Purpura de Schönlein-Henoch ou vascularite à IgA : symptômes, diagnostic et suivi

Le purpura de Schönlein-Henoch, aujourd’hui appelé vascularite à immunoglobulines A ou vascularite à IgA, est une maladie inflammatoire des petits vaisseaux sanguins. [1] Des anticorps de type IgA s’accumulent dans ces vaisseaux, qui deviennent inflammatoires et peuvent laisser passer du sang dans les tissus. [1] La maladie touche surtout les jeunes enfants, notamment entre 4 et 7 ans, mais elle peut survenir à tout âge. [1] [2] Elle guérit le plus souvent complètement, mais une atteinte rénale est possible et justifie une surveillance même lorsque les autres symptômes ont disparu. [1] [2]

Quels sont les signes de la vascularite à IgA ?

Le signe principal est un purpura, c’est-à-dire une éruption formée de petites taches rouges ou violettes ressemblant à des points de sang ou à de petits bleus. [1] [2] Les lésions sont généralement en relief et ne pâlissent pas lorsqu’on appuie dessus. [1] [2] L’éruption apparaît surtout sur les jambes et les fesses, mais elle peut aussi atteindre les bras, le tronc ou le visage. [1] [2] Elle n’est habituellement ni douloureuse ni accompagnée de démangeaisons. [1]

Des douleurs et un gonflement des articulations peuvent survenir, particulièrement aux genoux et aux chevilles. [1] [2] L’atteinte digestive peut provoquer des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements ou du sang dans les selles. [1] Dans de rares cas, une partie de l’intestin peut se replier sur elle-même et provoquer une occlusion appelée invagination intestinale. [1] Chez les garçons, un gonflement des testicules peut également se produire. [1]

L’atteinte des reins peut se manifester par du sang ou une quantité importante de protéines dans les urines. [1] Une pression artérielle élevée peut signaler une atteinte rénale plus sévère. [1] Les signes cutanés, digestifs et articulaires peuvent apparaître dans n’importe quel ordre, tandis que les manifestations rénales sont rarement les premières. [1]

Quand demander un avis médical rapidement ?

Une éruption qui ne pâlit pas sous la pression nécessite une consultation médicale urgente, même si la personne ne se sent pas malade. [2] Si cette éruption s’accompagne d’un état général très altéré, d’une raideur de la nuque ou d’une douleur provoquée par la lumière, une évaluation médicale immédiate est nécessaire car une maladie grave telle qu’une méningite est possible. [2] Une douleur abdominale intense doit être signalée à un professionnel de santé, car certaines complications digestives nécessitent un traitement spécifique. [1] La réapparition des symptômes après une amélioration justifie également un avis médical rapide. [2]

Quelles sont les causes ?

La vascularite à IgA résulte d’une réaction anormale du système immunitaire, mais la cause exacte de cette réaction n’est pas connue. [1] Une infection des voies respiratoires supérieures précède la maladie chez de nombreuses personnes, sans que cette succession démontre à elle seule une cause certaine. [1] Des bactéries, des virus, certains aliments, des vaccinations, des piqûres d’insectes ou des médicaments ont aussi été associés à son apparition. [1] La maladie n’est pas contagieuse et ne se transmet donc pas d’une personne à une autre. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur les antécédents, les symptômes, l’examen clinique et des analyses de laboratoire. [1] Une analyse d’urine recherche du sang ou des protéines, tandis qu’une analyse sanguine peut évaluer le fonctionnement des reins. [1] Une biopsie de peau peut mettre en évidence les dépôts d’anticorps et contribuer à confirmer le diagnostic. [1] Une biopsie du rein n’est pas systématique, mais elle peut confirmer l’atteinte rénale, en mesurer la gravité et guider le traitement. [1] Selon les symptômes, une échographie abdominale ou rénale peut être proposée pour rechercher une complication digestive ou rénale. [1]

Quels sont les traitements ?

Il n’existe pas de traitement spécifique nécessaire dans tous les cas, car la maladie disparaît souvent spontanément. [1] [2] La prise en charge vise surtout à soulager la douleur et le gonflement, ainsi qu’à protéger les reins lorsqu’ils sont atteints. [1] Le repos et un médicament antalgique tel que le paracétamol peuvent contribuer à soulager les douleurs. [2] L’ibuprofène et les autres anti-inflammatoires non stéroïdiens ne doivent pas être pris sans avis médical, notamment si le fonctionnement des reins est diminué ou si une atteinte rénale est suspectée. [1] [2]

Un corticoïde peut être prescrit dans certaines situations pour réduire une douleur abdominale ou une inflammation importante. [1] Lorsque les reins sont atteints, un corticoïde ou un autre médicament immunosuppresseur peut être nécessaire pour limiter l’inflammation et les lésions. [1] En présence de protéines dans les urines, un médecin peut prescrire un inhibiteur de l’enzyme de conversion ou un antagoniste des récepteurs de l’angiotensine afin de réduire la protéinurie et de ralentir l’évolution de la maladie rénale. [1] Une atteinte rénale importante peut nécessiter une prise en charge hospitalière. [2] Si un médicament est considéré comme un déclencheur possible, toute décision de l’arrêter ou de le remplacer doit être prise avec le professionnel qui suit le patient. [1]

Quelle est l’évolution de la maladie ?

Chez la plupart des personnes, les symptômes disparaissent en quelques semaines à quelques mois et la guérison est complète. [1] [2] Une ou plusieurs récidives peuvent néanmoins survenir, le plus souvent pendant la première année. [1] La principale complication à long terme est la maladie rénale chronique, même si les lésions rénales sévères restent rares. [1] [2] Les adultes atteints présentent un risque de maladie rénale chronique plus élevé que les enfants. [1]

Pourquoi le suivi des reins est-il important ?

Le suivi recherche une atteinte rénale qui pourrait persister ou apparaître alors que l’éruption et les douleurs se sont déjà améliorées. [1] Il comprend habituellement des analyses d’urine et des mesures de la pression artérielle pendant plusieurs mois, souvent durant 6 à 12 mois. [1] [2] La surveillance doit être renforcée lorsque les examens montrent déjà une atteinte rénale, car le risque de maladie rénale chronique est alors plus élevé. [1] Une femme ayant eu une vascularite à IgA doit bénéficier pendant une grossesse d’une surveillance régulière de la pression artérielle et des protéines dans les urines. [1]

Peut-on prévenir le purpura de Schönlein-Henoch ?

Aucun moyen permettant de prévenir la vascularite à IgA n’a été établi. [1] L’alimentation n’a pas démontré de rôle dans l’apparition ou la prévention de la maladie. [1] Lorsque les reins sont atteints, suivre le traitement et le calendrier de surveillance proposés aide à limiter le risque de complications rénales graves. [1]