Paraparésie : comprendre le terme et deux formes spastiques

Dans les affections documentées ici, une paraparésie spastique associe une faiblesse des deux jambes à une raideur musculaire qui peut gêner la marche. [1] [2] Ce tableau ne correspond pas à une cause unique : il peut notamment appartenir à une maladie inflammatoire de la moelle épinière liée au virus HTLV-1 ou à un groupe de maladies héréditaires du système nerveux. [1] [3] La paraparésie spastique tropicale désigne donc la maladie liée au HTLV-1 décrite ici, et non l'ensemble des paraparésies. [1] [2] [3]

La forme associée au virus HTLV-1

La myélopathie associée au HTLV-1, également appelée paraparésie spastique tropicale, est une affection de la moelle épinière qui évolue habituellement lentement. [1] [2] Elle résulte d'une inflammation et de lésions médullaires liées à la réponse de l'organisme à l'infection par le HTLV-1. [1] [2] Le HTLV-1 peut être transmis lors de contacts sexuels, par l'exposition à du sang, par l'usage de drogues injectées ou de la mère à l'enfant pendant l'allaitement. [1] [2]

Quels signes peuvent accompagner la forme liée au HTLV-1 ?

Dans cette maladie, la faiblesse des deux jambes apparaît progressivement et s'accompagne d'une raideur, de spasmes, de mouvements moins précis et de difficultés croissantes pour marcher. [1] [2] Une diminution de la sensibilité aux vibrations et du sens de la position des pieds ou des orteils peut également survenir. [1] [2] Des envies pressantes d'uriner et une incontinence urinaire sont fréquentes dans cette forme. [1] [2] Les symptômes progressent habituellement sur plusieurs années. [1] [2]

Comment la forme liée au HTLV-1 est-elle évaluée ?

Le diagnostic est envisagé devant des signes neurologiques compatibles qui restent autrement inexpliqués, notamment lorsqu'une exposition au HTLV-1 est possible. [2] L'évaluation recherche les circonstances possibles d'exposition au virus et comprend des analyses de sang, une ponction lombaire ainsi qu'une IRM du cerveau et de la moelle épinière. [1] [2] Le sang et le liquide céphalorachidien sont analysés pour rechercher le virus ou des anticorps dirigés contre lui. [1] [2] L'IRM sert à rechercher des anomalies de la moelle épinière et d'autres causes possibles des symptômes. [1] [2]

Les paraparésies spastiques héréditaires

Les paraparésies spastiques héréditaires forment un groupe de maladies du système nerveux qui atteignent principalement les longues voies motrices commandant les membres inférieurs. [3] Elles peuvent suivre différents modes de transmission génétique, notamment autosomique dominant, autosomique récessif, lié au chromosome X ou mitochondrial. [3] Les formes dites pures touchent surtout les membres inférieurs et peuvent s'accompagner de troubles urinaires ou d'une diminution de la sensibilité profonde. [3] Les formes complexes peuvent comporter d'autres manifestations, comme une atteinte du cervelet, une neuropathie périphérique, des crises d'épilepsie, des troubles auditifs ou cognitifs et certaines anomalies oculaires ou squelettiques. [3] La présentation clinique et les anomalies visibles à l'imagerie varient selon le sous-type génétique. [3]

Quels sont les principes de traitement dans la forme liée au HTLV-1 ?

Aucun traitement n'a démontré une efficacité certaine contre la myélopathie associée au HTLV-1. [1] [2] La prise en charge comprend des soins de support, et des traitements immunomodulateurs ou immunosuppresseurs peuvent être envisagés. [2] Les corticoïdes peuvent apporter un bénéfice dans certains cas, tandis que les médicaments myorelaxants visent à réduire la spasticité et les spasmes. [1] [2] Ces traitements concernent cette maladie précise et ne peuvent pas être généralisés à une paraparésie dont la cause n'est pas établie. [1] [2] [3]