Neurocytome central : symptômes, diagnostic, traitements et évolution

Le neurocytome central est une tumeur rare du système nerveux central présentant une différenciation neuronale. [2] Il se développe le plus souvent dans les ventricules latéraux ou le troisième ventricule du cerveau. [2] Son pronostic est généralement favorable, mais une progression ou une récidive locale reste possible après une intervention. [1] [2] Les données disponibles proviennent surtout de petites séries de patients, car cette tumeur est rare. [2]

Quelle différence entre neurocytome central et neurocytome extraventriculaire ?

Le neurocytome central est une tumeur glioneuronale, c'est-à-dire une tumeur possédant des caractéristiques de différenciation neuronale et gliale. [2] [3] Il siège habituellement à l'intérieur du système ventriculaire, notamment près du septum pellucidum et du foramen de Monro. [3] Les neurocytomes extraventriculaires, situés dans le tissu cérébral ou plus rarement dans d'autres régions du système nerveux, constituent une localisation distincte et exceptionnellement rare. [3] Les informations thérapeutiques présentées ici concernent principalement le neurocytome central intraventriculaire et ne peuvent pas être transposées automatiquement aux formes extraventriculaires. [2] [3]

Quels symptômes peut provoquer un neurocytome central ?

Les manifestations dépendent principalement de l'effet de masse de la tumeur et d'une éventuelle obstruction de la circulation du liquide cérébrospinal. [3] Une tumeur située près du foramen de Monro peut entraîner une hydrocéphalie obstructive, correspondant à une accumulation de liquide dans les ventricules cérébraux. [2] [3] Cette obstruction peut augmenter la pression à l'intérieur du crâne et comprimer les structures voisines. [3] Dans une série rétrospective de patients adultes opérés, les symptômes les plus fréquents étaient les maux de tête et la vision trouble. [3] Un gonflement de la papille optique lié à l'augmentation de la pression intracrânienne et, plus rarement, une vision double ont également été observés. [3] Certains neurocytomes peuvent être découverts fortuitement lors d'un examen réalisé pour une autre raison. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L'évaluation associe les symptômes, l'examen neurologique et l'imagerie cérébrale. [3] Le scanner peut montrer une tumeur ventriculaire comportant des zones kystiques, de petites calcifications ou, plus rarement, une hémorragie. [3] L'IRM précise la localisation, l'aspect de la tumeur, son extension et ses rapports avec les structures voisines. [3] L'imagerie peut orienter le diagnostic, mais la confirmation repose sur l'examen anatomopathologique du tissu tumoral. [3] Au microscope, le neurocytome peut ressembler à un oligodendrogliome, ce qui rend l'analyse spécialisée importante. [3] L'étude des marqueurs tumoraux et de certaines caractéristiques moléculaires contribue à distinguer ces tumeurs. [3]

Que signifie un neurocytome atypique ?

Certains neurocytomes présentent une activité de division cellulaire plus élevée, une prolifération des petits vaisseaux ou des zones de nécrose. [2] [3] Ces caractéristiques peuvent conduire à employer le terme de neurocytome atypique. [2] [3] Un nombre élevé de mitoses a été associé à un risque accru de récidive, mais les caractéristiques anaplasiques n'ont pas été définitivement reliées à un pronostic moins favorable. [2] L'interprétation du profil tumoral doit donc tenir compte de l'ensemble des données anatomopathologiques et cliniques. [2] [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement de première intention repose habituellement sur l'ablation chirurgicale la plus complète possible sans compromettre la sécurité neurologique. [2] [3] La voie opératoire est choisie selon la position de la tumeur, son extension et l'anatomie du système ventriculaire. [3] Les bénéfices attendus de la résection doivent être mis en balance avec les risques neurologiques, neuropsychologiques et épileptiques de l'intervention. [3] Une hydrocéphalie peut nécessiter un drainage ventriculaire temporaire ou la mise en place d'une dérivation permanente. [3] Une radiothérapie peut être envisagée lorsqu'une partie de la tumeur persiste, en cas de récidive ou lorsque certains marqueurs de prolifération sont élevés. [2] [3] La place de la radiothérapie après une résection complète reste discutée dans les publications disponibles. [3] La radiochirurgie stéréotaxique a notamment été étudiée comme traitement de petites récidives ou de résidus tumoraux. [1] [2] Les résultats publiés sur cette technique reposent principalement sur de petites séries et sont exposés à un biais de publication. [1]

Quelle est la place de la chimiothérapie ?

La place de la chimiothérapie systémique dans le traitement du neurocytome central n'est pas clairement établie. [2] Il n'existait pas, dans la revue publiée en 2019, de recommandations consensuelles sur son utilisation. [2] Les chimiothérapies rapportées ont surtout été employées lors de récidives lorsque la chirurgie ou une nouvelle irradiation n'étaient pas réalisables. [2] Les médicaments, les associations et le moment de leur utilisation variaient fortement d'un cas à l'autre. [2] Les données concernant le témozolomide reposaient sur un très petit nombre de cas adultes et pédiatriques, avec des résultats inconstants. [2] Ces observations ne permettent pas de conclure à l'efficacité d'un protocole de chimiothérapie particulier. [2]

Évolution et suivi après le traitement

L'évolution est le plus souvent favorable, notamment lorsqu'une résection complète et sûre peut être obtenue. [2] [3] Une récidive locale ou une progression reste néanmoins possible, y compris après la chirurgie. [1] [3] Un suivi régulier par imagerie est donc utilisé pour rechercher une repousse de la tumeur. [3] La découverte d'un résidu ou d'une récidive conduit à réévaluer les possibilités de chirurgie, de radiothérapie ou de radiochirurgie selon la situation. [1] [2] [3] La durée et le rythme des examens de surveillance ne sont pas précisés par les passages disponibles. [2] [3]

Que sait-on des causes et de la prévention ?

La cellule à l'origine du neurocytome central n'est pas connue avec certitude. [2] [3] Les mécanismes génétiques de cette tumeur restent encore mal caractérisés. [2] Les passages disponibles ne décrivent pas de facteur de risque modifiable ni de mesure permettant de prévenir la survenue d'un neurocytome central. [2] [3]