Syndrome de Budd-Chiari : symptômes, diagnostic et traitements

Le syndrome de Budd-Chiari correspond à une obstruction de la circulation veineuse qui évacue le sang hors du foie. [1] [2] L’obstruction peut toucher les petites veines situées dans le foie, les veines sus-hépatiques ou la veine cave inférieure à proximité du foie. [1] [2] Elle est le plus souvent liée à un caillot sanguin dans les pays occidentaux, mais d’autres mécanismes sont possibles. [1] [2] Ses manifestations vont de l’absence de symptôme à une atteinte grave du foie, selon la rapidité d’apparition et l’étendue de l’obstruction. [1] [2]

Que se passe-t-il lorsque les veines du foie sont obstruées ?

Lorsque le sang ne peut plus sortir normalement du foie, il y stagne et provoque une congestion. [1] Le foie peut alors augmenter de volume et devenir douloureux. [1] [2] Cette congestion peut également augmenter la pression dans la veine porte, situation appelée hypertension portale. [1] L’hypertension portale favorise notamment l’apparition d’une ascite, c’est-à-dire une accumulation de liquide dans l’abdomen, et de varices dans l’œsophage. [1] [2]

Lorsque l’obstruction évolue pendant plusieurs semaines ou plusieurs mois, une fibrose sévère du foie pouvant aller jusqu’à la cirrhose peut apparaître. [1] [2] Une obstruction étendue à la veine cave inférieure peut provoquer un gonflement des jambes ou de la paroi abdominale ainsi que des veines superficielles tortueuses visibles sur l’abdomen. [1] [2]

Quels sont les symptômes du syndrome de Budd-Chiari ?

Certaines personnes ne présentent aucun symptôme, en particulier au début d’une obstruction qui progresse lentement. [1] [2] Les manifestations possibles comprennent une fatigue, des douleurs abdominales, une augmentation douloureuse du volume du foie et une ascite. [1] [2] Un gonflement des membres inférieurs peut également apparaître. [1] [2] Une augmentation du volume de la rate est possible lorsque l’hypertension portale s’installe. [1] [2]

Une obstruction soudaine peut entraîner une fatigue, des nausées, des vomissements, une douleur dans la partie supérieure droite de l’abdomen et une ascite. [1] [2] Une jaunisse, reconnaissable à une coloration jaune de la peau et du blanc des yeux, peut aussi survenir. [1] [2] Dans les formes graves, une insuffisance hépatique peut altérer le fonctionnement cérébral et provoquer une confusion, voire un coma. [1]

Des varices de l’œsophage peuvent se rompre et provoquer un saignement parfois abondant. [1] [2] Vomir du sang constitue alors une urgence médicale nécessitant une prise en charge immédiate. [1]

Quelles sont les causes et les situations associées ?

Le syndrome de Budd-Chiari est fréquemment associé à une maladie ou à une situation qui favorise la formation de caillots sanguins. [1] [2] Les causes possibles comprennent certains troubles héréditaires ou acquis de la coagulation et des maladies du sang, notamment les syndromes myéloprolifératifs. [1] [2] La grossesse et la prise de contraceptifs oraux figurent également parmi les situations associées à un risque de thrombose. [1] [2] Un trouble de la coagulation jusque-là silencieux peut parfois être révélé pendant une grossesse. [1] [2]

D’autres associations comprennent les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, certaines maladies systémiques ou du tissu conjonctif et les traumatismes. [1] [2] Une infection ou une tumeur du foie ou du rein peut aussi comprimer ou envahir les veines concernées. [1] [2] Certaines obstructions sont dues à une membrane ou à un rétrécissement de la veine cave inférieure. [1] [2] Malgré les investigations, la cause de l’obstruction reste parfois inconnue. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic peut être envisagé devant un foie augmenté de volume, une ascite, une insuffisance hépatique ou une cirrhose sans cause évidente. [1] [2] Des résultats anormaux du bilan hépatique associés à des facteurs favorisant les thromboses renforcent également cette hypothèse. [1] [2] Les anomalies des analyses hépatiques sont toutefois variables et ne suffisent pas à identifier précisément ce syndrome. [2]

L’échographie Doppler constitue habituellement le premier examen d’imagerie en cas de suspicion. [1] [2] Elle permet d’étudier le sens de la circulation sanguine et de rechercher le siège d’un rétrécissement ou d’une obstruction. [1] [2] Lorsque l’échographie ne permet pas de conclure, une angio-IRM ou une angio-TDM peut compléter l’évaluation. [1] [2] Une phlébographie est notamment utilisée lorsqu’une intervention destinée à élargir un vaisseau ou à dévier le flux sanguin est envisagée. [1] [2] Une biopsie du foie peut parfois être réalisée pour aider à confirmer le diagnostic ou rechercher une cirrhose. [1] [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement dépend du caractère aigu ou chronique de l’obstruction ainsi que de la gravité de l’atteinte hépatique. [1] [2] Ses objectifs sont de traiter les complications, de rétablir ou de maintenir le drainage veineux du foie et d’empêcher l’extension ou la récidive des caillots. [2] Dans certaines formes aiguës dues à un caillot, une thrombolyse peut être utilisée pour dissoudre celui-ci et rétablir la circulation. [1] [2] Un traitement anticoagulant au long cours est souvent nécessaire afin de prévenir l’extension ou la récidive de la thrombose. [1] [2]

Une angioplastie peut dilater une veine rétrécie ou traiter une obstruction membraneuse. [1] [2] Un stent peut être placé afin de maintenir la veine ouverte. [1] [2] Lorsque la dilatation n’est pas réalisable, un shunt portosystémique intrahépatique par voie transjugulaire, appelé TIPS, peut dévier une partie du sang et décomprimer le foie. [1] [2] Un TIPS peut toutefois s’obstruer et augmenter le risque d’encéphalopathie hépatique. [1] [2] Les shunts portosystémiques ne sont généralement pas indiqués en présence d’une encéphalopathie hépatique, car ils peuvent aggraver la fonction du foie. [2]

Une transplantation hépatique peut être nécessaire en cas d’atteinte aiguë très grave ou de cirrhose décompensée. [1] [2] Les complications font également l’objet de traitements spécifiques, notamment l’ascite et les hémorragies dues aux varices de l’œsophage. [1] [2] Une hémorragie de varices œsophagiennes peut notamment être traitée par ligature endoscopique. [1]

Évolution, suivi et prévention des récidives

L’évolution dépend notamment du degré d’obstruction et de la possibilité de rétablir une circulation veineuse suffisante. [1] [2] Sans traitement, une obstruction veineuse complète peut conduire à une insuffisance hépatique mortelle. [1] [2] Lorsque l’obstruction est incomplète, l’évolution demeure variable. [1] [2]

La prévention des nouvelles obstructions repose fréquemment sur une anticoagulation prolongée. [1] [2] Les personnes prédisposées aux thromboses présentent également un risque d’obstruction des shunts. [1] [2] La durée du traitement et le choix des procédures dépendent donc de la cause, de la forme du syndrome et de sa gravité. [1] [2]