Maladie de Borna humaine : définition, transmission, diagnostic et soins

Chez l’être humain, la maladie de Borna désigne une encéphalite grave provoquée par le virus de la maladie de Borna 1, ou BoDV-1. [2] Le rôle de ce virus dans des encéphalites humaines sévères et le plus souvent mortelles a été démontré en 2018. [1] [2] Les cas humains documentés sont très rares et concernent principalement certaines régions d’Europe centrale où le virus est endémique. [2] Cette maladie humaine ne doit pas être confondue avec l’ensemble des infections à bornavirus observées chez les animaux. [1] [2]

Une zoonose historiquement connue chez les animaux

La maladie de Borna était connue depuis longtemps en médecine vétérinaire comme une encéphalite touchant notamment les chevaux et les moutons. [2] BoDV-1 peut également provoquer une encéphalite chez d’autres mammifères, mais les observations faites dans une espèce animale ne décrivent pas automatiquement la maladie humaine. [1] Chez les humains comme chez plusieurs mammifères domestiques, l’infection correspond à un passage accidentel du virus depuis son réservoir naturel. [1] [2]

Comment le virus se transmet-il ?

Le réservoir actuellement connu de BoDV-1 est la musaraigne bicolore à dents blanches, qui peut être infectée durablement et excréter le virus. [1] [2] Les événements précis et les voies de transmission à l’être humain restent incertains. [2] Une contamination indirecte dans l’environnement proche du domicile par des excrétions de musaraignes est envisagée, sans être établie comme voie unique. [2] Une étude cas-témoins n’a pas identifié d’exposition précise, mais elle a retrouvé une association avec une résidence rurale en bordure d’une zone habitée proche de la nature. [2] L’être humain est considéré comme un hôte terminal, chez lequel aucune excrétion virale détectable n’a été mise en évidence. [1]

Manifestations et évolution connues

Les données disponibles décrivent principalement une encéphalite fulminante, tandis que les infections inapparentes ou les formes légères sont considérées comme peu probables. [2] Une phase précoce peut être présente, mais ses manifestations sont facultatives et peu spécifiques. [2] Dans une série clinique citée par la synthèse, l’évolution vers le coma après l’hospitalisation était souvent rapide. [2] Cette présentation initiale peu caractéristique peut compliquer la reconnaissance précoce de la maladie. [2]

Pourquoi la maladie atteint-elle le cerveau ?

BoDV-1 possède un tropisme marqué pour le système nerveux. [1] Le virus établit une infection persistante qui ne détruit pas directement les cellules par un effet cytopathique classique. [2] La maladie s’accompagne toutefois d’une réaction inflammatoire dans le cerveau, avec activation de cellules immunitaires et destruction étendue du tissu cérébral. [2] Les modèles animaux indiquent que des lymphocytes T dirigés contre le virus participent à cette atteinte inflammatoire. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur la recherche spécifique de BoDV-1 dans le contexte d’une encéphalite compatible. [2] La RT-PCR peut rechercher le matériel génétique du virus dans le liquide céphalo-rachidien. [2] La détection d’anticorps peut devenir positive tardivement au cours de la maladie. [2] La rareté de la maladie, le caractère non spécifique de son début et la progression rapide peuvent retarder la demande des examens ciblés. [2]

Traitements disponibles et pronostic

Aucun traitement causal efficace de l’encéphalite humaine à BoDV-1 n’est actuellement établi dans les passages disponibles. [2] Les traitements antiviraux rapportés correspondent à des tentatives individuelles et expérimentales, sans amélioration clinique durable observée dans les données résumées. [2] Il n’existe pas de recommandation établie précisant une substance ou une posologie pour traiter la maladie ou prévenir l’infection après une exposition supposée. [2] En Allemagne, 49 des 50 cas humains sporadiques confirmés moléculairement recensés jusqu’en décembre 2024 avaient été mortels. [2] Ces chiffres allemands ne décrivent pas la fréquence ni le pronostic de la maladie en France. [2]

Prévention : des possibilités encore limitées

L’absence d’exposition typique identifiable et l’incertitude sur les voies de transmission rendent difficiles des mesures préventives ciblées. [2] Aucun vaccin humain efficace et sûr contre BoDV-1 n’est actuellement disponible. [2] La vaccination après une exposition n’est pas une stratégie applicable à ce jour, car l’événement contaminant reste généralement inconnu. [2] Une étude menée chez des hérissons sauvages recommande des mesures d’hygiène standard lors de leur manipulation, particulièrement lorsqu’ils présentent des troubles neurologiques. [1] Cette recommandation de prudence ne démontre pas que les hérissons constituent une source établie d’infection humaine. [1]