Paraparésie spastique : comprendre le terme et ses différentes causes

La paraparésie spastique associe principalement une faiblesse et une raideur des deux membres inférieurs, qui peuvent rendre les mouvements maladroits et la marche difficile. [1] [2] Cette expression ne désigne pas à elle seule une maladie ou une cause unique : elle apparaît notamment dans un groupe de maladies héréditaires et dans une maladie inflammatoire de la moelle épinière associée au virus HTLV-1. [1] [2] Les examens et les soins ne peuvent donc pas être déduits du seul terme de paraparésie spastique, car ils dépendent de la maladie en cause et des autres manifestations présentes. [1] [2]

Quels signes peuvent accompagner la faiblesse et la raideur des jambes ?

Dans la myélopathie associée au HTLV-1, appelée aussi paraparésie spastique tropicale, les muscles des deux jambes s’affaiblissent progressivement et les membres deviennent raides. [1] Des spasmes musculaires, une marche difficile et une perte du contrôle de la vessie ou un besoin urgent d’uriner peuvent également survenir. [1] Certaines personnes perdent aussi une partie de la sensibilité aux vibrations des pieds ou le sens de la position de leurs pieds et de leurs orteils. [1] Cette maladie évolue habituellement lentement, sur plusieurs années. [1]

Quelles distinctions sont importantes ?

Les paraparésies spastiques héréditaires forment un groupe de maladies du système nerveux central qui touchent principalement les longues voies motrices reliant le cerveau et la moelle épinière aux jambes. [2] Elles peuvent être classées selon leur mode de transmission génétique, l’âge de début et leur forme dite pure ou complexe. [2] Dans les formes pures, les signes touchent principalement les membres inférieurs, avec parfois des troubles urinaires ou une diminution de la sensibilité profonde. [2] Les formes complexes peuvent comporter d’autres manifestations neurologiques, notamment une atteinte du cervelet, une neuropathie périphérique, des crises d’épilepsie, une déficience auditive ou des troubles cognitifs. [2]

La paraparésie spastique tropicale est, quant à elle, une myélopathie lentement progressive provoquée par l’infection par le HTLV-1 et par la réaction inflammatoire de l’organisme dans la moelle épinière. [1] Le HTLV-1 peut être transmis lors de contacts sexuels, par exposition à du sang, par l’utilisation de drogues injectées ou de la mère à l’enfant pendant l’allaitement. [1] Ces modes de transmission ne s’appliquent pas aux paraparésies spastiques héréditaires, qui correspondent à des maladies génétiques. [1] [2]

Comment la cause associée au HTLV-1 est-elle recherchée ?

Lorsque la myélopathie associée au HTLV-1 est envisagée, le médecin examine les symptômes et recherche une exposition possible au virus. [1] Des analyses de sang et de liquide céphalorachidien obtenu par ponction lombaire recherchent des éléments du virus ou des anticorps dirigés contre lui. [1] Une IRM du cerveau et de la moelle épinière peut rechercher une dégénérescence de la moelle et d’autres causes possibles des symptômes. [1] Ce bilan propre au HTLV-1 ne constitue pas le bilan général de toutes les paraparésies spastiques. [1] [2]

Quels sont les principes de traitement dans la forme associée au HTLV-1 ?

Dans la myélopathie associée au HTLV-1, aucun traitement ne s’est révélé globalement efficace. [1] Des traitements agissant sur l’inflammation ou la réponse immunitaire peuvent néanmoins être proposés dans l’objectif de ralentir la progression et de réduire la douleur ou le handicap. [1] Les spasmes peuvent faire l’objet d’un traitement symptomatique par des médicaments myorelaxants. [1] Ces options ne doivent pas être transposées automatiquement aux paraparésies spastiques héréditaires ou aux autres causes possibles. [1] [2]