ce qui signifie qu'aucune cause précise n'est retrouvée. [2] Elle est aussi associée à certains médicaments, à des infections, à des maladies hématologiques, à des cancers, à des maladies auto-immunes et au contexte d'une transplantation. [2] Parmi les expositions médicamenteuses rapportées figurent les stéroïdes anabolisants, les contraceptifs oraux, les glucocorticoïdes, le tamoxifène, l'azathioprine, la 6-mercaptopurine et le méthotrexate. [1] [2] Le chlorure de vinyle et la vitamine A font également partie des expositions associées décrites. [1] Des associations infectieuses ont notamment été rapportées avec la tuberculose, le VIH et certaines infections bactériennes. [2] La recherche d'un facteur associé fait donc partie de l'évaluation d'une péliose hépatique confirmée. [2]

Comment le diagnostic est-il évalué ?

L'évaluation commence généralement par un bilan biologique hépatique, même si celui-ci ne montre pas toujours d'anomalie. [2] L'échographie du foie est l'examen d'imagerie le plus fréquemment réalisé en première intention. [2] Un scanner ou une IRM de l'abdomen peuvent apporter des informations complémentaires, mais tous ces examens ne sont pas nécessaires dans chaque situation. [1] [2] Les aspects radiologiques varient avec l'étendue des lésions et avec la manière dont le sang ou le produit de contraste s'accumule dans les cavités. [2] La péliose peut ressembler à d'autres lésions du foie, y compris à une tumeur maligne ou à différentes maladies comportant des lésions kystiques. [2] Une image évocatrice ne permet donc pas toujours de conclure à elle seule. [2] Lorsqu'une échographie soulève la suspicion, une biopsie peut être envisagée comme étape de confirmation diagnostique. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Une intervention n'est pas toujours nécessaire, notamment lorsque la découverte est fortuite et qu'aucune cause n'est identifiée. [1] [2] Lorsqu'un traitement médicamenteux paraît impliqué, la prise en charge décrite consiste à ce que l'équipe médicale évalue son arrêt ou son remplacement par une autre option. [2] Quand une maladie sous-jacente traitable est retrouvée, sa prise en charge peut s'accompagner d'une régression de la péliose. [2] La péliose bacillaire peut répondre à un traitement antibiotique lorsqu'elle est reconnue dans un contexte infectieux approprié. [2] La prise en charge dépend ainsi de la présentation, de la cause recherchée et de l'existence éventuelle de complications. [2]

Quel suivi et quelle évolution attendre ?

Il n'existe pas de consensus sur la nécessité d'une imagerie régulière chez toutes les personnes ayant une péliose hépatique sans symptôme. [2] Certains experts proposent une échographie annuelle ou plus fréquente, mais cette approche ne constitue pas une règle universelle. [2] L'histoire naturelle de la maladie demeure difficile à prévoir, car aucun modèle constant de progression n'a été observé. [2] De nombreuses personnes restent asymptomatiques pendant toute leur vie, tandis que d'autres développent des complications liées à l'hypertension portale. [2] La prévention repose principalement, lorsqu'un facteur est identifié, sur sa prise en compte dans la stratégie médicale destinée à retirer ou à traiter la cause. [2]