Paralysie cérébrale : signes, diagnostic, prise en charge et évolution

La paralysie cérébrale désigne un groupe de troubles qui affectent durablement le mouvement, le tonus musculaire et la posture en raison d’une malformation ou d’une lésion du cerveau en développement. [1] [3] Il ne s’agit donc pas d’une maladie unique, et ses manifestations peuvent aller d’une maladresse peu visible à des limitations motrices importantes. [1] [3] La lésion cérébrale à l’origine du trouble n’est pas évolutive, mais ses conséquences fonctionnelles peuvent changer avec la croissance et la maturation de l’enfant. [3] Il n’existe pas de traitement qui guérisse la paralysie cérébrale, mais la rééducation, les aides techniques et certains traitements ciblés peuvent améliorer la mobilité, la communication et l’autonomie. [1] [3]

Pourquoi une paralysie cérébrale apparaît-elle ?

La paralysie cérébrale peut résulter d’une malformation prénatale du cerveau ou d’une lésion survenue avant, pendant ou peu après la naissance. [1] [3] Une lésion cérébrale liée à un accident vasculaire cérébral, une infection du système nerveux central, un traumatisme ou une maladie générale sévère pendant la petite enfance peut également être en cause. [1] [3] La prématurité et le faible poids de naissance sont associés à un risque plus élevé. [1] [3] D’autres contextes associés comprennent notamment l’encéphalopathie néonatale, un excès sévère de bilirubine, certaines infections et l’asphyxie périnatale. [1] [3] L’origine est souvent multifactorielle et une cause précise ne peut pas toujours être déterminée chez un enfant donné. [1] Des anomalies génétiques peuvent parfois contribuer aux malformations cérébrales ou au tableau clinique. [1] [3]

Quels signes peuvent être observés ?

Les manifestations comprennent généralement un retard du développement moteur, une modification du tonus musculaire et des difficultés à contrôler les mouvements ou la posture. [1] [3] Les parents peuvent notamment remarquer un retard pour acquérir la position assise, la marche ou d’autres capacités motrices. [1] [3] Certains enfants ont des muscles raides et faibles, tandis que d’autres présentent un manque de coordination ou des mouvements involontaires. [1] [2] Les difficultés peuvent ne concerner qu’un côté du corps, prédominer dans les jambes ou toucher les quatre membres. [1] [3] Dans les formes légères, la gêne peut n’apparaître que pendant certaines activités comme la course. [1] Dans les formes plus sévères, l’enfant peut avoir besoin d’une aide pour se déplacer, communiquer, s’alimenter ou accomplir les activités quotidiennes. [1] [3]

Quelles sont les principales formes ?

La forme spastique, la plus fréquente, associe une raideur musculaire à une faiblesse et à une mauvaise coordination des mouvements volontaires. [1] [3] La spasticité correspond à une résistance du muscle à son étirement, qui augmente lorsque le membre est mobilisé plus rapidement. [1] Elle peut favoriser des rétractions musculotendineuses, des déformations articulaires, une marche sur la pointe des pieds ou une marche dite en ciseaux. [1] La forme dyskinétique se caractérise par des mouvements involontaires, parfois lents et sinueux, parfois brusques et saccadés. [1] [3] La forme ataxique provoque surtout un manque de coordination, un déséquilibre, une démarche instable et des difficultés pour les gestes fins. [1] [3] Une forme mixte combine plusieurs de ces caractéristiques, le plus souvent la spasticité et des mouvements dyskinétiques. [1] [3]

Quels troubles peuvent être associés ?

La paralysie cérébrale peut s’accompagner de douleur chronique, de troubles de la parole ou du langage, de difficultés auditives ou visuelles, de troubles du comportement et de crises d’épilepsie. [1] [3] Une déficience intellectuelle peut être présente, mais elle n’est pas systématique et de nombreux enfants atteints d’hémiplégie ou de diplégie spastique ont une intelligence normale. [1] Des difficultés de contrôle des muscles de la bouche, de la langue et du palais peuvent gêner l’articulation de la parole ou la déglutition. [1] [3] Les troubles importants de déglutition exposent à l’inhalation de salive ou d’aliments dans les voies respiratoires. [3] Des inhalations répétées peuvent provoquer une inflammation et des lésions pulmonaires. [3] Une luxation de la hanche et une hypersalivation font également partie des complications ou troubles associés décrits. [1] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l’histoire médicale et le développement de l’enfant, associés à un examen neurologique et moteur. [1] [3] L’examen porte notamment sur les mouvements, la posture, le tonus musculaire et les acquisitions motrices. [1] [3] L’IRM cérébrale est l’examen d’imagerie privilégié pour rechercher une malformation ou une lésion du cerveau. [1] [3] Chez certains nourrissons présentant un risque identifiable dès la naissance, une combinaison d’imagerie et d’évaluations neurologiques et motrices standardisées peut permettre un diagnostic précoce. [1] Des examens génétiques, métaboliques, nerveux ou musculaires peuvent être proposés lorsque la cause reste incertaine ou que le tableau ne correspond pas à une paralysie cérébrale habituelle. [1] [3] Le bilan comprend également un dépistage des troubles visuels et auditifs. [1]

Les manifestations de la paralysie cérébrale apparaissent avant l’âge de 2 ans selon la définition retenue par la source clinique. [1] Une aggravation progressive des problèmes musculaires ou un tableau inhabituel conduit à rechercher une autre maladie neurologique, génétique ou métabolique. [1] [3]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge est adaptée à la nature et à la sévérité des limitations ainsi qu’aux troubles associés. [1] La kinésithérapie et l’ergothérapie visent notamment les étirements, le renforcement musculaire, l’efficacité des mouvements et l’apprentissage des activités quotidiennes. [1] [3] L’orthophonie peut aider à rendre la parole plus compréhensible et à prendre en charge certaines difficultés de déglutition. [1] [3] Des orthèses et d’autres dispositifs d’assistance peuvent soutenir la mobilité, la communication, l’amplitude des mouvements et la réalisation des activités quotidiennes. [1] [3] Un système de classification de la fonction motrice globale peut être utilisé pour décrire les capacités actuelles et anticiper les besoins d’aide à la mobilité. [1]

Lorsque la spasticité entraîne une gêne importante, des médicaments par voie orale peuvent être employés pour diminuer le tonus musculaire. [1] [3] Des injections de toxine botulique peuvent être proposées à certains enfants pour traiter une spasticité localisée et limiter la traction musculaire inégale sur les articulations. [1] [3] Le baclofène administré par une pompe dans le liquide entourant la moelle épinière peut être envisagé en cas de spasticité sévère insuffisamment contrôlée ou de mauvaise tolérance des traitements oraux. [1] Une chirurgie orthopédique peut aider certains enfants présentant des rétractions sévères, un mauvais alignement ou une limitation extrême de la mobilité articulaire. [1] [3] Ces traitements spécialisés répondent à des indications ciblées et ne sont pas nécessaires à toutes les personnes atteintes de paralysie cérébrale. [1]

Quelle évolution et quel accompagnement à long terme ?

La plupart des enfants atteints de paralysie cérébrale vivent jusqu’à l’âge adulte. [1] [3] L’évolution fonctionnelle dépend notamment de la forme de paralysie cérébrale, de sa sévérité et des troubles associés. [1] [3] Les troubles sévères de la déglutition augmentent le risque de pneumonie d’inhalation et d’insuffisance respiratoire. [1] L’objectif général de l’accompagnement est d’atteindre la meilleure autonomie possible dans les limites des atteintes motrices et associées. [1] [3] Certaines personnes ont besoin d’une assistance permanente, tandis que d’autres peuvent suivre une scolarité ordinaire et mener une vie proche de celle de la population générale avec un accompagnement adapté. [1] [3] Le soutien et l’information des proches font partie de l’accompagnement, car les besoins de soins et d’assistance peuvent peser durablement sur la famille. [1] [3] La préparation du passage des services pédiatriques aux soins pour adultes est importante lorsque les besoins médicaux, fonctionnels ou sociaux persistent. [1] [3]