Splénose : définition, diagnostic et prise en charge de la forme intrahépatique

La splénose correspond à l’implantation et à la croissance de fragments viables de tissu splénique dans une autre partie du corps. [1] [2] Cette affection acquise survient surtout après une rupture traumatique de la rate, un traumatisme abdominal ou une ablation chirurgicale de la rate appelée splénectomie. [2] Elle peut rester silencieuse et être découverte fortuitement, mais certains implants ressemblent à une masse tumorale sur les examens d’imagerie. [1] [2] Les données détaillées sur les signes, le diagnostic et les soins présentées ici concernent principalement la splénose située dans le foie, appelée splénose intrahépatique. [2]

Comment la splénose se forme-t-elle ?

Lorsqu’un traumatisme ou une intervention fragmente la rate, des morceaux de tissu splénique peuvent être déplacés puis s’implanter dans d’autres sites anatomiques. [2] Ces fragments peuvent ensuite se développer après avoir acquis leur propre vascularisation. [2] Des implants ont notamment été décrits sur le péritoine, le mésentère, l’intestin, le foie, dans le thorax ou dans le tissu sous-cutané. [1] [2]

Quelle différence avec une rate accessoire ?

La splénose est acquise après la dispersion de tissu splénique, tandis qu’une rate accessoire est une particularité congénitale liée au développement embryonnaire de la rate. [1] [2] Une rate accessoire est un fragment fonctionnel séparé de la rate principale et peut présenter le même comportement qu’elle après injection d’un produit de contraste au scanner. [1] Cette distinction est importante car une rate accessoire comme un implant de splénose peut ressembler à un ganglion ou à une lésion tumorale sur l’imagerie. [1] [2]

Quels signes peut provoquer une splénose intrahépatique ?

Dans une revue de 59 cas publiés de splénose intrahépatique, la majorité des personnes ne présentaient aucun symptôme. [2] Lorsqu’ils étaient présents, les signes les plus souvent rapportés étaient une douleur ou une gêne abdominale non spécifique. [2] La découverte peut survenir de nombreuses années après la splénectomie ou le traumatisme initial. [2] Dans la revue consacrée à la forme intrahépatique, le délai médian entre la splénectomie et le diagnostic était de 21 ans, avec des délais allant de 1,5 à 47 ans. [2]

Pourquoi le diagnostic peut-il être difficile ?

Une lésion de splénose intrahépatique peut ressembler sur l’imagerie à un cancer primitif du foie, à une métastase ou à d’autres lésions hépatiques. [2] Un antécédent de traumatisme abdominal, de rupture de la rate ou de splénectomie constitue donc un élément important de l’évaluation. [2] L’absence d’un tel antécédent ne suffit toutefois pas à exclure formellement une splénose intrahépatique, car de rares cas sans traumatisme ni splénectomie connus ont été publiés. [2] En présence de facteurs de risque de cancer du foie, une lésion suspecte ne doit pas être attribuée à une splénose avant que la possibilité d’une tumeur maligne ait été évaluée. [2]

Quels examens peuvent confirmer le diagnostic ?

Le scanner et l’IRM peuvent montrer un comportement ressemblant à celui du tissu splénique, mais l’imagerie anatomique ne permet pas toujours un diagnostic certain. [1] [2] La scintigraphie utilisant des globules rouges altérés par la chaleur et marqués au technétium 99m peut identifier du tissu splénique fonctionnel. [2] Cet examen est décrit comme relativement sensible et spécifique, mais une préparation incorrecte des globules rouges peut produire un résultat faussement négatif. [2] Sa localisation anatomique étant limitée, le résultat de la scintigraphie peut devoir être rapproché d’images plus précises, notamment celles de l’IRM. [2] Une biopsie guidée par l’imagerie peut confirmer la présence de tissu splénique normal, mais son résultat peut parfois rester non concluant. [2]

Quels soins sont envisagés pour la splénose intrahépatique ?

La splénose intrahépatique est décrite comme une affection bénigne. [2] Lorsqu’elle est confirmée par une méthode non invasive ou peu invasive et qu’elle ne provoque aucun symptôme, une intervention chirurgicale peut être évitée. [2] La revue ne préconise pas de surveillance ni d’intervention pour une splénose intrahépatique asymptomatique correctement identifiée. [2] Les auteurs réservent principalement la chirurgie aux situations où l’imagerie ou la biopsie reste non concluante, où une tumeur maligne ne peut pas être écartée, ou lorsque des symptômes abdominaux ne sont expliqués par aucune autre affection. [2] Ces principes propres à la forme intrahépatique ne permettent pas de définir à eux seuls la prise en charge de toutes les autres localisations de splénose. [1] [2]