Pancréatite auto-immune : symptômes, diagnostic et traitement

La pancréatite auto-immune est une forme rare de pancréatite chronique dans laquelle une inflammation liée au système immunitaire atteint le pancréas. [4] Elle peut provoquer un ictère, c’est-à-dire une coloration jaune de la peau ou du blanc des yeux, des douleurs abdominales ou des épisodes de pancréatite aiguë. [4] [1] Ses symptômes et certaines images du pancréas peuvent ressembler à ceux d’un cancer du pancréas, ce qui rend indispensable une évaluation diagnostique rigoureuse avant de commencer un traitement. [4] [5]

Quelles sont les différentes formes de pancréatite auto-immune ?

Les deux formes classiques sont les pancréatites auto-immunes de type 1 et de type 2, qui se distinguent notamment par leurs caractéristiques microscopiques et les maladies auxquelles elles peuvent être associées. [4] [3] Le type 1 appartient au groupe des maladies liées aux immunoglobulines G4, ou IgG4, et peut atteindre d’autres organes que le pancréas. [4] [3] Les voies biliaires, les reins, les poumons, certaines glandes salivaires ou lacrymales et le tissu situé derrière l’abdomen peuvent notamment être concernés par cette maladie liée aux IgG4. [4] [3] Le type 2 se caractérise par des lésions inflammatoires particulières des canaux pancréatiques et comporte généralement peu de cellules produisant des IgG4. [4] [3] Il est souvent associé à une maladie inflammatoire chronique de l’intestin, notamment à la rectocolite hémorragique. [4] [3] Une troisième forme désigne une atteinte pancréatique provoquée par certains inhibiteurs de points de contrôle immunitaire utilisés contre le cancer. [4]

Quels symptômes peuvent apparaître ?

La présentation varie selon la forme de la maladie et les structures atteintes. [4] Le type 1 se manifeste fréquemment par un ictère peu ou pas douloureux lorsque l’inflammation gêne l’écoulement de la bile. [4] Des urines foncées, des selles plus pâles que d’habitude et des démangeaisons peuvent accompagner l’ictère. [1] Une douleur abdominale, des nausées, des vomissements, une perte d’appétit ou un amaigrissement sont également possibles. [4] Le type 2 se révèle plus souvent que le type 1 par une douleur abdominale ou par un épisode de pancréatite aiguë. [4] Certaines personnes ne présentent cependant aucun symptôme et la maladie est découverte à l’occasion d’une imagerie montrant une augmentation de volume, une masse ou un rétrécissement d’un canal du pancréas. [4]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic ne repose pas sur un symptôme ou un examen isolé. [4] L’évaluation associe les symptômes, les analyses de sang, l’imagerie du pancréas et de ses canaux, la recherche d’une atteinte d’autres organes et, dans certaines situations, l’étude d’un prélèvement de tissu pancréatique. [4] Les analyses peuvent rechercher une élévation des enzymes pancréatiques, des anomalies traduisant une obstruction biliaire et une augmentation des IgG4. [4] Un taux normal d’IgG4 n’exclut pas la maladie, car cette valeur n’est élevée que chez une partie des personnes atteintes du type 1 et reste généralement normale dans le type 2. [4] Le dosage des IgG4 apporte donc un élément au diagnostic, mais il doit être interprété avec les autres résultats. [4] [6]

Le scanner ou l’IRM peuvent montrer un pancréas augmenté de volume de façon diffuse ou localisée, une masse, une inflammation autour du pancréas ou un rétrécissement des canaux pancréatiques et biliaires. [4] [3] Ces anomalies peuvent être proches de celles observées dans un cancer du pancréas, en particulier lorsqu’une masse est présente. [4] [5] [3] Une échoendoscopie permet d’examiner le pancréas de près et de réaliser un prélèvement lorsque l’analyse du tissu est nécessaire. [4] Lorsque les résultats restent incertains, le cancer du pancréas doit être écarté avant d’attribuer les anomalies à une pancréatite auto-immune et avant de commencer une corticothérapie. [4]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement est choisi selon le type de pancréatite auto-immune, les symptômes, l’existence d’une obstruction biliaire, les organes concernés et les autres maladies de la personne. [4] Les corticoïdes constituent le traitement médical principal des formes classiques et entraînent souvent une amélioration des symptômes et des anomalies observées à l’imagerie. [4] La réponse est évaluée à partir de l’évolution clinique, des analyses et des images du pancréas. [4] L’absence d’amélioration sous corticoïdes doit conduire l’équipe médicale à reconsidérer le diagnostic, notamment la possibilité d’un cancer du pancréas. [4] Une rechute ou une dépendance aux corticoïdes peut survenir, surtout dans la forme de type 1 liée aux IgG4. [4] Dans ces situations, des traitements réduisant le recours aux corticoïdes peuvent être discutés par l’équipe spécialisée. [4]

Une corticothérapie prolongée peut notamment favoriser une fragilité osseuse, une prise de poids, une hypertension, une augmentation de la glycémie ou une insuffisance des glandes surrénales. [4] Ces risques justifient une prescription individualisée et une surveillance médicale plutôt qu’une prise ou une modification autonome du traitement. [4] Dans la forme provoquée par une immunothérapie anticancéreuse, la décision de poursuivre ou d’interrompre le traitement du cancer dépend de la gravité de l’atteinte pancréatique et des besoins oncologiques. [4]

Quelle évolution et quelles complications sont possibles ?

La pancréatite auto-immune répond généralement bien aux corticoïdes et son pronostic est souvent favorable lorsque le diagnostic et la prise en charge sont adaptés. [4] Une inflammation durable peut néanmoins endommager le pancréas et réduire sa capacité à produire des enzymes digestives ou de l’insuline. [4] Cette insuffisance pancréatique peut entraîner des troubles digestifs ou un diabète. [4] Des calcifications, des calculs pancréatiques et de nouveaux épisodes de pancréatite peuvent également apparaître. [4] Une obstruction biliaire persistante peut se compliquer d’une infection des voies biliaires, d’un ictère obstructif, d’une fibrose du foie ou d’une infection généralisée. [4] Le suivi sert à vérifier la réponse au traitement, à rechercher une rechute et à dépister les conséquences pancréatiques, biliaires ou liées aux médicaments. [4]

Quand demander une aide médicale urgente ?

Une coloration jaune de la peau ou du blanc des yeux nécessite une aide médicale urgente, car un ictère peut révéler une obstruction ou une autre maladie sérieuse. [1] [4] Une douleur abdominale soudaine et intense justifie une prise en charge médicale immédiate. [2] Des vomissements répétés empêchant de garder des liquides nécessitent également une aide médicale urgente en raison du risque de déshydratation et de la nécessité d’en rechercher la cause. [2] Ces symptômes ne permettent pas de reconnaître soi-même une pancréatite auto-immune, car plusieurs maladies pancréatiques, biliaires ou générales peuvent donner une présentation comparable. [4] [1]