Méningoencéphalite : formes, signes, diagnostic et traitements documentés

La méningoencéphalite n’est pas le nom d’une cause unique : elle peut notamment être associée à différentes amibes libres et, plus rarement, à certaines infections virales comme l’hépatite E. [4] [5] Les symptômes, la vitesse d’évolution, les examens nécessaires et le traitement varient fortement selon la cause. [4] [5] Les informations ci-dessous portent donc sur les formes documentées et ne permettent pas d’identifier personnellement l’origine d’une méningoencéphalite. [4] [5]

Quelles formes faut-il distinguer ?

Les méningoencéphalites amibiennes regroupent plusieurs infections rares du système nerveux central provoquées par des amibes vivant librement dans l’environnement. [4] La méningoencéphalite amibienne primitive est causée par Naegleria fowleri et évolue habituellement de manière aiguë et très rapide. [2] [3] [4] L’encéphalite amibienne granulomateuse est liée à d’autres amibes, notamment des espèces d’Acanthamoeba, Balamuthia mandrillaris ou Sappinia, et suit généralement une évolution plus lente, subaiguë ou chronique. [1] [4] Cette forme granulomateuse est plus souvent décrite chez les personnes immunodéprimées ou en mauvaise santé générale, même si des cas sans immunodépression documentée existent. [1] [4]

Le virus de l’hépatite E peut également être associé à une atteinte du système nerveux central comprenant une méningite, une encéphalite ou une méningoencéphalite, mais ces manifestations sont beaucoup moins fréquentes que ses atteintes neurologiques périphériques. [5] Une méningoencéphalite associée à l’hépatite E peut survenir chez une personne immunocompétente ou immunodéprimée, parfois sans jaunisse cliniquement apparente. [5]

Quels signes sont décrits ?

La méningoencéphalite amibienne primitive peut commencer par une modification de l’odorat ou du goût, puis provoquer des maux de tête, une raideur de la nuque, une sensibilité à la lumière, des nausées et des vomissements. [1] [2] Une confusion, une somnolence, une agitation, des convulsions et une baisse progressive de la conscience peuvent ensuite apparaître. [1] [3] Les premiers symptômes peuvent ressembler à ceux d’une méningite bactérienne aiguë, ce qui rend la cause impossible à déterminer sur les seuls signes cliniques. [3] [4]

Dans les atteintes du système nerveux central associées à l’hépatite E, la méningite peut se manifester par de la fièvre, des maux de tête, une sensibilité à la lumière et une raideur de la nuque. [5] Une atteinte encéphalitique peut entraîner une confusion, des troubles cognitifs, des convulsions, un déficit neurologique localisé ou une diminution de la conscience. [5] Les présentations rapportées vont d’une confusion modérée avec fièvre à une atteinte sévère accompagnée de convulsions et de séquelles neurologiques persistantes. [5]

Comment recherche-t-on la cause ?

En cas de suspicion de méningoencéphalite amibienne primitive, l’histoire d’une exposition récente à de l’eau douce chaude entrant dans le nez constitue un élément d’orientation, mais elle ne confirme pas le diagnostic. [1] [2] [3] Une ponction lombaire permet de prélever le liquide cérébrospinal afin de rechercher l’amibe et d’écarter certaines autres causes de méningite ou d’infection cérébrale. [1] L’examen microscopique rapide d’un prélèvement frais peut montrer des formes mobiles de l’amibe, tandis que la PCR recherche son matériel génétique dans un laboratoire spécialisé. [2] [3] Une observation microscopique de formes amibiennes mobiles ne permet cependant pas toujours d’identifier de façon fiable l’espèce en cause. [4] Le scanner et l’IRM peuvent révéler un gonflement cérébral ou d’autres anomalies et aider à rechercher des diagnostics différents, mais ils ne prouvent pas à eux seuls une infection par Naegleria fowleri. [1] [2]

Pour une atteinte neurologique associée à l’hépatite E, les résultats cliniques et radiologiques sont souvent peu spécifiques. [5] L’ARN du virus peut être recherché dans le sang et parfois dans le liquide cérébrospinal, mais une PCR négative dans ce liquide n’exclut pas à elle seule cette origine. [5] L’interprétation doit donc réunir les données cliniques, les analyses virologiques et l’imagerie tout en recherchant d’autres causes possibles. [5]

Quels sont les principes des traitements ?

Le traitement optimal de la méningoencéphalite amibienne primitive reste incertain en raison de la rareté de la maladie et du très faible nombre de survivants. [1] [2] [3] Les traitements rapportés associent plusieurs médicaments actifs contre l’amibe, notamment la miltéfosine avec d’autres antimicrobiens, et doivent être commencés aussi rapidement que possible par les équipes médicales. [1] [2] La prise en charge comprend aussi le contrôle des convulsions, du gonflement cérébral et de l’augmentation de la pression à l’intérieur du crâne. [1] [2] [3] Ces traitements concernent spécifiquement l’infection à Naegleria fowleri et ne décrivent pas la prise en charge des autres causes de méningoencéphalite. [2]

Pour la méningoencéphalite associée à l’hépatite E, la stratégie thérapeutique reste largement empirique et aucune recommandation spécifique n’est établie dans la revue disponible. [5] Une infection aiguë chez une personne immunocompétente peut relever principalement de soins de soutien, tandis qu’une infection persistante chez une personne immunodéprimée nécessite une stratégie individualisée. [5]

Quelle évolution et quelles séquelles sont possibles ?

La méningoencéphalite amibienne primitive peut s’aggraver en quelques jours avec un gonflement cérébral, des convulsions, un coma, un engagement cérébral et le décès. [2] [3] La survie est rare, mais elle a été rapportée après une reconnaissance précoce, un traitement combiné et une prise en charge intensive de l’œdème cérébral. [2] [3] Certains survivants présentent des séquelles liées aux lésions cérébrales et peuvent avoir besoin d’une rééducation prolongée pour récupérer des capacités de base. [3] Les méningoencéphalites associées à l’hépatite E ont généralement une évolution plus favorable dans les cas publiés, mais une récupération incomplète et des décès ont aussi été rapportés. [5]

Comment limiter les expositions à Naegleria fowleri ?

L’infection à Naegleria fowleri survient lorsque de l’eau contaminée entre dans le nez, notamment pendant la baignade, le plongeon ou une irrigation nasale avec de l’eau non traitée. [2] [3] L’ingestion d’eau contaminée n’est pas décrite comme une voie d’infection et aucune transmission entre personnes n’a été rapportée. [3] Les mesures proposées comprennent le fait d’éviter de plonger ou de sauter dans une eau douce stagnante, de garder la tête hors des eaux douces chaudes non traitées et de ne pas remuer les sédiments. [3] Pour une irrigation du nez ou des sinus, la source disponible recommande d’utiliser de l’eau stérile, filtrée ou préalablement bouillie plutôt que de l’eau du robinet non traitée. [3] Ces précautions sont propres à une exposition amibienne et ne préviennent pas l’ensemble des causes possibles de méningoencéphalite. [3] [4] [5]