Occlusion duodénale : formes congénitales et obstruction liée au cancer du pancréas

L'occlusion duodénale correspond à un obstacle situé au niveau du duodénum, la partie de l'intestin qui reçoit le contenu de l'estomac. [2] Ce terme ne désigne pas une cause unique : chez le nouveau-né, l'obstacle est souvent une malformation congénitale, tandis que chez l'adulte il peut notamment résulter de l'envahissement du duodénum par une tumeur du pancréas. [1] [2] Les manifestations, les examens et le traitement dépendent donc de l'âge, de la cause et du caractère complet ou partiel de l'obstruction. [1] [2]

Quelles sont les principales formes congénitales ?

Les occlusions duodénales congénitales comprennent notamment l'atrésie, la sténose, une membrane ou un diaphragme duodénal et le pancréas annulaire. [1] [3] [4] L'atrésie duodénale résulte d'un défaut de canalisation du duodénum pendant le développement embryonnaire. [1] Dans le pancréas annulaire, du tissu pancréatique entoure la deuxième portion du duodénum et peut l'obstruer. [1] Une compression extérieure peut également fermer le passage, par exemple lorsqu'un kyste du cholédoque est suffisamment volumineux. [1] Une malrotation intestinale peut plus rarement être responsable d'une obstruction duodénale chez le nourrisson. [1]

Quelles anomalies peuvent être associées chez le nourrisson ?

L'atrésie et la sténose duodénales sont souvent associées à la trisomie 21. [1] L'atrésie peut aussi être associée à une malrotation, à un pancréas annulaire ainsi qu'à des anomalies cardiaques, biliaires, rénales, vertébrales ou des membres. [1] Une méta-analyse pédiatrique a estimé à 29 % la proportion globale d'anomalies cardiaques chez les enfants atteints d'une occlusion duodénale congénitale et en a également observé en l'absence de trisomie 21 ; l'hétérogénéité était forte et la portée clinique de certaines anomalies restait incertaine. [4] Cette association conduit les auteurs de cette revue à souligner l'importance d'une recherche préopératoire d'anomalies cardiaques. [4]

Quels signes peuvent révéler une occlusion congénitale ?

Avant la naissance, une atrésie duodénale peut être suspectée devant un excès de liquide amniotique ou une dilatation de l'estomac. [1] L'échographie prénatale peut montrer un signe dit de la double bulle, formé par une grande bulle gastrique et une plus petite bulle correspondant au duodénum proximal dilaté. [1] Après la naissance, l'atrésie se manifeste principalement par des difficultés à s'alimenter et des vomissements qui peuvent contenir de la bile. [1] La sténose duodénale a une présentation proche de celle de l'atrésie. [1] Un pancréas annulaire symptomatique se révèle le plus souvent pendant la période néonatale par des difficultés alimentaires et des vomissements parfois bilieux, mais sa découverte peut être retardée jusqu'à l'âge adulte. [1]

Comment le diagnostic est-il établi chez le nourrisson ?

Le diagnostic repose sur l'imagerie, interprétée avec les symptômes et le contexte de naissance. [1] Après la naissance, une radiographie montrant une bulle dans l'estomac, une autre dans le duodénum proximal et peu ou pas d'air dans le reste de l'intestin fait suspecter une obstruction complète. [1] Le signe de la double bulle n'indique toutefois pas à lui seul une cause précise, car il peut notamment s'observer lors d'une atrésie, d'un diaphragme duodénal, d'un pancréas annulaire ou de certaines malrotations. [1] Une opacification digestive haute peut confirmer le diagnostic, mais elle doit être réalisée avec prudence par un radiologue expérimenté chez l'enfant en raison du risque de fausse route. [1] Cet examen n'est habituellement pas nécessaire lorsqu'une intervention chirurgicale doit avoir lieu immédiatement. [1]

Quels sont les principes du traitement des formes congénitales ?

Lorsqu'une occlusion duodénale est suspectée chez un nourrisson, la prise en charge hospitalière décrite comprend l'absence d'alimentation par la bouche et la mise en place d'une sonde nasogastrique pour décomprimer l'estomac. [1] Le traitement curatif de l'atrésie et de la sténose duodénales est chirurgical. [1] Pour un pancréas annulaire obstructif, l'intervention contourne l'obstacle plutôt que de retirer le tissu pancréatique, car une résection exposerait notamment à une pancréatite ou à une fistule pancréatique. [1] Un kyste du cholédoque responsable d'une compression est traité chirurgicalement par une exérèse complète, qui réduit sans supprimer le risque ultérieur de cancer dans un reliquat du kyste. [1]

Comment l'alimentation reprend-elle après une réparation congénitale ?

Après la réparation, le passage mécanique est rétabli mais l'estomac et le duodénum proximal peuvent rester dilatés et fonctionner lentement pendant la récupération. [3] Un soutien nutritionnel peut alors reposer sur une nutrition parentérale, sur une alimentation entérale par une sonde traversant la zone réparée ou sur une combinaison des deux. [3] Une méta-analyse d'études observationnelles a associé la sonde transanastomotique à une alimentation entérale complète plus précoce et à une moindre durée de nutrition parentérale. [3] Cette stratégie n'a pas réduit de façon constante la durée d'hospitalisation ni le délai de reprise d'une alimentation orale complète. [3] La certitude de ces résultats reste faible, car les études disponibles étaient observationnelles et exposées à des biais. [3]

Que signifie une occlusion duodénale chez un adulte atteint d'un cancer du pancréas ?

Dans le cancer du pancréas, l'envahissement du duodénum peut bloquer le passage des aliments et des sécrétions provenant de l'estomac. [2] Cette obstruction peut provoquer des vomissements répétés et abondants, une sensation de plénitude, une déshydratation et une dénutrition. [2] Elle est généralement associée à une tumeur pancréatique avancée qui ne peut pas être retirée chirurgicalement. [2] Lorsqu'une résection de la tumeur reste possible, le traitement définitif de l'obstruction peut être obtenu par cette résection. [2] Lorsque le cancer est inopérable, les principales options décrites pour soulager l'obstruction sont la pose endoscopique d'une prothèse métallique et la gastro-jéjunostomie, qui crée un passage chirurgical contournant l'obstacle. [2] La prothèse peut permettre une récupération plus rapide, tandis que l'effet du pontage chirurgical peut être plus durable. [2] La gastro-jéjunostomie est surtout envisagée lorsque le pronostic est plus favorable, car elle impose une intervention plus lourde. [2] Les données comparant ces options sont toutefois de qualité faible ou très faible, ce qui ne permet pas de désigner une méthode comme supérieure dans toutes les situations. [2]