Paralysie des muscles respiratoires : signes, évaluation et prise en charge

Une atteinte sévère des muscles qui participent à la respiration peut rendre la respiration difficile et mettre la vie en danger. [3] Elle peut notamment survenir au cours d'un syndrome de Guillain-Barré, tandis que les maladies du motoneurone peuvent provoquer une dégradation progressive de la fonction respiratoire. [1] [3] La présence de difficultés respiratoires ne permet donc pas, à elle seule, d'identifier la maladie responsable ni d'établir un diagnostic personnel. [1] [3]

Comment les muscles respiratoires peuvent-ils être atteints ?

Dans le syndrome de Guillain-Barré, le système immunitaire attaque les nerfs périphériques, notamment ceux qui commandent les mouvements musculaires. [3] La faiblesse et les picotements commencent généralement dans les jambes, puis peuvent s'étendre aux bras et au visage. [3] Chez certains patients, l'atteinte gagne les muscles thoraciques et rend la respiration difficile. [3]

Les maladies du motoneurone entraînent une faiblesse musculaire progressive qui peut se manifester par un essoufflement à l'effort ou par des symptômes respiratoires difficiles à expliquer. [1] Dans ce contexte, l'atteinte respiratoire correspond à une diminution progressive de la fonction respiratoire et ne signifie pas nécessairement qu'une paralysie complète est déjà installée. [1]

Quels signes peuvent révéler une atteinte respiratoire ?

Dans une maladie du motoneurone, les symptômes possibles comprennent l'essoufflement, la difficulté à respirer en position allongée, une toux faible et des infections thoraciques répétées. [1] Une respiration superficielle, une fréquence respiratoire accrue, l'utilisation de muscles respiratoires accessoires ou un mouvement paradoxal de l'abdomen pendant l'inspiration peuvent également être observés. [1] Le retentissement nocturne peut se traduire par un sommeil perturbé ou non réparateur, des cauchemars, des maux de tête matinaux et une somnolence dans la journée. [1] Une fatigue, une baisse de l'appétit, des difficultés de concentration, une confusion ou des hallucinations figurent aussi parmi les manifestations possibles d'une fonction respiratoire diminuée. [1]

Dans les formes graves du syndrome de Guillain-Barré, les capacités à parler et à avaler peuvent être atteintes en même temps que la respiration. [3] Ces formes sont considérées comme exposées à un risque vital et nécessitent une prise en charge en soins intensifs. [3]

Comment la fonction respiratoire est-elle évaluée ?

Chez une personne atteinte d'une maladie du motoneurone, l'évaluation associe la recherche de symptômes à des mesures de la fonction respiratoire. [1] Elle peut comprendre une mesure de la saturation en oxygène au repos ainsi que la capacité vitale forcée ou la capacité vitale. [1] La force des muscles inspiratoires peut aussi être évaluée par la pression inspiratoire nasale ou par la pression inspiratoire maximale. [1] Une saturation en oxygène apparemment satisfaisante n'exclut pas une atteinte respiratoire liée au sommeil lorsque des symptômes nocturnes sont présents. [1] Dans ce cas, une oxymétrie nocturne ou une étude limitée du sommeil peut être envisagée par un service compétent. [1]

Pour le syndrome de Guillain-Barré, le diagnostic repose sur les symptômes et l'examen neurologique, notamment la diminution ou la disparition des réflexes tendineux profonds. [3] Une ponction lombaire ou un électromyogramme peut contribuer à confirmer le diagnostic, mais ces examens ne doivent pas retarder le traitement. [3] Toute personne présumée atteinte doit être étroitement surveillée afin de détecter une insuffisance respiratoire. [3]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Une personne présumée atteinte d'un syndrome de Guillain-Barré doit être hospitalisée afin de bénéficier d'une surveillance étroite. [3] La surveillance porte notamment sur la respiration, le rythme cardiaque et la tension artérielle. [3] En cas d'atteinte respiratoire, une assistance par respirateur est généralement nécessaire. [3] La phase aiguë est habituellement traitée par immunothérapie, au moyen d'échanges plasmatiques ou d'immunoglobulines administrées par voie intraveineuse. [3]

Dans une maladie du motoneurone, une aggravation respiratoire doit d'abord conduire l'équipe soignante à rechercher et traiter les causes réversibles, telles qu'une infection respiratoire ou un problème de sécrétions. [1] Une ventilation non invasive peut être proposée lorsque les symptômes, les signes et les résultats des examens indiquent qu'elle est susceptible d'apporter un bénéfice. [1] Cette ventilation utilise un appareil portable qui soutient la respiration sans arrêter la progression de la maladie neurologique. [2] Elle peut améliorer les symptômes respiratoires, la qualité de vie et la durée de vie, mais elle ne convient pas à toutes les personnes. [1] [2] Le choix de commencer ou de poursuivre ce traitement repose sur une discussion avec la personne, l'équipe multidisciplinaire et le service chargé de la ventilation. [1]

Lorsque la toux devient inefficace dans une maladie du motoneurone, des techniques d'aide à la toux peuvent être proposées pour faciliter l'évacuation des sécrétions. [1] Une assistance mécanique à la toux peut être envisagée si les techniques précédentes sont insuffisantes ou pendant une infection respiratoire. [1]

Quand la situation nécessite-t-elle une prise en charge urgente ?

Une suspicion de syndrome de Guillain-Barré nécessite une hospitalisation et une surveillance rapide, car l'atteinte respiratoire peut évoluer vers une situation mettant la vie en danger. [3] Chez une personne atteinte d'une maladie du motoneurone, une aggravation de l'atteinte respiratoire peut justifier l'introduction urgente d'une ventilation non invasive par l'équipe spécialisée. [1]