Maladie de Kawasaki chez l’enfant : signes, diagnostic, traitement et suivi

La maladie de Kawasaki est une vascularite, c’est-à-dire une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins, qui touche principalement les jeunes enfants. [1] [2] Elle concerne le plus souvent les enfants de moins de 5 ans, même si elle peut plus rarement survenir chez un jeune nourrisson, un adolescent ou un adulte. [1] [2] Son principal risque est l’atteinte des artères coronaires, qui apportent le sang au muscle cardiaque. [1] [2] Une prise en charge précoce réduit fortement le risque de complications cardiaques. [1] [2]

Quels sont les signes de la maladie de Kawasaki ?

La maladie commence habituellement par une fièvre d’au moins 38 °C qui persiste pendant cinq jours ou davantage. [1] [2] Cette fièvre peut s’accompagner d’une grande irritabilité et parfois d’une fatigue inhabituelle ou de douleurs abdominales. [2] Les deux yeux peuvent devenir rouges sans écoulement, ce qui correspond à une conjonctivite non purulente. [1] [2] Une éruption de taches rouges apparaît souvent sur le tronc et peut être particulièrement visible dans la région de la couche. [1] [2]

La bouche peut présenter des lèvres rouges, sèches et fissurées ainsi qu’une langue rouge dite framboisée. [1] [2] Les paumes et les plantes des pieds peuvent rougir ou prendre une teinte rouge violacé, tandis que les mains et les pieds peuvent gonfler. [1] [2] La peau autour des doigts et des orteils commence souvent à peler vers le dixième jour, alors que les premiers symptômes peuvent déjà s’atténuer. [1] [2] Un ou plusieurs ganglions du cou peuvent également être gonflés et douloureux. [1] [2]

Des vomissements, une diarrhée, des douleurs articulaires ou des signes d’inflammation touchant d’autres organes sont aussi possibles. [1] [2] Ces manifestations ne sont pas propres à la maladie de Kawasaki et peuvent ressembler à celles de la rougeole, de la scarlatine, d’une réaction médicamenteuse ou d’un syndrome inflammatoire multisystémique de l’enfant. [1] [2]

Quand une évaluation médicale est-elle nécessaire ?

Une fièvre persistante depuis au moins cinq jours associée à plusieurs des signes caractéristiques nécessite une évaluation médicale afin de rechercher une maladie de Kawasaki et les affections qui peuvent lui ressembler. [1] [2] Chez un nourrisson, la présence de moins de quatre signes classiques n’exclut pas une forme incomplète de la maladie. [2] Les jeunes nourrissons atteints d’une forme incomplète ont un risque accru d’atteinte des artères coronaires, ce qui justifie de ne pas retarder leur évaluation et leur traitement. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic classique repose sur une fièvre présente depuis au moins cinq jours et sur au moins quatre des cinq groupes de signes caractéristiques. [1] [2] Ces groupes comprennent la rougeur des yeux sans écoulement, les anomalies de la bouche, les modifications des mains ou des pieds, l’éruption du tronc et les ganglions cervicaux gonflés. [1] [2] Une forme dite incomplète ou atypique peut néanmoins être envisagée chez un enfant fébrile qui ne réunit pas quatre critères, notamment s’il a moins d’un an. [2]

Il n’existe pas dans les passages disponibles de test biologique unique confirmant à lui seul la maladie de Kawasaki. [2] Des analyses de sang et d’urine ainsi que d’autres examens peuvent rechercher une inflammation et aider à écarter des maladies ayant une présentation similaire. [1] [2] Un électrocardiogramme et une échocardiographie sont réalisés lorsque la maladie est suspectée afin de rechercher une atteinte du cœur et des artères coronaires. [1] [2] Ces examens cardiaques peuvent devoir être répétés, car certaines anomalies n’apparaissent pas immédiatement. [1] [2]

Quelles sont les complications possibles ?

Les complications les plus importantes concernent le cœur et apparaissent souvent une à quatre semaines après le début de la maladie. [1] [2] L’inflammation peut toucher le muscle cardiaque, son enveloppe, les valves ou le rythme du cœur. [1] [2] Elle peut aussi entraîner un anévrisme coronaire, c’est-à-dire une dilatation localisée de la paroi d’une artère qui nourrit le cœur. [1] [2] Un anévrisme coronaire peut favoriser la formation d’un caillot et, dans les cas graves, provoquer un infarctus du myocarde ou une mort subite. [1] [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement doit être commencé aussi tôt que possible, idéalement pendant les dix premiers jours de la maladie. [1] [2] Le traitement initial associe habituellement des immunoglobulines administrées par voie intraveineuse et de l’aspirine par voie orale sous surveillance médicale. [1] [2] Cette prise en charge accélère l’amélioration de la fièvre et des autres symptômes tout en réduisant fortement la fréquence des anévrismes coronaires. [1] [2] Une fièvre qui persiste malgré le traitement peut conduire l’équipe spécialisée à employer d’autres traitements anti-inflammatoires. [2]

La durée du traitement par aspirine dépend de l’évolution de l’inflammation et des résultats des échocardiographies répétées. [1] [2] En présence d’anomalies coronaires, un traitement antithrombotique prolongé et parfois un anticoagulant supplémentaire peuvent être nécessaires. [1] [2] Chez un enfant qui prend de l’aspirine à long terme, une grippe ou une varicelle augmente le risque d’un syndrome de Reye, complication rare mais grave. [1] [2] Les parents doivent alors contacter rapidement le médecin si leur enfant est exposé à la grippe ou à la varicelle, ou s’il en développe des symptômes. [2]

Quel suivi est nécessaire et peut-on prévenir la maladie ?

Le suivi repose notamment sur des électrocardiogrammes et des échocardiographies répétés afin de vérifier l’état du cœur et des artères coronaires. [1] [2] La fréquence et la durée de ce suivi augmentent lorsque les examens montrent une anomalie coronaire. [1] [2] En l’absence d’atteinte coronaire, le rétablissement complet est généralement excellent après un traitement adapté. [1] [2] Environ deux tiers des anévrismes coronaires régressent en un an, mais les plus volumineux sont plus susceptibles de persister et nécessitent un suivi renforcé. [1] [2] La cause exacte de la maladie demeure inconnue, même si une réponse immunitaire anormale à une infection chez un enfant génétiquement prédisposé est envisagée. [1] [2] Il n’existe actuellement pas de moyen connu de prévenir la maladie de Kawasaki elle-même. [2]