Leucoencéphalite sclérosante subaiguë : signes, diagnostic et prise en charge

Les sources disponibles décrivent la panencéphalite sclérosante subaiguë, ou SSPE, une maladie cérébrale progressive qui survient des mois, et le plus souvent des années, après une rougeole ; elles ne permettent toutefois pas de confirmer que l'expression « leucoencéphalite sclérosante subaiguë » employée dans le titre désigne exactement la même maladie. [1] [2] Cette complication rare peut entraîner une dégradation des capacités intellectuelles, des secousses musculaires involontaires et des crises convulsives. [1] [2] Elle débute habituellement chez l'enfant ou l'adulte jeune, généralement avant l'âge de 20 ans. [1] [2]

Pourquoi cette maladie apparaît-elle après une rougeole ?

La SSPE est considérée comme la conséquence d'une infection persistante par le virus de la rougeole dans le cerveau. [1] [2] Le virus peut rester longtemps dans le cerveau sans provoquer de problème apparent avant que la maladie ne se manifeste. [1] Le risque est particulièrement élevé lorsque la rougeole a été contractée avant l'âge de 2 ans. [1] [2] Les garçons et les hommes sont plus souvent atteints que les filles et les femmes. [1] [2]

Quels sont les premiers signes ?

Les premiers changements peuvent être discrets et concerner les résultats scolaires, la mémoire, l'attention, le sommeil ou le comportement. [1] [2] Des accès de colère, une distractibilité inhabituelle ou des hallucinations peuvent également apparaître. [1] [2] Ces manifestations ne suffisent pas à elles seules à établir le diagnostic, car celui-ci repose sur leur association avec des anomalies neurologiques et avec les résultats de plusieurs examens. [1] [2]

Des secousses musculaires soudaines, appelées myoclonies, peuvent ensuite toucher les bras, la tête ou le corps. [1] [2] Des crises convulsives généralisées et d'autres mouvements involontaires peuvent survenir au cours de l'évolution. [1] [2] Les capacités intellectuelles et la parole continuent généralement à se dégrader à mesure que la maladie progresse. [1] [2]

Comment les symptômes évoluent-ils ?

À un stade plus avancé, les muscles peuvent devenir de plus en plus rigides et la déglutition peut devenir difficile. [1] [2] Les troubles de la déglutition peuvent provoquer des fausses routes avec la salive et contribuer à une pneumonie. [1] Une perte de la vision liée à l'atteinte cérébrale peut également apparaître. [1] [2] Dans les phases finales, des épisodes d'élévation de la température, des sueurs et des anomalies du pouls ou de la pression artérielle sont possibles. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

La SSPE est notamment suspectée chez un sujet jeune présentant une dégradation intellectuelle associée à des secousses musculaires ou à d'autres manifestations neuromusculaires. [1] [2] L'évaluation comporte un électroencéphalogramme, qui enregistre l'activité électrique du cerveau, ainsi qu'une imagerie cérébrale par IRM ou scanner. [1] [2] Elle comprend aussi l'analyse du liquide cérébrospinal et la recherche d'un taux élevé d'anticorps dirigés contre le virus de la rougeole dans le sang et ce liquide. [1] [2] L'imagerie peut mettre en évidence une atrophie du cortex ou des lésions de la substance blanche, mais ces anomalies doivent être interprétées avec l'ensemble du bilan. [2] Une biopsie cérébrale peut être envisagée lorsque les autres examens ne permettent pas d'identifier la cause. [1] [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Il n'existe pas, dans les sources disponibles, de traitement accepté capable d'arrêter la progression de la SSPE. [1] [2] La prise en charge est principalement destinée à soutenir la personne malade et à soulager certaines manifestations. [2] Des médicaments anticonvulsivants peuvent être utilisés pour contrôler ou réduire les crises. [1] [2] L'isoprinosine, l'interféron alfa et la lamivudine sont présentés comme des options controversées, et les traitements antiviraux n'ont généralement pas démontré leur utilité. [2]

Quel est le pronostic ?

La SSPE est presque toujours mortelle, le plus souvent dans les un à trois ans suivant son apparition. [1] [2] Certaines personnes connaissent toutefois une évolution plus longue ou une alternance entre des périodes d'amélioration relative et des aggravations. [1] [2] La pneumonie est souvent l'événement terminal en raison de la faiblesse extrême et du mauvais contrôle musculaire provoqués par la maladie. [1] [2]

Quel est le lien avec la vaccination contre la rougeole ?

La SSPE est devenue très rare aux États-Unis et en Europe occidentale dans le contexte de la vaccination généralisée contre la rougeole. [1] [2] Les rares cas historiquement observés après une vaccination sont considérés comme probablement liés à une rougeole antérieure passée inaperçue plutôt qu'au vaccin. [1] [2] Les analyses d'épidémies récentes de rougeole suggèrent néanmoins que la fréquence de cette complication pourrait avoir été sous-estimée. [1] [2]