Maladie de Takayasu : symptômes, diagnostic, traitements et suivi

La maladie de Takayasu est une maladie inflammatoire rare qui atteint principalement l’aorte, ses grandes branches et parfois les artères pulmonaires. [1] [2] L’inflammation peut épaissir la paroi des artères et provoquer un rétrécissement, une obstruction, une dilatation ou un anévrisme. [2] La diminution du débit sanguin qui en résulte explique des manifestations très différentes selon les membres ou les organes concernés. [1] [2] Le diagnostic repose sur l’évaluation médicale et surtout sur l’imagerie de l’aorte et de ses branches. [1] [2]

Qui peut être atteint et quelles sont les causes ?

La maladie de Takayasu peut survenir dans toutes les populations, mais elle est plus fréquente en Asie. [1] [2] Elle touche principalement les femmes jeunes, avec un début habituel entre 15 et 30 ans. [1] [2] Sa cause reste inconnue, même si des mécanismes immunitaires à médiation cellulaire pourraient participer à l’inflammation. [2] La maladie de Takayasu appartient aux vascularites, c’est-à-dire aux maladies caractérisées par une inflammation des vaisseaux sanguins. [1] [2]

Quels sont les symptômes de la maladie de Takayasu ?

La maladie est chronique et ses manifestations peuvent fluctuer en intensité. [1] Une phase inflammatoire peut se manifester par de la fièvre, de la fatigue, des sueurs nocturnes, une perte d’appétit, un amaigrissement ou des douleurs musculaires et articulaires. [1] [2] Ces manifestations générales ne sont toutefois pas présentes chez toutes les personnes atteintes. [1] [2] Les symptômes apparaissent souvent lorsqu’une artère rétrécie n’apporte plus suffisamment de sang à un membre ou à un organe. [1] [2]

L’atteinte des artères d’un bras peut provoquer une douleur et une fatigabilité lors de mouvements répétés ou lorsque le bras reste levé. [1] [2] L’atteinte des jambes peut entraîner une douleur à la marche, notamment au niveau des mollets, appelée claudication. [1] [2] Le pouls peut être diminué ou absent dans un membre, et la pression artérielle peut différer nettement entre les bras ou entre les membres supérieurs et inférieurs. [2] Ces anomalies expliquent l’ancienne appellation de « maladie sans pouls », mais un pouls perceptible n’exclut pas à lui seul la maladie. [1] [2]

Une diminution de l’irrigation du cerveau peut se traduire par des vertiges, un malaise avec perte de connaissance, des maux de tête ou des troubles visuels transitoires. [1] [2] Le rétrécissement des artères rénales peut provoquer une hypertension artérielle et altérer le fonctionnement des reins. [1] [2] Une atteinte des artères pulmonaires peut entraîner une hypertension pulmonaire, avec essoufflement, fatigue ou douleur thoracique. [1] [2] Certaines personnes ne présentent aucun symptôme alors que des lésions artérielles peuvent néanmoins progresser. [1] [2]

Quelles complications peuvent survenir ?

Les complications dépendent des artères touchées et de l’importance de la diminution du débit sanguin. [1] [2] Une atteinte des artères cérébrales peut être associée à un accident ischémique transitoire ou à un accident vasculaire cérébral. [2] Une atteinte des artères coronaires peut provoquer un angor ou un infarctus du myocarde. [1] [2] La dilatation de l’aorte peut être responsable d’une fuite de la valve aortique, d’une insuffisance cardiaque ou d’un anévrisme. [2] Une hypertension artérielle non contrôlée augmente notamment les risques d’atteinte rénale, d’accident vasculaire cérébral et d’infarctus. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le médecin peut évoquer une maladie de Takayasu devant des symptômes d’ischémie, des pouls diminués, un souffle artériel ou une différence inhabituelle de pression artérielle entre les membres. [1] [2] L’examen clinique comprend notamment la recherche des pouls et la mesure de la pression artérielle dans les différents membres. [1] [2] La mesure peut être trompeuse lorsqu’une artère du membre utilisé est rétrécie. [1] [2] Le choix du membre servant à surveiller la pression artérielle doit donc tenir compte de la localisation des lésions. [1] [2]

Les analyses de sang et d’urine peuvent montrer une inflammation ou ses conséquences, mais elles ne permettent pas d’identifier à elles seules la maladie. [1] [2] Les marqueurs inflammatoires peuvent même être normaux alors que la vascularite est active. [2] L’angio-IRM ou l’angioscanner permettent d’examiner l’aorte et ses branches à la recherche d’un épaississement de paroi, d’un rétrécissement, d’une obstruction ou d’un anévrisme. [1] [2] L’angiographie conventionnelle peut être employée dans certaines situations, notamment lorsqu’une intervention vasculaire est envisagée ou que la pression artérielle centrale doit être évaluée. [2] D’autres maladies inflammatoires, infectieuses, héréditaires ou thrombotiques pouvant atteindre les gros vaisseaux doivent être écartées au cours du diagnostic. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement médicamenteux vise d’abord à contrôler l’inflammation des artères. [1] [2] Les corticoïdes constituent la base du traitement et sont fréquemment associés à un autre médicament immunosuppresseur. [1] [2] Plusieurs immunosuppresseurs ou traitements ciblés peuvent être envisagés selon la gravité, l’évolution et la réponse au traitement. [1] [2] La durée optimale du traitement et les modalités de diminution des corticoïdes ne sont pas établies de manière uniforme. [1] [2] Les corticoïdes peuvent provoquer des effets indésirables importants lorsqu’ils sont utilisés longtemps, ce qui justifie une adaptation et une surveillance médicales. [1] Une réapparition des symptômes est possible après l’arrêt des médicaments. [1]

La prise en charge comprend également le contrôle de l’hypertension artérielle afin de réduire le risque de complications. [1] [2] Un traitement antiplaquettaire peut être utilisé pour diminuer le risque d’obstruction lié aux plaquettes dans les artères inflammatoires. [1] [2] Une intervention vasculaire peut être nécessaire si une ischémie menaçant un organe persiste malgré le traitement médicamenteux ou en présence de certaines complications sévères. [2] Le pontage vise à rétablir le débit sanguin en contournant une artère obstruée. [1] [2] Une angioplastie peut être envisagée pour certaines lésions, mais le risque de nouveau rétrécissement peut être plus élevé qu’après un pontage. [1] [2]

Pourquoi un suivi régulier est-il nécessaire ?

L’évolution peut être limitée à un épisode, alterner rechutes et rémissions, ou rester chronique et progressive. [1] [2] De nouvelles lésions vasculaires peuvent apparaître même lorsque les symptômes et les analyses sanguines donnent l’impression que la maladie est inactive. [1] [2] Le suivi associe donc des consultations régulières, une surveillance adaptée de la pression artérielle et des examens d’imagerie périodiques de l’aorte et des grosses artères. [1] [2] L’imagerie sert à rechercher la progression d’un rétrécissement ou l’apparition d’un anévrisme dans une artère jusque-là épargnée. [2] Le contrôle de l’inflammation et de l’hypertension vise à limiter les complications cardiovasculaires, neurologiques et rénales. [1] [2] Un suivi prolongé reste nécessaire même en l’absence de symptômes, car une progression silencieuse est possible. [1] [2]