Méningiome : symptômes, diagnostic et surveillance liée à certains progestatifs

Un méningiome est une tumeur des méninges, les enveloppes qui entourent le système nerveux central. [1] Il peut être découvert par hasard sur une imagerie cérébrale réalisée pour un autre motif ou se manifester par des symptômes neurologiques généralement progressifs. [1] Le terme ne désigne pas une tumeur unique : les méningiomes forment un large ensemble comprenant plusieurs sous-types histopathologiques et différents grades. [3] Une revue scientifique récente décrit quinze sous-types et indique qu'environ 20 % des méningiomes sont classés au grade 2 ou à un grade supérieur selon l'Organisation mondiale de la santé. [3]

Comment un méningiome peut-il être découvert ?

Un méningiome peut ne provoquer aucun symptôme. [1] Dans ce cas, sa découverte est dite fortuite lorsqu'elle survient au cours d'un scanner ou d'une IRM cérébrale demandé pour une autre raison. [1] Lorsqu'il existe des manifestations, elles dépendent notamment de la localisation de la tumeur et de la compression exercée sur les structures cérébrales voisines. [1] Ces manifestations ne sont pas spécifiques du méningiome et ne permettent donc pas, à elles seules, d'établir ce diagnostic. [1]

Quels symptômes neurologiques peuvent être observés ?

Les symptômes associés à un méningiome s'installent souvent lentement et progressivement. [1] Des maux de tête diffus ou localisés peuvent apparaître récemment ou s'aggraver malgré la prise d'antalgiques. [1] Des troubles récents de la vision, de la sensibilité, de la parole, du comportement ou de la mémoire peuvent également survenir. [1] Une faiblesse d'un bras ou d'une jambe, voire une paralysie, fait partie des manifestations possibles. [1] Une perte d'équilibre, des vertiges ou une diminution de l'audition ou de l'odorat peuvent être observés selon la zone concernée. [1] Une crise d'épilepsie avec convulsions peut aussi révéler la tumeur. [1]

Comment le diagnostic est-il évalué ?

L'évaluation commence par un examen clinique recherchant des signes d'atteinte neurologique. [1] Elle est complétée par une imagerie destinée à préciser l'étendue anatomique de la tumeur, ses rapports avec les structures importantes et les éléments utiles à la planification des soins. [2] Le scanner avec injection d'un produit de contraste aide à déterminer la taille de la tumeur et son lieu d'implantation. [1] Un scanner peut aussi être utilisé pour rechercher une atteinte osseuse lorsqu'elle est suspectée, notamment si le méningiome se situe près de la base du crâne. [2] L'IRM avec injection de gadolinium précise les rapports de la tumeur avec les vaisseaux cérébraux et, selon sa localisation, avec les nerfs crâniens. [1] L'IRM est l'examen d'imagerie le plus couramment utilisé après le scanner dans l'évaluation d'un méningiome suspecté. [2]

Des examens ciblés peuvent compléter ce bilan en fonction des symptômes. [1] Un examen ophtalmologique avec fond d'œil peut être demandé en présence de symptômes oculaires. [1] Un examen oto-rhino-laryngologique peut être nécessaire en cas de déficit auditif ou de vertiges. [1]

L'imagerie ne sert pas seulement à repérer une masse : elle contribue aussi à distinguer une tumeur d'une autre cause et à caractériser les éléments importants pour la suite de l'évaluation. [2] La synthèse britannique disponible souligne toutefois qu'aucune étude répondant à ses critères d'inclusion n'avait directement établi la meilleure stratégie d'imagerie du méningiome. [2] Ses recommandations relatives à l'IRM et à la recherche d'une atteinte osseuse reposaient donc en partie sur l'expérience du comité et sur des données indirectes provenant des gliomes. [2]

Quel lien existe avec certains traitements progestatifs ?

En France, les personnes qui prennent ou ont pris certains progestatifs associés à un risque de méningiome font l'objet d'un suivi spécifique décidé avec leur médecin traitant. [1] Les substances citées sont l'acétate de cyprotérone, l'acétate de nomégestrol, l'acétate de chlormadinone, l'acétate de médroxyprogestérone et la médrogestone. [1] Le bilan et la surveillance ne sont pas identiques dans toutes les situations, car ils dépendent notamment de la substance utilisée et des traitements antérieurs. [1] Une personne qui suit ou a suivi un traitement hormonal augmentant ce risque est invitée à consulter son médecin traitant, qui déterminera le bilan à réaliser. [1]

Une situation particulière concerne les femmes anciennement traitées par promégestone, dont la commercialisation a été arrêtée en 2020. [1] Une IRM cérébrale est préconisée si la promégestone a été prise pendant plus d'un an puis relayée par l'un des cinq progestatifs à risque ou par un progestatif dont le risque n'est pas connu. [1] Une IRM est également nécessaire si des symptômes évocateurs surviennent après l'arrêt de la promégestone. [1]

Quels sont les principes généraux des traitements connus ?

Une revue scientifique récente indique que les options thérapeutiques des méningiomes reposent encore largement sur la chirurgie et la radiothérapie. [3] Elle souligne que les options efficaces restent limitées pour les tumeurs réfractaires, c'est-à-dire celles qui ne sont pas contrôlées par les approches disponibles. [3] Certains méningiomes au comportement agressif peuvent avoir une évolution marquée par une invasion locale ou, plus rarement dans le spectre décrit, une dissémination métastatique. [3] Ces données ne doivent pas être étendues à tous les méningiomes, qui constituent un ensemble biologique et histopathologique diversifié. [3]