Ophtalmoplégie : signes et causes de la forme internucléaire

Une ophtalmoplégie correspond ici à une atteinte des mouvements des yeux, mais ce signe peut relever de mécanismes très différents. [1] [3] La forme internucléaire est un trouble des mouvements oculaires horizontaux provoqué par une lésion de connexions nerveuses situées dans le tronc cérébral. [1] [2] D’autres contextes existent, notamment certaines myopathies mitochondriales qui comprennent une ophtalmoplégie progressive ou une paralysie des globes oculaires associée à d’autres atteintes. [3] La description de la forme internucléaire ne doit donc pas être étendue à toutes les ophtalmoplégies. [1] [2] [3]

Comment se manifeste l’ophtalmoplégie internucléaire ?

Dans l’ophtalmoplégie internucléaire, l’œil situé du côté de la lésion ne parvient pas, ou parvient difficilement, à se tourner vers le nez lors du regard horizontal. [1] [2] [4] Cet œil peut généralement se tourner vers l’extérieur, tandis que les mouvements verticaux sont habituellement préservés. [1] L’autre œil présente souvent un nystagmus lorsqu’il se déplace vers l’extérieur, c’est-à-dire des mouvements involontaires, répétitifs et saccadés. [1] [2]

Une vision double, appelée diplopie, peut apparaître lorsque la personne regarde sur le côté, sans être nécessairement présente lorsqu’elle regarde droit devant elle. [1] Certaines personnes signalent également une vision floue ou des vertiges lors du regard latéral. [4] L’intensité de la difficulté à tourner l’œil vers l’intérieur varie d’une limitation légère à une restriction importante. [4]

Pourquoi les deux yeux ne bougent-ils plus ensemble ?

Le faisceau longitudinal médial est un ensemble de fibres nerveuses qui coordonne le mouvement vers l’extérieur d’un œil avec le mouvement vers l’intérieur de l’autre. [2] Une lésion de ce faisceau interrompt la transmission entre les centres nerveux qui commandent le regard horizontal. [2] [4] La convergence peut néanmoins rester possible lorsque la personne fixe un objet proche, car elle ne dépend pas du même centre du regard horizontal. [1] [2]

La préservation de la convergence aide à distinguer cette atteinte d’une paralysie du troisième nerf crânien. [2] Une paralysie du troisième nerf peut aussi limiter les mouvements verticaux, faire tomber la paupière et provoquer des anomalies de la pupille. [2]

Quelles sont les causes de la forme internucléaire ?

Chez les personnes âgées, l’ophtalmoplégie internucléaire est généralement liée à un accident vasculaire cérébral et touche le plus souvent un seul côté. [1] [2] Chez les personnes plus jeunes, la sclérose en plaques est une cause fréquente et l’atteinte est souvent bilatérale. [1] [2] L’âge et le nombre d’yeux atteints orientent l’évaluation, mais ne suffisent pas à déterminer personnellement la cause. [1] [2] [4]

Parmi les causes moins fréquentes figurent certaines infections, des tumeurs, un traumatisme crânien, des troubles nutritionnels et certaines intoxications médicamenteuses. [1] [2] [4] Ces associations ne permettent pas d’arrêter ou de modifier seul un traitement lorsqu’un médicament est envisagé parmi les causes. [1] [2]

Qu’est-ce que le syndrome un et demi ?

Le syndrome un et demi est une forme rare dans laquelle la lésion atteint à la fois le faisceau longitudinal médial et le centre du regard horizontal du même côté. [1] [2] [4] L’œil du côté atteint reste au centre lors des tentatives de regard latéral, tandis que l’autre œil peut se tourner vers l’extérieur mais pas vers l’intérieur. [1] [2] Les mouvements verticaux et la convergence peuvent rester préservés. [1] [2] La sclérose en plaques, les accidents vasculaires cérébraux et les tumeurs comptent parmi ses causes. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’examen des mouvements des yeux permet souvent au médecin de reconnaître une ophtalmoplégie internucléaire. [4] L’évaluation doit ensuite rechercher la maladie ou la lésion responsable, ainsi que d’éventuels autres signes provenant du tronc cérébral. [4] Une imagerie neurologique, notamment une IRM, peut aider à mettre en évidence la lésion sous-jacente. [4] Des analyses sanguines ou du liquide cérébrospinal peuvent compléter le bilan lorsque des causes moins courantes sont envisagées. [4]

Traitement, évolution et situation liée à un AVC aigu

Le traitement de l’ophtalmoplégie internucléaire est celui de sa cause, plutôt qu’un traitement unique applicable à toutes les personnes. [1] [2] [4] Le degré d’amélioration et le pronostic dépendent également de l’affection responsable. [1] [2] Dans le syndrome un et demi, une amélioration peut survenir avec le traitement de la cause, mais elle est souvent limitée après un infarctus. [2]

Lorsqu’un accident vasculaire cérébral aigu est à l’origine de l’ophtalmoplégie internucléaire, une hospitalisation et une évaluation neurologique sont requises. [4]

Quand une ophtalmoplégie s’inscrit dans une maladie mitochondriale

Les myopathies mitochondriales sont des maladies génétiques rares liées à un mauvais fonctionnement des mitochondries, qui fournissent de l’énergie aux cellules. [3] Certaines formes comprennent une ophtalmoplégie progressive et peuvent toucher d’autres organes que les muscles. [3] Dans le syndrome de Kearns-Sayre, la paralysie des globes oculaires peut être associée à une chute des paupières, une atteinte de la rétine, une atteinte cardiaque, des troubles digestifs ou un diabète. [3] La démarche diagnostique et le suivi de ces maladies sont pluridisciplinaires et spécialisés. [3]