Maladie de Raynaud : symptômes, causes, diagnostic et prise en charge

Le phénomène de Raynaud est une réaction transitoire au froid ou au stress émotionnel, pendant laquelle les petites artères des doigts et certains vaisseaux de la peau se contractent et réduisent la circulation sanguine. [2] Il peut être primaire, sans maladie sous-jacente identifiée, ou secondaire à une autre affection, à certains médicaments ou à certaines expositions professionnelles. [2] Cette distinction est importante car la forme primaire est généralement moins sévère, tandis qu’une forme secondaire peut provoquer une ischémie, des ulcères et, dans les cas les plus graves, une destruction des tissus. [2]

Comment reconnaître une crise de Raynaud ?

Une crise commence habituellement de manière soudaine par des doigts froids et une zone de peau nettement blanche ou parfois bleutée. [2] Lorsque la circulation revient avec le réchauffement, la zone peut devenir rouge. [2] Ces changements de couleur peuvent s’accompagner de fourmillements, d’un engourdissement, d’une sensation douloureuse ou de douleurs des doigts. [2]

Les crises touchent le plus souvent les extrémités des doigts et peuvent s’étendre de façon symétrique aux deux mains. [2] Le pouce est habituellement épargné, et son atteinte peut orienter vers une forme secondaire. [2] D’autres régions, comme les orteils, les oreilles, certaines zones du visage, les genoux ou les mamelons, peuvent également être concernées. [2]

Forme primaire ou secondaire : quelle différence ?

Dans la forme primaire, les vaisseaux des doigts et de la peau présentent une sensibilité accrue aux mécanismes nerveux responsables de leur contraction en réponse au froid ou au stress. [2] Dans une forme secondaire, une maladie sous-jacente peut perturber la réaction normale des vaisseaux au froid et favoriser une diminution plus importante de l’apport sanguin aux tissus. [2] La sclérodermie systémique, le lupus systémique, le syndrome de Sjögren et le syndrome des antiphospholipides figurent parmi les maladies du tissu conjonctif associées à un phénomène de Raynaud secondaire. [2]

Certains médicaments, notamment des traitements antimigraineux, les interférons, la ciclosporine et les bêtabloquants non sélectifs, peuvent aussi être en cause. [2] Une exposition professionnelle importante aux vibrations, au froid ou à certaines substances peut également provoquer une forme secondaire. [2] Chez les personnes âgées de plus de 60 ans, une maladie obstructive des vaisseaux, telle que l’athérosclérose, fait partie des causes possibles. [2]

Comment le diagnostic est-il évalué ?

L’évaluation tient compte de l’âge au début des crises, des régions atteintes, de leur symétrie, de leur sévérité et de la présence éventuelle d’ulcères aux doigts ou aux orteils. [2] La recherche de symptômes généraux ou d’autres manifestations est nécessaire pour repérer une éventuelle maladie associée. [2] Une apparition plus tardive, notamment au cours de la trentaine ou de la quarantaine, est associée à une probabilité plus élevée de maladie du tissu conjonctif. [2]

La capillaroscopie périunguéale examine les petits vaisseaux situés à la base des ongles afin de rechercher des anomalies évocatrices d’une maladie du tissu conjonctif. [2] Des capillaires très élargis ou une diminution de leur densité peuvent notamment orienter vers une sclérodermie. [2] D’autres troubles, comme l’acrocyanose, l’érythromélalgie, une maladie artérielle obstructive, une neuropathie périphérique ou une compression vasculaire, peuvent ressembler au phénomène de Raynaud. [2]

Comment limiter les crises ?

Les premières mesures visent à éviter l’exposition au froid et à maintenir le corps, les mains et les doigts au chaud. [2] La réduction du stress émotionnel et l’évitement des stimulants peuvent contribuer à diminuer les facteurs déclenchants. [2] L’arrêt du tabac fait également partie des mesures recommandées, car le tabagisme expose les vaisseaux à une vasoconstriction supplémentaire. [2]

Quels traitements peuvent être proposés ?

L’objectif du traitement est de réduire la fréquence et la sévérité des crises tout en prévenant le manque d’apport sanguin aux tissus. [2] Lorsque les mesures générales ne suffisent pas, des médicaments vasodilatateurs peuvent être envisagés. [2] Les inhibiteurs calciques de la famille des dihydropyridines constituent le traitement médicamenteux de première intention décrit par la synthèse clinique. [2] Ils peuvent provoquer des maux de tête, des vertiges, des palpitations ou des œdèmes et nécessitent une attention particulière lorsque la pression artérielle est déjà basse. [2]

D’autres vasodilatateurs, notamment certains inhibiteurs de la phosphodiestérase ou des dérivés nitrés locaux, peuvent être discutés en cas de réponse insuffisante. [2] Les dérivés nitrés locaux peuvent être absorbés dans l’organisme et entraîner une baisse de la pression artérielle, des vertiges ou des maux de tête. [2] Une ischémie digitale sévère peut nécessiter l’administration hospitalière de prostaglandines par voie intraveineuse. [2] Une intervention sur les nerfs sympathiques, appelée sympathectomie, peut être envisagée dans certaines formes sévères résistantes aux autres traitements. [2]

Chez les adultes atteints de sclérodermie systémique avec des ulcères digitaux persistants, le bosentan peut réduire le nombre de nouveaux ulcères, mais il n’a pas démontré d’effet sur la cicatrisation des ulcères déjà présents. [1] Ce médicament est délivré sur prescription et son traitement doit être instauré et surveillé par un médecin expérimenté dans la prise en charge de la sclérodermie systémique. [1] Le bosentan expose notamment à des anomalies hépatiques et à une anémie, impose une surveillance du foie et ne doit pas être utilisé pendant la grossesse. [1]

Quand demander rapidement une aide médicale ?

L’apparition d’un ulcère sur un doigt ou un orteil justifie de demander une aide médicale dès que possible afin de prévenir son aggravation vers une gangrène. [2] Dans les formes sévères, une contraction prolongée des vaisseaux peut provoquer une ischémie, une nécrose et parfois la perte de la partie atteinte. [2]

Le pronostic de la forme primaire est généralement favorable et une disparition spontanée des crises peut survenir. [2] Dans une forme secondaire, l’évolution dépend principalement de la maladie ou de la cause sous-jacente. [2]