Maladies des corticosurrénales : rôle hormonal et insuffisance surrénale primaire

La corticosurrénale, également appelée cortex surrénalien, est la partie périphérique de chacune des glandes surrénales situées au-dessus des reins. [1] Elle se distingue de la médullosurrénale, partie centrale de la glande qui possède une autre fonction sécrétoire. [1] Une atteinte directe des corticosurrénales peut provoquer une insuffisance surrénale primaire, dont la maladie d’Addison est une cause majeure. [1]

Quelles hormones la corticosurrénale produit-elle ?

La corticosurrénale produit trois grands groupes d’hormones : les glucocorticoïdes, les minéralocorticoïdes et des hormones sexuelles, principalement des androgènes comme la DHEA. [1] Le cortisol, qui appartient aux glucocorticoïdes, intervient notamment dans le métabolisme, la réponse au stress, l’inflammation et la fonction immunitaire. [1] L’aldostérone, qui appartient aux minéralocorticoïdes, contribue à l’équilibre de l’eau et des électrolytes en régulant notamment le sodium et le potassium. [1]

Insuffisance surrénale primaire ou secondaire : quelle différence ?

Les insuffisances surrénales chroniques sont distinguées en formes primaires et secondaires selon le mécanisme à l’origine du déficit hormonal. [1] Dans l’insuffisance surrénale primaire, l’atteinte se situe directement au niveau des corticosurrénales et entraîne un déficit en cortisol et en aldostérone. [1] Dans l’insuffisance surrénale secondaire, la cause est hypophysaire et le déficit concerne le cortisol, tandis que la sécrétion d’aldostérone reste préservée. [1] Cette forme secondaire ne correspond donc pas à une atteinte directe du cortex surrénalien. [1]

Causes et signes possibles de la maladie d’Addison

Chez l’adulte, l’origine auto-immune est la cause la plus fréquente de l’insuffisance surrénale primaire. [1] Cette forme peut être associée à des auto-anticorps dirigés contre la 21-hydroxylase, une enzyme intervenant dans la production des hormones stéroïdes, avec destruction du cortex surrénalien. [1] La tuberculose bilatérale des glandes surrénales et d’autres affections peuvent également provoquer une insuffisance surrénale primaire. [1]

La maladie d’Addison est généralement chronique et d’apparition progressive. [1] Ses premiers signes peuvent être peu spécifiques, avec une fatigue, une asthénie et une hypotension orthostatique, c’est-à-dire une baisse de la pression artérielle lors du passage à la position debout. [1] Une hyperpigmentation de la peau ou des muqueuses, appelée mélanodermie, un amaigrissement, une déshydratation et une hypotension peuvent apparaître à un stade plus tardif. [1] Ces manifestations ne suffisent pas à établir soi-même le diagnostic, car les premiers signes sont peu spécifiques et une hyperpigmentation peut avoir d’autres causes. [1]

Diagnostic étiologique et risque d’insuffisance surrénale aiguë

Pour rechercher la cause d’une insuffisance surrénale primaire, le bilan peut comprendre un dosage des anticorps anti-21-hydroxylase dirigés contre la corticosurrénale. [1] L’évaluation étiologique prend aussi en compte la présence d’autres maladies auto-immunes et l’exclusion des autres causes connues d’insuffisance surrénale. [1]

Dans certains cas, la maladie d’Addison peut se manifester brutalement sous la forme d’une insuffisance surrénale aiguë. [1] Toute suspicion d’insuffisance surrénale aiguë constitue une urgence vitale, et le traitement d’urgence ne doit pas être retardé dans l’attente des résultats biologiques. [1] Dans cette situation, l’évaluation initiale repose sur les manifestations cliniques, puis les analyses biologiques sont entreprises après le début de la prise en charge de l’état de choc. [1]