Maladie des membranes hyalines du nouveau-né : signes, diagnostic et traitements

La maladie des membranes hyalines, également appelée syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né, est une affection pulmonaire causée par un déficit ou une inactivation du surfactant. [1] Elle concerne surtout les enfants nés prématurément, avec un risque qui augmente lorsque l’âge gestationnel diminue. [1] Les difficultés respiratoires apparaissent généralement immédiatement après la naissance ou au cours des premières heures de vie. [1] Le diagnostic et les soins reposent sur une évaluation néonatale, une assistance respiratoire adaptée et, lorsqu’il est indiqué, un traitement par surfactant. [1]

Quel est le rôle du surfactant dans la respiration ?

Le surfactant est un mélange de substances sécrété dans les poumons par des cellules appelées pneumocytes de type II. [1] Il réduit la tension à la surface des alvéoles pulmonaires et limite ainsi leur tendance à se fermer. [1] Lorsque le surfactant manque, une pression plus importante est nécessaire pour ouvrir les alvéoles et maintenir les poumons déployés. [1] Une fermeture diffuse des alvéoles, appelée atélectasie, peut alors provoquer une inflammation, un œdème pulmonaire et une mauvaise oxygénation du sang. [1] La diminution de la souplesse des poumons augmente également l’effort nécessaire pour respirer. [1]

Quels nouveau-nés sont les plus exposés ?

La production de surfactant ne devient suffisante qu’à un stade relativement tardif de la grossesse, ce qui explique que la prématurité soit le principal contexte de survenue. [1] Les nouveau-nés arrivés à terme précoce, entre 37 semaines et 38 semaines et 6 jours, présentent aussi un risque supérieur à celui des enfants nés à partir de 39 semaines. [1] Chez des nourrissons plus matures, un déficit en surfactant peut être associé à certaines anomalies génétiques touchant les protéines du surfactant ou leur transport. [1] Un diabète maternel de type 1, de type 2 ou gestationnel fait également partie des situations associées à un déficit en surfactant chez un nourrisson plus mature. [1] D’autres facteurs de risque rapportés comprennent l’âge maternel avancé, la détresse intra-utérine, l’accouchement par césarienne et le sexe masculin du nouveau-né. [1]

Quels signes peuvent apparaître après la naissance ?

Le nouveau-né peut présenter une respiration rapide, difficile et bruyante dès la naissance ou dans les heures qui suivent. [1] Un geignement à l’expiration, un battement des ailes du nez et un creusement visible du thorax lié à l’utilisation accrue des muscles respiratoires peuvent accompagner cette gêne. [1] Si l’atélectasie et l’insuffisance respiratoire progressent, une coloration bleutée appelée cyanose, une léthargie, une respiration irrégulière ou des pauses respiratoires peuvent survenir. [1] Dans les formes sévères, la fatigue des muscles respiratoires peut entraîner une ventilation insuffisante, une accumulation de dioxyde de carbone et une acidose respiratoire. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur les signes observés après la naissance, la recherche des facteurs de risque, l’analyse des gaz du sang et la radiographie du thorax. [1] Les gaz du sang peuvent montrer un manque d’oxygène et un excès de dioxyde de carbone. [1] La radiographie peut révéler une faible expansion des poumons et des atélectasies diffuses donnant un aspect décrit comme du verre dépoli avec des bronchogrammes aériens. [1] L’aspect radiographique n’est toutefois que faiblement corrélé à la gravité clinique. [1] Une pneumonie, un sepsis, une tachypnée transitoire du nouveau-né, une hypertension pulmonaire persistante, une inhalation, un œdème pulmonaire ou une anomalie cardiopulmonaire congénitale peuvent produire un tableau proche. [1] Des prélèvements microbiologiques sont généralement réalisés pour rechercher une infection, car une pneumonie à streptocoque B peut être très difficile à distinguer cliniquement de ce syndrome. [1]

Quels soins respiratoires sont utilisés ?

La prise en charge associe une supplémentation en oxygène et une assistance ventilatoire selon les besoins du nouveau-né. [1] Les techniques non invasives, comme la pression positive continue nasale ou certaines ventilations nasales, sont privilégiées lorsqu’elles permettent une ventilation et une oxygénation suffisantes. [1] Une ventilation mécanique reste nécessaire chez certains nouveau-nés lorsque les méthodes moins invasives ne permettent pas une ventilation ou une oxygénation adéquate. [1]

Le traitement spécifique consiste à administrer du surfactant lorsque l’équipe néonatale le juge indiqué. [1] Le produit peut être délivré dans la trachée par une sonde endotrachéale ou par des méthodes moins invasives utilisant un petit cathéter, un dispositif supraglottique ou un masque laryngé. [1] Le traitement par surfactant accélère la guérison et diminue notamment les risques de fuite d’air pulmonaire, d’hémorragie intraventriculaire, de dysplasie bronchopulmonaire et de mortalité néonatale. [1] Les critères précis d’administration du surfactant dépendent fortement du centre de soins et de la situation clinique. [1]

Quels sont les risques et l’évolution possible ?

Les complications possibles comprennent le pneumothorax et d’autres fuites d’air, l’hémorragie intracrânienne, la dysplasie bronchopulmonaire, la septicémie et la pneumonie. [1] Une hypoxémie sévère peut provoquer une défaillance de plusieurs organes et conduire au décès. [1] Un degré plus important de prématurité est associé à un risque accru de dysplasie bronchopulmonaire, qui correspond à une maladie pulmonaire chronique de la prématurité. [1] Sous traitement, le pronostic est généralement bon. [1] Avec une assistance respiratoire adéquate, la production naturelle de surfactant finit habituellement par commencer et le syndrome peut alors disparaître en quatre ou cinq jours. [1]

Peut-on réduire le risque avant une naissance prématurée ?

Lorsqu’une naissance avant 34 semaines est attendue, l’administration prénatale de certains corticoïdes à la personne enceinte stimule la production de surfactant par le fœtus. [1] Cette corticothérapie prénatale réduit le risque de syndrome de détresse respiratoire ou en diminue la gravité. [1] Chez les enfants nés avant 30 semaines, notamment en l’absence d’exposition à des corticoïdes prénataux, le risque de développer le syndrome est particulièrement élevé. [1] Pour ces nouveau-nés, les stratégies étudiées associent une assistance ventilatoire non invasive et une administration précoce sélective de surfactant en présence de signes respiratoires. [1]