Kystes arachnoïdiens : symptômes, diagnostic, traitement et évolution

Un kyste arachnoïdien est une poche contenant un liquide semblable au liquide cérébrospinal, formée au niveau de l'arachnoïde, l'une des membranes qui entourent le cerveau et la moelle épinière. [1] La plupart de ces kystes sont intracrâniens, ne provoquent aucun symptôme et sont découverts fortuitement lors d'un scanner ou d'une IRM réalisé pour une autre raison. [1] La présence d'un kyste sur une image ne suffit donc pas à expliquer automatiquement un mal de tête, une crise convulsive ou un autre trouble neurologique. [1] Une prise en charge devient surtout nécessaire lorsque le kyste déforme les structures voisines, perturbe la circulation du liquide cérébrospinal ou peut être relié à des symptômes neurologiques. [1]

Comment se forme un kyste arachnoïdien ?

La cause de la plupart des kystes arachnoïdiens reste incertaine. [1] Ils sont le plus souvent considérés comme congénitaux et seraient liés à une séparation anormale des couches de l'arachnoïde pendant le développement embryonnaire. [1] Des mécanismes inflammatoires ou traumatiques sont également envisagés dans certains cas, mais la majorité des kystes sont sporadiques et aucune anomalie génétique importante n'est identifiée dans la plupart d'entre eux. [1] Les localisations intracrâniennes les plus fréquentes se trouvent dans les fosses crâniennes antérieure ou moyenne et derrière le cervelet. [1]

Quels symptômes peuvent être associés au kyste ?

Les manifestations éventuelles dépendent surtout de la taille du kyste, de sa localisation et de la pression exercée sur les structures voisines. [1] Un kyste volumineux est plus susceptible d'être symptomatique qu'un petit kyste, sans que sa taille permette à elle seule de déterminer la conduite à tenir. [1] [2] Les symptômes rapportés comprennent notamment des maux de tête, des nausées ou vomissements, des crises convulsives, des vertiges, des troubles de la vision ou de l'audition et certains déficits neurologiques focaux. [1] Une compression de certains nerfs crâniens peut entraîner une faiblesse faciale, des mouvements anormaux du visage, une vision double ou d'autres troubles dépendant du nerf concerné. [1] Chez l'enfant, une augmentation du périmètre crânien ainsi que des difficultés de développement ou des troubles cognitifs peuvent faire partie des circonstances d'évaluation. [1]

Même lorsqu'un kyste est découvert au cours du bilan d'un mal de tête, il est le plus souvent considéré comme une découverte sans rapport avec cette douleur. [1] Chaque situation doit néanmoins être examinée individuellement, car certains kystes très volumineux peuvent effectivement provoquer des céphalées ou des crises convulsives. [1]

Les troubles cognitifs sont-ils possibles ?

Chez certains adultes, des études ont décrit des difficultés discrètes de mémoire, d'attention, de fonctions exécutives ou de vitesse de traitement de l'information. [2] Ces difficultés sont parfois détectées seulement par une évaluation neuropsychologique structurée et ne compromettent pas nécessairement le fonctionnement quotidien. [2] Les résultats disponibles restent toutefois hétérogènes et proviennent en grande partie de cas isolés ou de petites cohortes, ce qui limite la possibilité d'attribuer un trouble cognitif au kyste chez une personne donnée. [2] La taille du kyste ne prédit pas à elle seule son retentissement cognitif ni la nécessité d'une intervention. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le scanner suffit souvent à reconnaître un kyste arachnoïdien lorsqu'il montre, dans une localisation compatible, une lésion à paroi fine remplie d'un liquide ayant l'aspect du liquide cérébrospinal. [1] Lorsqu'une analyse plus précise est nécessaire, l'IRM est l'examen de choix pour apprécier la localisation, la taille et les rapports du kyste avec le cerveau, les nerfs, les vaisseaux ou les autres structures voisines. [1] L'IRM contribue aussi à distinguer un kyste arachnoïdien d'autres lésions pouvant paraître kystiques, telles qu'un kyste épidermoïde, un kyste dermoïde ou un abcès. [1] Des techniques d'imagerie plus spécialisées peuvent parfois étudier la communication entre le kyste et les espaces où circule le liquide cérébrospinal. [1] L'interprétation finale doit rapprocher l'imagerie des symptômes et de l'examen clinique afin de déterminer si le kyste est réellement responsable des troubles observés. [1]

Quand un traitement est-il nécessaire ?

La grande majorité des kystes arachnoïdiens ne nécessite aucun traitement. [1] Une intervention chirurgicale peut être envisagée lorsque les symptômes sont attribuables au kyste, notamment en présence d'un effet de masse, d'une hydrocéphalie, d'un déficit neurologique focal, de crises convulsives ou de troubles du développement ou de la cognition. [1] La décision dépend de l'ensemble des données cliniques et radiologiques plutôt que de la seule présence du kyste. [1] [2]

Lorsque la chirurgie est indiquée, son objectif est de décomprimer les structures voisines et de permettre au liquide contenu dans le kyste de communiquer avec les espaces où circule normalement le liquide cérébrospinal. [1] Les techniques possibles comprennent l'ouverture de la paroi du kyste par fenestration, parfois par voie endoscopique, ou l'exérèse d'une partie de sa paroi. [1] Une dérivation du liquide vers l'abdomen est plus rarement utilisée, car un dispositif laissé en place à long terme peut entraîner des complications. [1] L'approche chirurgicale est choisie selon la localisation du kyste et ses rapports avec les structures neurologiques voisines. [1] La chirurgie permet souvent de traiter le problème responsable des symptômes, mais une récidive reste possible. [1]

Des améliorations cognitives après décompression ont été rapportées chez certains adultes, notamment pour la mémoire, l'attention ou les fonctions exécutives. [2] Cette amélioration n'est pas constante et les études disponibles ne permettent pas de la garantir pour une personne donnée. [2]

Évolution, complications et situations urgentes

Dans la plupart des cas, aucun traitement n'est nécessaire et les complications sont rares. [1] Lorsqu'elles surviennent, les complications dépendent de la localisation du kyste et de la déformation qu'il exerce sur les structures voisines. [1] Une rupture est rare, mais elle peut provoquer une collection de liquide ou de sang sous la dure-mère, appelée hygroma ou hématome sous-dural. [1] Certaines collections sous-durales peuvent être surveillées, tandis que d'autres nécessitent une intervention chirurgicale. [1]

Une hydrocéphalie importante, un effet de masse marqué, une herniation cérébrale ou une rupture accompagnée d'un hygroma ou d'un hématome sous-dural important peuvent nécessiter une évaluation et un traitement urgents. [1]

En quoi les kystes arachnoïdiens spinaux sont-ils différents ?

Les kystes arachnoïdiens spinaux sont rares et peuvent se former à différents niveaux de la colonne vertébrale, le plus souvent dans la région thoracique. [1] Leurs manifestations possibles comprennent une douleur du dos, une faiblesse fluctuante des jambes, des troubles sensitifs, une douleur radiculaire ou des troubles urinaires et sphinctériens. [1] Ces formes ne doivent pas être assimilées aux kystes intracrâniens, car elles concernent la moelle épinière et appellent une évaluation anatomique et neurologique différente. [1]