Mastite granulomateuse : symptômes, diagnostic et principes des soins

La mastite granulomateuse est une maladie inflammatoire chronique du sein qui se manifeste souvent par une masse, une zone durcie et une douleur inflammatoire localisée. [1] La forme idiopathique est considérée comme bénigne, mais elle peut ressembler à une infection, à un abcès ou à un cancer du sein par ses symptômes et son aspect en imagerie. [2] [3] Le diagnostic repose donc sur le rapprochement entre l'examen clinique, l'imagerie, l'analyse d'un prélèvement tissulaire et, selon le contexte, des recherches microbiologiques ciblées. [1] Aucun traitement unique ne convient à toutes les situations, car les causes possibles, les formes anatomopathologiques et l'évolution varient d'une personne à l'autre. [1] [2]

Que désignent les différents termes ?

L'expression « mastite granulomateuse » recouvre un ensemble hétérogène d'inflammations du sein caractérisées par la formation de granulomes, qui sont des regroupements organisés de cellules inflammatoires visibles au microscope. [1] [2] Le terme « mastite granulomateuse lobulaire » décrit principalement une inflammation granulomateuse centrée sur les lobules du sein. [1] Le qualificatif « idiopathique » doit être réservé aux situations dans lesquelles aucune cause précise n'a été identifiée après avoir raisonnablement écarté un cancer ainsi que certaines causes infectieuses ou systémiques. [1] La mastite granulomateuse neutrophilique kystique correspond à un aspect histologique particulier, souvent associé à des bactéries du genre Corynebacterium. [1] La mastite péricanalaire est une autre entité, davantage centrée sur les canaux situés sous l'aréole, et ne doit pas être confondue avec la forme lobulaire classique. [1]

Quels sont les symptômes possibles ?

La présentation la plus fréquente associe une masse d'un sein, une douleur, une rougeur et une induration locale. [1] [2] Un écoulement du mamelon et une augmentation de volume des ganglions de l'aisselle peuvent également être observés. [2] Les formes plus avancées peuvent entraîner un abcès, une ulcération, une rétraction du mamelon ou des trajets inflammatoires qui s'ouvrent à la peau. [2] Certaines personnes présentent aussi des manifestations inflammatoires en dehors du sein, notamment un érythème noueux ou des douleurs et inflammations articulaires. [1] [2] Ces signes ne permettent pas, à eux seuls, de distinguer une mastite granulomateuse d'une infection bactérienne, d'un abcès ou d'une tumeur. [1] [2] [3]

Que sait-on des causes et des facteurs associés ?

La cause de la mastite granulomateuse idiopathique reste inconnue. [1] [2] [3] Des influences hormonales, des signaux microbiens, des réactions immunitaires et certains facteurs environnementaux ont été proposés, sans qu'un mécanisme unique ait été démontré. [1] [2] La maladie est surtout rapportée chez des femmes en âge de procréer et peut survenir à proximité d'une grossesse ou d'une période d'allaitement. [1] [2] Une élévation persistante de la prolactine est retrouvée chez une partie des personnes atteintes, mais elle ne constitue pas une caractéristique constante de la maladie. [1] Des observations ont associé cette élévation hormonale à certaines maladies de l'hypophyse ou à l'exposition à des médicaments favorisant l'hyperprolactinémie, mais ces données ne prouvent pas une causalité générale. [1] La stagnation du lait ou d'autres sécrétions mammaires est également étudiée comme facteur associé, sans que sa place exacte dans le déclenchement de l'inflammation soit établie. [1] Certaines espèces de Corynebacterium, en particulier Corynebacterium kroppenstedtii, sont détectées dans une partie des lésions, surtout dans le sous-type neutrophilique kystique. [1] La présence de cette bactérie n'explique toutefois pas l'ensemble des mastites granulomateuses et peut correspondre, selon les cas, à une cause, à un facteur contributif ou à une colonisation secondaire. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L'échographie, la mammographie ou l'IRM peuvent préciser l'étendue des lésions, mais aucune de ces techniques ne montre un aspect propre à la mastite granulomateuse idiopathique. [2] L'imagerie ne suffit donc pas à exclure formellement une tumeur lorsque les deux maladies ont une présentation similaire. [2] [3] L'analyse histologique d'une biopsie joue un rôle central en recherchant notamment une inflammation granulomateuse centrée sur les lobules. [1] [2] Dans la forme idiopathique classique, les granulomes sont généralement non caséeux, c'est-à-dire dépourvus du centre nécrotique particulier appelé caséum. [1] [2] L'interprétation doit associer les symptômes, l'imagerie et l'histologie afin d'écarter une maladie maligne ainsi que des causes infectieuses ou inflammatoires spécifiques. [1] Des prélèvements microbiologiques ciblés peuvent être nécessaires, notamment lorsque l'aspect histologique évoque une forme neutrophilique kystique. [1] La recherche de Corynebacterium peut être difficile, car le résultat dépend des conditions de prélèvement, d'une éventuelle antibiothérapie antérieure et des méthodes utilisées par le laboratoire. [1] Un résultat microbiologique négatif ne suffit donc pas toujours à exclure la présence de cette bactérie dans une forme compatible. [1]

Quels sont les principes des soins ?

La prise en charge de la mastite granulomateuse idiopathique n'est pas standardisée, car les études disponibles ne permettent pas de désigner une stratégie supérieure dans toutes les situations. [2] [3] Le choix dépend notamment de la présentation clinique, de l'étendue de la maladie, du sous-type suspecté, des résultats microbiologiques et de l'évolution. [1] [2] Une surveillance clinique et radiologique sans traitement actif peut être envisagée dans certains cas sélectionnés. [2] Les corticoïdes sont fréquemment utilisés pour leur action anti-inflammatoire, mais ils peuvent provoquer des effets indésirables et n'empêchent pas toujours une rechute. [1] [2] Le méthotrexate est parfois employé comme traitement diminuant le recours aux corticoïdes, en particulier lorsque la maladie récidive ou résiste à ceux-ci. [2] Une intervention chirurgicale peut être proposée à une partie des patientes, mais elle ne constitue pas une solution systématique. [2] Lorsqu'un microorganisme est retrouvé dans un contexte histologique compatible, son rôle doit être interprété avec les données cliniques avant de définir une stratégie ciblée. [1] Les traitements émergents ou alternatifs étudiés disposent encore de données limitées et incohérentes. [2] La diversité des mécanismes possibles explique pourquoi le nom de la maladie ne permet pas, à lui seul, de choisir un médicament ou une intervention. [1] [2]

Quelle est l'évolution de la maladie ?

L'évolution de la mastite granulomateuse idiopathique peut être prolongée, récidivante et difficile à prévoir. [2] Une rechute peut survenir plusieurs mois ou plusieurs années après une amélioration apparente. [2] Aucun facteur clinique, radiologique ou histologique ne permet actuellement de prédire de manière fiable la réponse au traitement ou la progression. [2] Un suivi clinique et radiologique prolongé est donc présenté dans la littérature comme utile pour détecter une réactivation et adapter les soins. [2] Les estimations de récidive et les comparaisons entre traitements doivent rester prudentes, car les études utilisent des définitions, des durées de suivi et des populations très différentes. [1] [2] [3]

Pourquoi les recommandations restent-elles incertaines ?

La majorité des connaissances disponibles provient de séries de cas, d'études rétrospectives ou de petites cohortes. [2] [3] Les critères diagnostiques, les traitements, les définitions de la rémission et les modalités de suivi ne sont pas uniformes d'une étude à l'autre. [1] [2] [3] Une grande partie des données a été produite hors d'Europe occidentale, ce qui limite leur transposition directe aux patientes et aux systèmes de soins français. [3]