Mort subite et inattendue en épilepsie : définition, risques et prévention

La mort subite et inattendue en épilepsie, souvent désignée par l’acronyme anglais SUDEP, correspond au décès soudain d’une personne épileptique lorsqu’aucune autre cause de mort n’est retrouvée. [2] [3] Elle ne désigne donc pas tous les décès survenant chez une personne épileptique, notamment ceux expliqués par un traumatisme, une noyade, un état de mal épileptique ou une autre cause connue. [2] La SUDEP est rare, avec une estimation d’environ un décès par an pour 1 000 personnes épileptiques, mais le risque individuel varie selon le type et la fréquence des crises ainsi que leur contrôle par le traitement. [3] Ce risque ne peut pas être entièrement supprimé, mais une prise en charge adaptée de l’épilepsie et la réduction de certains facteurs de risque peuvent contribuer à le diminuer. [1] [3]

Dans quelles circonstances la SUDEP survient-elle ?

La SUDEP survient particulièrement pendant le sommeil et le plus souvent à la suite d’une crise tonico-clonique, c’est-à-dire une crise avec perte de connaissance, raideur et convulsions des deux côtés du corps. [3] Elle peut néanmoins survenir sans qu’une crise ait été remarquée juste auparavant. [2] [3] La plupart des cas n’étant pas observés directement, la conclusion est généralement établie après le décès plutôt qu’à partir de symptômes permettant un diagnostic préalable. [2]

Quels mécanismes sont envisagés ?

Les mécanismes exacts de la SUDEP ne sont pas encore complètement compris. [2] [3] Les observations réalisées autour des crises mettent notamment en cause des troubles respiratoires, une diminution importante de l’activité cérébrale et, dans certains cas, des anomalies du rythme cardiaque. [2] Une hypothèse est qu’après une crise, les régions cérébrales qui commandent la respiration et le réveil fonctionnent mal, entraînant un manque d’oxygène puis un arrêt cardiaque. [2] [3] Ces explications restent des mécanismes proposés et ne permettent pas de prévoir avec certitude ce qui arrivera à une personne donnée. [2] [1]

Comment la conclusion de SUDEP est-elle établie ?

La détermination d’une SUDEP repose sur les circonstances du décès, les antécédents médicaux et la recherche méthodique d’une autre cause. [2] Une SUDEP est dite certaine lorsque le décès est soudain et inattendu chez une personne épileptique et que l’examen post-mortem ne retrouve pas d’autre cause. [2] Elle est qualifiée de probable lorsque les circonstances sont compatibles mais qu’aucune autopsie n’a été réalisée. [2] La catégorie possible est utilisée lorsqu’une autre cause plausible pourrait expliquer le décès, tandis qu’une cause clairement identifiée conduit à ne pas retenir la SUDEP. [2] Une position sur le ventre ou des traces compatibles avec une crise récente peuvent appuyer l’analyse, mais ces constatations ne sont pas spécifiques et ne suffisent pas à elles seules. [2]

Quels facteurs augmentent le risque ?

Les crises tonico-cloniques généralisées ou focales devenant bilatérales, surtout lorsqu’elles restent incontrôlées, font partie des principaux facteurs associés à un risque accru. [1] Une épilepsie difficile à traiter, des crises fréquentes ou des crises nocturnes augmentent également le risque. [3] La prise irrégulière du traitement antiépileptique est un facteur potentiellement modifiable, car elle peut favoriser la réapparition ou la persistance des crises. [1] L’usage problématique d’alcool ou de drogues, le fait de vivre seul et le fait de dormir seul sans surveillance sont aussi associés à une augmentation du risque. [1] Aucun facteur isolé ne permet toutefois de prédire qu’une SUDEP se produira chez une personne particulière. [1] Les outils de score disponibles, dont le SUDEP-7, ne sont pas suffisamment validés pour fournir une prédiction individuelle fiable. [1] [2]

Comment réduire le risque de SUDEP ?

La principale démarche de prévention consiste à réduire autant que possible le nombre de crises, en particulier les crises tonico-cloniques. [1] [3] Prendre le traitement antiépileptique conformément à la prescription contribue à limiter les crises et le risque de décès lié à l’épilepsie. [1] Si les crises deviennent plus fréquentes ou plus sévères, une réévaluation médicale est importante afin de vérifier si la prise en charge doit être adaptée. [3] Un agenda des crises peut aider à noter leur moment, leur fréquence et leur type afin de mieux suivre l’évolution de l’épilepsie. [3] Le risque individuel de décès lié à l’épilepsie devrait être abordé avec la personne concernée et, si elle le souhaite ou si cela est approprié, avec ses proches dès le diagnostic puis au cours du suivi. [1]

Quelle place pour la surveillance nocturne ?

Chez une personne ayant des crises pendant le sommeil et considérée comme plus exposée, une surveillance nocturne renforcée ou l’emploi d’un dispositif d’alerte peut être discuté après une évaluation individuelle. [1] Les bracelets, capteurs de matelas et autres détecteurs peuvent reconnaître certains mouvements de crise et alerter une personne à proximité. [3] Ces dispositifs peuvent produire de fausses alertes et leur adéquation dépend notamment des conditions de vie, du type de crises et de la capacité à les utiliser. [3] Les données disponibles ne permettent pas d’affirmer qu’un détecteur de crises ou une surveillance nocturne empêche à coup sûr une SUDEP. [1] [2]

Que faire immédiatement après une crise grave ?

Pendant une crise tonico-clonique, il faut éloigner les objets dangereux et protéger la tête de la personne afin de limiter les blessures. [3] Il ne faut pas tenter de lui ouvrir la bouche pendant la crise. [3] Une fois la crise terminée, il faut placer la personne sur le côté, rester auprès d’elle et surveiller régulièrement sa respiration et son pouls jusqu’à son réveil complet. [3] Si la personne ne respire plus et que son cœur s’est arrêté, il faut commencer immédiatement la réanimation et appeler les services d’urgence. [3] Un plan d’urgence préparé avec un médecin peut préciser à l’avance comment les proches doivent intervenir en cas de crise. [3]

Vivre avec l’inquiétude liée à la SUDEP

La découverte du risque de SUDEP peut être éprouvante pour la personne épileptique comme pour ses proches. [4] Une explication réaliste du risque individuel et des mesures susceptibles de le réduire peut aider à mieux comprendre la situation. [4] Lorsque l’inquiétude perturbe fortement la vie quotidienne, un accompagnement psychosocial ou psychothérapeutique peut être envisagé. [4] Pour les parents, la recherche de sécurité doit aussi être mise en balance avec le sommeil, la santé des aidants et le besoin croissant d’autonomie et d’intimité de l’enfant. [4]