Maladies cochléaires : malformations congénitales, audition et évaluation

Parmi les affections qui intéressent la cochlée, certaines correspondent à des malformations congénitales de cette structure ou à des anomalies des nerfs qui participent à l’audition. [2] Ces anomalies peuvent être associées à une perte auditive d’intensité variable, parfois sévère ou profonde. [2] Elles ne représentent toutefois qu’une partie des troubles de l’audition, qui peuvent concerner différentes structures depuis l’oreille externe jusqu’au cerveau. [1] [2]

Quelles malformations peuvent toucher la cochlée ?

Les malformations cochléaires forment un groupe hétérogène, car elles ne modifient pas toutes de la même manière la présence, la taille ou l’architecture interne de la cochlée. [2] L’aplasie cochléaire désigne l’absence complète de la cochlée alors que le vestibule et les canaux semi-circulaires restent à leur emplacement habituel. [2] Dans une hypoplasie cochléaire, la cochlée est plus petite mais demeure distincte du vestibule, avec plusieurs sous-types selon les anomalies de son organisation interne. [2] Une partition incomplète correspond à une cochlée de taille normale dont l’architecture interne présente des anomalies d’importance variable. [2] La cavité commune est une chambre unique résultant d’une absence de différenciation normale entre la cochlée et le vestibule. [2]

Un aqueduc vestibulaire élargi peut également être observé seul ou avec d’autres anomalies de l’oreille interne. [2] L’évaluation doit aussi considérer l’ouverture osseuse par laquelle le nerf cochléaire atteint la cochlée ainsi que le développement du nerf cochléaire et du nerf vestibulocochléaire. [2]

Quelles conséquences sur l’audition ?

Le degré de perte auditive n’est pas identique pour toutes les malformations cochléaires. [2] Dans une étude pédiatrique rétrospective menée dans un seul centre à Hong Kong, l’aplasie cochléaire et la cavité commune étaient associées à une perte auditive sévère ou profonde. [2] Dans cette même étude, certains types d’hypoplasie ou de partition incomplète étaient associés à des déficits plus variables. [2] La seule présence d’une malformation de l’oreille interne ne permettait pas, dans cette cohorte, de prévoir à elle seule la sévérité de la perte auditive. [2]

Les absences de l’ouverture cochléaire, du nerf cochléaire ou du nerf vestibulocochléaire étaient en revanche associées à une atteinte auditive plus importante dans cette étude. [2] Ces résultats soulignent l’importance d’examiner à la fois la cochlée et les structures nerveuses, sans déduire la fonction auditive d’une seule anomalie anatomique. [2]

Comment ces anomalies sont-elles évaluées ?

L’évaluation associe les résultats des tests auditifs à l’étude anatomique de l’oreille interne et des nerfs. [2] Le scanner et l’imagerie par résonance magnétique sont des examens complémentaires pour analyser les structures osseuses, l’appareil vestibulocochléaire et les nerfs. [2] L’imagerie par résonance magnétique à haute résolution joue notamment un rôle important dans l’étude du nerf cochléaire chez l’enfant présentant une perte auditive neurosensorielle. [2] Les résultats audiologiques et radiologiques contribuent à orienter les options de prise en charge, notamment lorsqu’un implant cochléaire ou un implant auditif du tronc cérébral est envisagé. [2]

Pourquoi la prise en charge de l’audition est-elle importante ?

Les difficultés auditives peuvent retentir sur la communication et favoriser l’isolement. [1] Chez l’enfant, elles peuvent être associées à un retard de langage et à des difficultés d’apprentissage. [1] La caractérisation précoce d’une malformation congénitale et de ses conséquences auditives est donc importante pour permettre une intervention et une réhabilitation adaptées en temps utile. [2]

Quand faut-il agir rapidement ?

Une surdité apparue brusquement nécessite une prise en charge médicale rapide. [1]