Paraparésie spastique tropicale : symptômes, diagnostic et prise en charge

La paraparésie spastique tropicale, également appelée myélopathie associée au HTLV-1 ou MAH/PST, est une maladie chronique de la moelle épinière causée par le virus lymphotrophique T humain de type 1. [1] [2] Elle provoque principalement une faiblesse et une raideur progressives des deux jambes, qui peuvent rendre la marche difficile, ainsi que des troubles urinaires. [1] [2] Cette maladie ne doit pas être confondue avec l’ensemble des manifestations neurologiques possibles de l’infection par le HTLV-1, car elle correspond spécifiquement à une atteinte progressive de la moelle épinière. [3] [2] Elle reste rare parmi les personnes infectées puisque moins de 2 % des porteurs du HTLV-1 sont concernés selon la synthèse clinique disponible. [2]

Comment le HTLV-1 atteint-il la moelle épinière ?

Le HTLV-1 infecte notamment des globules blancs présents dans le sang et dans le liquide céphalorachidien, le liquide qui entoure le cerveau et la moelle épinière. [1] [2] Dans la MAH/PST, la réaction immunitaire contre les cellules infectées entretient une inflammation chronique de la moelle épinière et contribue davantage aux lésions que l’action directe du virus. [1] [4] Cette inflammation altère des voies nerveuses qui transmettent les informations sensitives vers le cerveau et les commandes motrices du cerveau vers les muscles. [1]

Comment le virus HTLV-1 se transmet-il ?

Le HTLV-1 peut se transmettre lors de contacts sexuels, par l’exposition à du sang infecté ou par l’usage de drogues injectées. [1] [2] Une transmission de la mère à l’enfant est également possible par l’allaitement. [1] [2] L’infection est plus fréquente dans certaines régions du monde, notamment les zones équatoriales, le sud du Japon, les Caraïbes et certaines parties de l’Amérique du Sud. [1] [3] La présence du virus ne signifie toutefois pas qu’une MAH/PST va nécessairement apparaître, car la plupart des personnes infectées restent des porteuses asymptomatiques. [2] [3]

Quels sont les symptômes de la paraparésie spastique tropicale ?

La manifestation caractéristique est une faiblesse progressive des deux jambes associée à une spasticité, c’est-à-dire une raideur musculaire anormale qui gêne les mouvements. [1] [2] Les mouvements peuvent devenir maladroits et la marche de plus en plus difficile. [1] Des spasmes musculaires des jambes sont fréquents. [1] Une diminution de la perception des vibrations dans les pieds et du sens de la position des pieds et des orteils, appelé proprioception, peut également survenir. [1] [2] Les troubles urinaires comprennent notamment un besoin urgent d’uriner et une perte involontaire d’urine. [1] [2] Ces symptômes évoluent habituellement lentement, sur plusieurs années, mais leur retentissement sur la mobilité, l’autonomie et le contrôle de la vessie peut devenir important. [1] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic ne repose pas sur un symptôme isolé : il associe l’examen des déficits neurologiques, la recherche d’une exposition possible au HTLV-1 et des examens complémentaires. [1] [2] Le médecin peut notamment interroger la personne sur ses contacts sexuels, l’usage de drogues injectables et d’autres situations d’exposition au sang. [1] Des analyses de sang recherchent des anticorps dirigés contre le HTLV-1 ou des éléments du virus. [1] [2] Une ponction lombaire permet d’analyser le liquide céphalorachidien à la recherche d’anticorps ou de matériel viral. [1] [2] L’imagerie par résonance magnétique du cerveau et de la moelle épinière recherche des anomalies médullaires et aide à écarter d’autres causes possibles des symptômes. [1] [2] La mise en évidence d’une infection par le HTLV-1 ne suffit donc pas, à elle seule, à diagnostiquer une MAH/PST chez une personne sans tableau neurologique compatible. [2] [3]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Aucun traitement n’a démontré une efficacité certaine contre la MAH/PST, de sorte que la prise en charge associe des traitements visant l’inflammation et des soins destinés à réduire les symptômes et le handicap. [1] [2] Des corticoïdes sont généralement utilisés comme traitement initial dans la synthèse professionnelle disponible, mais le bénéfice attendu doit être distingué d’une guérison ou d’une efficacité garantie. [2] L’interféron alpha et les immunoglobulines administrées par voie intraveineuse figurent également parmi les options décrites comme susceptibles de ralentir la progression ou de réduire la douleur et le handicap. [1] Les spasmes et la spasticité peuvent faire l’objet d’un traitement symptomatique par des médicaments myorelaxants tels que le baclofène ou la tizanidine. [1] [2] Les soins de support peuvent comprendre la rééducation physique pour préserver la mobilité, l’ergothérapie pour soutenir l’autonomie, une prise en charge des troubles de la vessie et un accompagnement psychologique. [3] Le choix d’un traitement dépend de la situation neurologique et fonctionnelle de la personne, tandis que les bénéfices possibles doivent être mis en balance avec les risques et la surveillance propres à chaque option. [2] [3]

Quels autres risques sont associés au HTLV-1 ?

Le HTLV-1 peut être associé à d’autres maladies que la MAH/PST, notamment certains types de leucémies et de lymphomes touchant les globules blancs. [1] [3] L’infection peut aussi s’accompagner de manifestations neurologiques affectant d’autres parties du système nerveux, mais celles-ci ne font pas toutes partie de la paraparésie spastique tropicale proprement dite. [3]