Méningite carcinomateuse : signes, diagnostic et principes des soins

La méningite carcinomateuse, également appelée carcinomatose méningée, correspond à la diffusion de cellules cancéreuses dans les espaces où circule le liquide cérébrospinal autour du cerveau et de la moelle épinière. [1] Il s'agit d'une complication du système nerveux central observée au cours de certains cancers solides. [1] Les informations détaillées disponibles ici concernent surtout les formes associées au cancer du sein, qui peuvent provoquer des symptômes très différents selon les zones neurologiques atteintes. Les principes de prise en charge présentés proviennent d'une revue de la littérature complétée par des avis d'experts et l'expérience clinique de son auteur ; ils ne constituent donc pas des recommandations générales couvrant tous les cancers solides. [1]

Pourquoi les manifestations sont-elles si variées ?

Les cellules cancéreuses présentes dans le liquide cérébrospinal peuvent provoquer une inflammation des méninges, perturber l'écoulement du liquide ou atteindre des nerfs crâniens, le cerveau et les structures entourant la moelle épinière. [1] Plusieurs de ces mécanismes peuvent être présents simultanément ou apparaître à des moments différents. [1] Cette diversité peut rendre la maladie difficile à reconnaître et retarder son diagnostic. [1]

Quels signes peuvent faire évoquer une méningite carcinomateuse ?

Dans les formes liées au cancer du sein, les manifestations méningées comprennent notamment des maux de tête, des vomissements et une raideur de la nuque. [1] Le début peut être plus discret, avec une perte d'appétit, des nausées en dehors d'une chimiothérapie, des douleurs derrière les yeux ou des maux de tête persistants qui s'aggravent progressivement. [1] Une accumulation de liquide dans le cerveau, appelée hydrocéphalie, peut entraîner des maux de tête, des vomissements, une vision trouble, des troubles cognitifs puis une altération de la conscience. [1]

L'atteinte des nerfs crâniens peut se manifester par une vision double, une baisse de l'audition, un engourdissement du visage ou une déformation faciale. [1] Une atteinte autour de la moelle épinière peut provoquer des douleurs du dos ou de type sciatique, un engourdissement des jambes et des difficultés à marcher. [1] Des crises d'épilepsie peuvent également survenir, notamment lorsqu'une atteinte focale du cerveau coexiste. [1] Aucun de ces symptômes ne permet à lui seul de poser le diagnostic, car ils peuvent avoir plusieurs causes chez une personne atteinte d'un cancer. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L'évaluation associe habituellement une imagerie neurologique et l'analyse du liquide cérébrospinal. [1] L'imagerie repose principalement sur une IRM avec produit de contraste ou, selon le contexte, sur un scanner cérébral avec contraste. [1] Elle peut montrer une inflammation des méninges, une hydrocéphalie, une anomalie de certains nerfs crâniens ou une atteinte autour de la moelle épinière. [1] Ces images ne sont toutefois pas spécifiques de la méningite carcinomateuse. [1] Une imagerie peut aussi ne montrer aucune anomalie au début de la maladie. [1]

La recherche de cellules cancéreuses dans le liquide cérébrospinal par cytologie permet d'établir le diagnostic définitif. [1] D'autres anomalies du liquide, comme une augmentation des protéines ou de certaines cellules, peuvent orienter l'évaluation sans remplacer cette recherche cytologique. [1] Le prélèvement du liquide cérébrospinal est un acte médical invasif dont les modalités doivent être adaptées à la situation neurologique et à la pression intracrânienne. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Dans les formes associées au cancer du sein, aucun traitement standard définitif ni guérison certaine ne sont établis dans la revue disponible. [1] La prise en charge est individualisée selon le cancer d'origine, ses caractéristiques biologiques, l'état général, les atteintes neurologiques et les traitements déjà reçus. [1] L'équipe examine notamment la possibilité d'un traitement anticancéreux général adapté au sous-type de la tumeur. [1] La radiothérapie peut être envisagée dans certaines situations en fonction du symptôme dominant, de la localisation des atteintes et des irradiations déjà réalisées. [1]

Certains médicaments anticancéreux peuvent être administrés directement dans le liquide cérébrospinal, mais leur efficacité et leurs risques demeurent discutés. [1] Le traitement d'une hydrocéphalie peut nécessiter un drainage du liquide ou la mise en place d'un dispositif de dérivation. [1] Les soins de support cherchent à soulager les douleurs, les crises d'épilepsie et les autres déficits neurologiques selon leur cause. [1] L'objectif est à la fois de contrôler autant que possible le cancer et de préserver le confort, l'autonomie et les activités quotidiennes. [1]

Quand une prise en charge immédiate est-elle nécessaire ?

Dans les formes associées au cancer du sein décrites par cette revue, une hydrocéphalie diagnostiquée doit être traitée immédiatement, car elle peut progresser rapidement. [1] Dans ce même contexte, une baisse visuelle sévère apparaissant rapidement ou des troubles de la conscience liés à une augmentation de la pression intracrânienne nécessitent une prise en charge médicale immédiate et peuvent conduire à un drainage à l'hôpital. [1] L'aggravation progressive des maux de tête, des vomissements ou de l'état de conscience peut annoncer une évolution neurologique sévère. [1]