Maladie d’Addison : symptômes, diagnostic, traitement et risque de crise surrénalienne

La maladie d’Addison est une insuffisance surrénalienne primitive dans laquelle la partie externe des glandes surrénales ne produit plus suffisamment de certaines hormones, notamment le cortisol et l’aldostérone. [1] Elle s’installe généralement de façon lente et progressive, ce qui peut rendre ses premiers symptômes difficiles à reconnaître. [1] [2] Son traitement repose sur le remplacement durable des hormones manquantes, mais une aggravation aiguë appelée crise surrénalienne peut engager le pronostic vital et nécessite une prise en charge médicale immédiate. [1] [2]

Quel est le rôle des glandes surrénales ?

Les deux glandes surrénales sont situées au-dessus des reins et produisent des hormones participant notamment à la régulation de la pression artérielle, de l’équilibre entre l’eau et le sodium et de la réponse de l’organisme au stress. [2] Le cortisol contribue au maintien de la pression artérielle, au métabolisme énergétique et à la réponse aux infections, aux traumatismes et aux autres stress physiologiques. [1] L’aldostérone favorise la conservation du sodium et l’élimination du potassium par les reins. [1] Son déficit peut entraîner une perte de sel et d’eau, une déshydratation, une baisse de la pression artérielle, une diminution du sodium sanguin et une augmentation du potassium sanguin. [1]

Maladie d’Addison et insuffisance surrénalienne secondaire : quelle différence ?

Dans la maladie d’Addison, l’atteinte se situe au niveau des glandes surrénales elles-mêmes : il s’agit donc d’une insuffisance surrénalienne primitive. [1] Une insuffisance surrénalienne peut aussi être secondaire à un déficit en ACTH, hormone produite par l’hypophyse pour stimuler les surrénales, mais cette situation n’est pas la maladie d’Addison au sens strict. [1] Dans l’insuffisance secondaire, l’hyperpigmentation est absente et les anomalies du sodium et du potassium sont souvent moins marquées, car la production de minéralocorticoïdes est mieux préservée. [1]

Quelles sont les causes de la maladie d’Addison ?

Dans les pays européens et aux États-Unis, la plupart des insuffisances surrénaliennes primitives sont dues à une maladie auto-immune au cours de laquelle le système immunitaire attaque les glandes surrénales. [1] [2] D’autres causes comprennent certaines infections comme la tuberculose, une tumeur, une amylose, une hémorragie ou une destruction inflammatoire des surrénales. [1] Certains médicaments capables de bloquer la fabrication des glucocorticoïdes peuvent également provoquer une insuffisance corticosurrénalienne. [1] Une maladie d’Addison auto-immune peut coexister avec d’autres maladies endocriniennes auto-immunes, notamment une hypothyroïdie ou un diabète, dans le cadre d’une atteinte de plusieurs glandes. [1]

Quels symptômes peuvent faire évoquer une maladie d’Addison ?

Les manifestations précoces les plus fréquentes sont une fatigue persistante, une faiblesse et des étourdissements lors du passage à la position debout, liés notamment à une baisse de la pression artérielle. [1] [2] Une perte d’appétit, des nausées, des vomissements ou une diarrhée peuvent aussi survenir. [1] [2] À un stade plus avancé, une perte de poids, une déshydratation et une hypotension sont caractéristiques. [1] Une pigmentation plus foncée peut apparaître sur les zones exposées ou soumises à des pressions, dans les plis de la peau, sur les cicatrices et sur certaines muqueuses, notamment dans la bouche. [1] Cette hyperpigmentation résulte de l’augmentation de l’ACTH et d’autres substances qui stimulent les cellules pigmentaires. [1] Aucun de ces symptômes ne permet à lui seul de poser le diagnostic, car la fatigue, les troubles digestifs, l’hypotension et l’hyperpigmentation peuvent avoir de nombreuses autres causes. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic est envisagé devant l’association des symptômes et d’anomalies biologiques compatibles. [1] Les premières analyses comprennent généralement le dosage matinal du cortisol et de l’ACTH ainsi que la mesure du sodium et du potassium sanguins. [1] Dans une insuffisance surrénalienne primitive, un cortisol bas associé à une ACTH élevée soutient le diagnostic. [1] Lorsque les résultats sont équivoques, un test de stimulation par une ACTH synthétique peut évaluer la capacité des glandes surrénales à augmenter leur production de cortisol. [1] Les seuils d’interprétation de ce test dépendent notamment de la méthode utilisée par le laboratoire. [1] Une recherche d’anticorps dirigés contre les surrénales et, selon le contexte, une imagerie peuvent ensuite aider à identifier la cause. [1]

En quoi consiste le traitement au long cours ?

Le traitement remplace les hormones que les surrénales ne produisent plus suffisamment et doit généralement être poursuivi à vie. [1] [2] La substitution comprend habituellement un glucocorticoïde, tel que l’hydrocortisone, et un minéralocorticoïde, tel que la fludrocortisone. [1] La répartition du glucocorticoïde au cours de la journée cherche à se rapprocher du rythme naturel du cortisol, dont la production est maximale le matin et minimale la nuit. [1] L’ajustement du minéralocorticoïde tient notamment compte de la pression artérielle, du potassium sanguin, de l’hydratation et de la présence éventuelle d’une hypotension lors du passage en position debout. [1] Un remplacement insuffisant expose aux symptômes de déficit hormonal, tandis qu’un remplacement excessif peut aussi provoquer des complications et justifie une adaptation médicale individualisée. [1]

Qu’est-ce qu’une crise surrénalienne ?

La crise surrénalienne est une aggravation soudaine et potentiellement mortelle du déficit hormonal. [1] [2] Elle peut être déclenchée par une infection aiguë, une maladie grave, un traumatisme, une intervention chirurgicale, une brûlure ou d’importantes pertes de sodium liées à la transpiration. [1] Elle peut associer une faiblesse profonde, des douleurs intenses de l’abdomen, du bas du dos ou des jambes, une pression artérielle dangereusement basse, un état de choc ou une insuffisance rénale. [1] [2] Une fièvre peut être présente, en particulier lorsque la crise est provoquée par une infection. [1]

Toute suspicion de crise surrénalienne nécessite une prise en charge médicale immédiate, car retarder le traitement par glucocorticoïdes pour attendre les examens peut être fatal. [1] À l’hôpital, le traitement repose notamment sur l’administration rapide d’hydrocortisone et de liquides par voie intraveineuse, sans attendre la confirmation par le test de stimulation lorsque le patient est gravement malade. [1] [2]

Comment réduire le risque de décompensation ?

Une maladie intercurrente augmente les besoins en glucocorticoïdes et nécessite une adaptation du traitement conformément aux consignes médicales reçues par le patient. [1] [2] Lorsque des nausées ou des vomissements empêchent de prendre le traitement par la bouche, une administration par voie injectable devient nécessaire. [1] Les patients doivent être formés à reconnaître les situations à risque et à utiliser l’hydrocortisone injectable dans les situations d’urgence prévues par leur plan de soins. [1] [2] Le port d’une carte ou d’un bracelet signalant la maladie et le traitement peut aider les soignants si une crise empêche le patient de communiquer. [1] [2]

Quel suivi est nécessaire ?

Le suivi sert à vérifier le contrôle des symptômes, l’hydratation, la pression artérielle et l’équilibre du potassium afin d’adapter le traitement substitutif. [1] Il doit aussi permettre de réexaminer les consignes applicables en cas de maladie, de vomissements ou d’autre stress physiologique susceptible de provoquer une décompensation. [1] La fréquence exacte des consultations et des examens doit être déterminée avec l’équipe qui assure le suivi, car les passages disponibles ne fournissent pas de calendrier français de surveillance. [1]