Pars planite : symptômes, diagnostic, traitements et évolution

La pars planite, aussi appelée pars planitis, est une forme chronique d’uvéite intermédiaire, c’est-à-dire une inflammation de l’œil touchant principalement le vitré, avec une possible atteinte du corps ciliaire et de la rétine périphérique. [1] [2] [3] Ce diagnostic est réservé aux uvéites intermédiaires comportant des amas inflammatoires caractéristiques, appelés « boules de neige » ou « bancs de neige », lorsqu’aucune infection ni maladie générale responsable n’a été identifiée. [1] [2] [3] Les symptômes peuvent être discrets malgré une inflammation persistante, ce qui explique que la maladie soit parfois découverte tardivement. [1] [3] Un examen ophtalmologique complet est nécessaire pour confirmer l’atteinte et rechercher une autre cause d’uvéite intermédiaire. [1] [3]

En quoi la pars planite se distingue-t-elle des autres uvéites ?

L’expression « uvéite intermédiaire » désigne un groupe plus large d’inflammations dont le principal siège est le vitré. [1] [2] [3] Certaines uvéites intermédiaires sont associées à une infection ou à une maladie générale, tandis que la pars planite est définie par l’absence de cause infectieuse ou systémique connue. [1] [2] [3] La présence de boules de neige dans le vitré ou de bancs de neige sur la pars plana, une zone située à la périphérie interne de l’œil, fait partie des éléments caractéristiques du diagnostic. [1] [2] [3] Cette distinction est importante, car un aspect ressemblant à une pars planite peut relever d’une autre maladie nécessitant une prise en charge différente. [1] [3]

Quels sont les symptômes et les signes possibles ?

Les manifestations les plus courantes sont une vision floue et des corps flottants, perçus comme des points, filaments ou ombres mobiles dans le champ visuel. [1] [2] [3] La douleur, la rougeur et la gêne provoquée par la lumière sont souvent absentes ou peu marquées. [1] [3] La maladie peut même être asymptomatique et être découverte lors d’un examen des yeux, notamment chez un jeune enfant qui ne décrit pas facilement une baisse visuelle. [3] La pars planite atteint souvent les deux yeux, mais l’inflammation et les symptômes peuvent être plus importants d’un côté. [1] [3] Une perte soudaine de vision peut exceptionnellement survenir en cas d’hémorragie dans le vitré ou de décollement de rétine. [1]

À l’examen, l’ophtalmologiste peut observer des cellules inflammatoires et un trouble du vitré, parfois suffisamment dense pour gêner l’observation de la rétine. [1] [2] [3] Les boules de neige sont des amas inflammatoires blanc-jaune situés dans le vitré, le plus souvent dans sa partie inférieure et périphérique. [1] [2] [3] Les bancs de neige correspondent à des dépôts blanchâtres sur la pars plana, habituellement dans la partie inférieure de l’œil. [1] [2] [3] Une inflammation des vaisseaux rétiniens ou un œdème maculaire, c’est-à-dire une accumulation de liquide dans la région centrale de la rétine, peuvent également être présents. [1] [2] [3]

Quelles sont les causes de la pars planite ?

La cause exacte de la pars planite reste inconnue. [1] [2] [3] Des observations cliniques, immunologiques et anatomopathologiques suggèrent un mécanisme auto-immun, dans lequel le système immunitaire participerait à l’inflammation de l’œil. [1] [2] [3] Cette hypothèse n’identifie toutefois ni un antigène déclencheur certain ni un mécanisme entièrement démontré chez l’être humain. [1] [2] La maladie touche particulièrement les enfants, les adolescents et les adultes jeunes, mais elle peut être diagnostiquée à d’autres âges. [1] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose principalement sur l’examen clinique de l’œil, car il n’existe pas de test biologique spécifique de la pars planite. [1] [3] L’évaluation comprend notamment la mesure de l’acuité visuelle et de la pression intraoculaire ainsi qu’un examen à la lampe à fente. [1] L’examen approfondi de la rétine périphérique est important, car les boules et bancs de neige inférieurs peuvent passer inaperçus lors d’une observation incomplète. [1] [3] La tomographie en cohérence optique, ou OCT, peut mettre en évidence un œdème maculaire, une membrane épirétinienne ou une traction entre le vitré et la rétine. [1] [3] L’angiographie à la fluorescéine peut préciser l’étendue de l’inflammation vasculaire, les zones rétiniennes insuffisamment perfusées et la formation de nouveaux vaisseaux anormaux. [1] [3] Une échographie oculaire peut apporter des informations sur le vitré et la rétine lorsque l’inflammation, une hémorragie ou une cataracte empêche de bien voir le fond de l’œil. [3]

Le bilan complémentaire est adapté au contexte afin d’écarter notamment une infection, une sarcoïdose, une tuberculose ou une autre maladie associée à une uvéite intermédiaire. [1] [3] Il peut comporter des analyses sanguines, une imagerie thoracique ou d’autres examens choisis selon l’âge, les signes oculaires et les symptômes généraux. [1] [3] En présence de signes neurologiques évocateurs, une exploration à la recherche d’une sclérose en plaques peut être envisagée. [3] Chez une personne âgée présentant une inflammation importante du vitré, le bilan doit également permettre d’écarter un lymphome intraoculaire. [1] [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement est individualisé selon l’intensité de l’inflammation, l’atteinte de la vision, la présence d’une vascularite, d’un œdème maculaire ou d’une autre complication. [1] [3] Une cause infectieuse doit être écartée avant d’entreprendre une corticothérapie lorsqu’une infection pourrait expliquer l’inflammation. [1] [3] Les corticoïdes constituent un traitement majeur et peuvent être administrés localement autour ou à l’intérieur de l’œil, ou par voie générale, selon la situation. [1] [3] Les collyres corticoïdes sont destinés à une inflammation associée de la partie antérieure de l’œil et ne traitent pas à eux seuls l’inflammation intermédiaire. [1] [3] Les injections oculaires ou périoculaires de corticoïdes exposent notamment à une augmentation de la pression intraoculaire et à une cataracte. [1] [3]

Un traitement immunomodulateur peut être proposé lorsqu’un contrôle prolongé de l’inflammation est nécessaire ou lorsque la corticothérapie ne suffit pas. [1] [3] Le choix de ce traitement dépend notamment de l’âge, de la gravité de l’atteinte, des maladies associées et des risques propres à chaque médicament. [3] Les traitements anti-TNF nécessitent une prudence particulière en raison du risque de maladie démyélinisante et de l’association décrite entre pars planite et sclérose en plaques. [1] [3] Une vitrectomie peut être envisagée en cas d’hémorragie du vitré, de décollement de rétine, d’opacification vitréenne sévère, de membrane épirétinienne ou de traction vitréomaculaire. [1] [3] Un traitement laser peut être utilisé pour certaines néovascularisations de la rétine périphérique associées à la maladie. [1] [3]

Quelle est l’évolution possible ?

L’évolution est variable : certains patients connaissent une maladie limitée dans le temps, tandis que d’autres présentent une inflammation prolongée, persistante ou marquée par des poussées. [3] La discrétion des symptômes ne permet pas à elle seule de juger de l’activité de la maladie ni du risque de complication. [1] [3] L’œdème maculaire est une cause majeure de baisse visuelle au cours de la pars planite. [1] [2] [3] Les autres complications comprennent notamment la cataracte, la membrane épirétinienne, les opacités du vitré, la vascularite rétinienne, la formation de vaisseaux anormaux, l’hémorragie du vitré et le décollement de rétine. [1] [2] [3] La cataracte peut être liée à l’inflammation elle-même ou à la corticothérapie, sans qu’il soit toujours possible de distinguer les deux causes. [1] [2] Chez le jeune enfant, une atteinte visuelle prolongée peut en outre provoquer une amblyopie, correspondant à un développement insuffisant de la vision de l’œil concerné. [3]

Pourquoi un suivi ophtalmologique régulier est-il nécessaire ?

Un suivi régulier permet d’évaluer l’activité inflammatoire, la vision, la pression intraoculaire et l’état de la rétine. [1] [3] L’OCT et l’angiographie peuvent être répétés pour surveiller un œdème maculaire, une vascularite ou la réponse au traitement. [3] La détection précoce des complications et un contrôle adapté de l’inflammation contribuent à préserver la fonction visuelle. [3] Aucune mesure préventive visant une cause précise ne peut être déduite des mécanismes actuellement connus, puisque l’origine exacte de la maladie reste indéterminée. [1] [2] [3]