Myoclonie : signes, causes, diagnostic et traitements

Une myoclonie est une contraction rapide et brutale d’un muscle ou d’un groupe de muscles, ressentie ou observée comme une secousse involontaire. [1] Elle peut correspondre à un phénomène normal, notamment au moment de l’endormissement, mais elle peut aussi être provoquée par une maladie, un trouble métabolique, une lésion cérébrale ou certains médicaments. [1] La myoclonie n’est donc pas une maladie unique et sa présence ne suffit pas à identifier sa cause. [1] Elle n’est pas non plus nécessairement une manifestation d’épilepsie, même si certaines épilepsies peuvent comporter des secousses myocloniques. [1]

Comment une myoclonie se manifeste-t-elle ?

Les secousses peuvent ne concerner qu’une main, un groupe de muscles d’un bras ou d’une jambe, certains muscles du visage ou plusieurs régions du corps en même temps. [1] Elles peuvent être occasionnelles ou fréquentes, modérées ou graves, rythmiques ou irrégulières. [1] Elles peuvent apparaître spontanément ou être déclenchées par une lumière vive, un bruit soudain ou un mouvement. [1] Dans certains cas, tendre la main vers un objet ou faire un pas déclenche une secousse qui perturbe le geste en cours. [1]

Les soubresauts brefs qui surviennent lorsqu’une personne s’assoupit peuvent être des myoclonies normales. [1] Les formes anormales tendent à être plus aléatoires, plus sévères ou plus fréquentes que ces secousses liées à l’endormissement. [1] L’aspect d’une myoclonie varie toutefois selon sa cause, et une description isolée ne permet pas d’établir un diagnostic personnel. [1]

Quelles peuvent être les causes ?

Une myoclonie peut être physiologique, secondaire à une affection identifiable ou sans cause retrouvée. [1] Parmi les causes générales décrites figurent l’insuffisance rénale, l’insuffisance hépatique et certains déséquilibres du fonctionnement de l’organisme. [1] Ces déséquilibres comprennent notamment une glycémie trop basse ou trop élevée et un faible taux sanguin de calcium, de magnésium ou de sodium. [1] Une privation d’oxygène, un traumatisme crânien, une encéphalite virale ou une lésion cérébrale consécutive à un arrêt cardiaque peuvent également être en cause. [1]

La myoclonie peut accompagner certaines maladies neurologiques, dont la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington, la démence à corps de Lewy et, parfois, la maladie d’Alzheimer. [1] Elle peut aussi faire partie de certains troubles convulsifs, comme l’épilepsie myoclonique juvénile. [1] Ces associations ne signifient pas qu’une personne présentant une secousse isolée est atteinte de l’une de ces maladies. [1]

De fortes doses de certains médicaments peuvent aussi provoquer une myoclonie. [1] Les catégories citées comprennent certains antihistaminiques, antidépresseurs et antibiotiques, ainsi que les opioïdes, la lévodopa et le bismuth. [1] La présence d’un traitement parmi ces catégories ne démontre pas à elle seule qu’il est responsable des secousses. [1]

Comment les médecins recherchent-ils la cause ?

Le diagnostic de myoclonie repose d’abord sur les symptômes et les caractéristiques des secousses. [1] Leur localisation, leur fréquence, leur sévérité, leur caractère spontané ou déclenché et leur contexte d’apparition aident à classer la myoclonie. [1] Cette classification contribue à orienter la recherche de la cause et le choix du traitement. [1]

Des analyses de sang sont généralement réalisées pour évaluer les fonctions rénale et hépatique. [1] Elles peuvent aussi mesurer la glycémie ainsi que les concentrations de calcium, de magnésium et de sodium afin de rechercher une cause métabolique. [1] Une imagerie par résonance magnétique peut être effectuée pour rechercher certaines anomalies cérébrales. [1] Une électroencéphalographie peut aider à différencier une myoclonie d’un trouble convulsif. [1] Une électromyographie peut également faire partie des examens utilisés pour identifier la cause. [1] Tous ces examens ne sont pas nécessairement réalisés chez chaque personne, car le bilan dépend de la présentation et de la cause recherchée. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement vise en priorité à corriger la cause lorsqu’elle peut être identifiée et traitée. [1] Il peut par exemple consister à corriger un trouble de la glycémie ou à prendre en charge une insuffisance rénale. [1] Lorsqu’un médicament est identifié comme la cause, sa suppression peut faire partie de la correction de cette cause. [1]

Si la cause ne peut pas être corrigée, certains médicaments peuvent atténuer les secousses sans nécessairement traiter l’affection sous-jacente. [1] Les options citées comprennent certains anticonvulsivants, comme le valproate ou le lévétiracétam, ainsi que le clonazépam, qui est un sédatif. [1] Le choix dépend notamment de la localisation de l’atteinte cérébrale, et une association de médicaments est parfois nécessaire. [1] La diversité des causes explique qu’un même traitement ne convienne pas à toutes les myoclonies. [1]

Myoclonie et épilepsie : quelle différence ?

Le terme myoclonie décrit avant tout un type de secousse musculaire et non une forme unique d’épilepsie. [1] Certaines myoclonies sont normales ou liées à une cause métabolique, médicamenteuse ou neurologique sans être présentées comme un trouble convulsif. [1] D’autres s’intègrent à un trouble convulsif, ce qui justifie parfois la réalisation d’un électroencéphalogramme pour préciser leur nature. [1] Les épilepsies myocloniques progressives constituent des maladies particulières et ne représentent donc pas l’ensemble des myoclonies. [1]