Lupus érythémateux chronique : comprendre les formes cutanées chroniques

Le lupus cutané regroupe des formes aiguës, subaiguës et chroniques, dont le lupus érythémateux discoïde constitue le sous-type chronique le plus fréquent. [3] Cette fiche porte donc sur les formes cutanées chroniques, principalement discoïdes, qui provoquent des plaques inflammatoires susceptibles de laisser des cicatrices, des modifications durables de la pigmentation ou une perte définitive des cheveux lorsqu’elles touchent le cuir chevelu. [3] Le lupus discoïde peut rester limité à la peau et ne doit pas être confondu avec le lupus systémique, maladie auto-immune pouvant atteindre plusieurs organes. [3] [1] Un diagnostic et un traitement précoces sont importants pour limiter la progression des lésions et les cicatrices irréversibles. [3] [5]

Comment reconnaître les lésions cutanées chroniques ?

Le lupus discoïde se manifeste habituellement par des plaques rouges inflammatoires, bien délimitées et recouvertes de squames adhérentes. [3] [4] Ces plaques peuvent s’étendre lentement, rester inflammatoires en périphérie et laisser au centre une peau amincie, cicatricielle, plus claire ou plus foncée. [3] Les zones les plus souvent touchées sont le visage, les oreilles et le cuir chevelu, même si une forme disséminée peut atteindre des régions situées au-dessus et au-dessous du cou. [3] Une atteinte des lèvres, de la bouche, du nez, des yeux ou des muqueuses génitales est également possible, mais moins habituelle. [3]

Sur le cuir chevelu, une plaque peut être rouge, squameuse et parfois prurigineuse, avec des bouchons de kératine au niveau des follicules pileux. [5] La destruction progressive des follicules peut entraîner une alopécie cicatricielle, c’est-à-dire une perte de cheveux définitive sur les zones cicatrisées. [3] [5] L’aspect peut ressembler à celui d’autres maladies inflammatoires ou infectieuses de la peau et du cuir chevelu, ce qui empêche de poser soi-même le diagnostic à partir d’une photographie ou d’un seul symptôme. [3] [5]

Quelle différence avec le lupus systémique ?

La majorité des personnes atteintes d’un lupus discoïde n’ont pas de maladie systémique importante. [3] Une forme discoïde peut toutefois coexister avec un lupus systémique ou, chez une partie des patients, précéder son apparition. [3] [4] Le risque d’atteinte systémique paraît plus élevé lorsque les lésions discoïdes sont disséminées, notamment lorsqu’elles s’étendent sous le cou. [3] [4] À l’inverse, le lupus systémique est défini par des manifestations variables pouvant concerner notamment la peau, les articulations, les reins, le cœur, les poumons, le système nerveux, les vaisseaux ou le sang. [1] [2] Le suivi d’un lupus discoïde comporte donc une recherche de signes cliniques ou biologiques pouvant évoquer une atteinte au-delà de la peau. [3]

Pourquoi ces lésions apparaissent-elles ?

Le lupus érythémateux est une maladie inflammatoire auto-immune dans laquelle une perte de tolérance immunitaire participe à l’attaque des tissus de l’organisme. [3] [1] Dans les formes cutanées, la maladie résulte d’une interaction complexe entre une susceptibilité génétique, le dérèglement immunitaire et des facteurs environnementaux. [3] Les rayons ultraviolets peuvent favoriser ou aggraver les lésions, qui sont souvent réparties sur les zones exposées à la lumière. [3] Toutes les lésions ne sont cependant pas strictement liées au soleil, car elles peuvent aussi apparaître sur une peau habituellement protégée. [3] Le tabagisme est associé à une activité plus importante du lupus discoïde et à une moindre efficacité observée des traitements antipaludiques. [3] Certains médicaments peuvent également contribuer aux formes cutanées du lupus, mais leur éventuelle modification doit être discutée avec le professionnel qui les a prescrits. [3] [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose d’abord sur l’histoire des lésions et sur un examen complet de la peau, du cuir chevelu et, si nécessaire, des muqueuses. [3] Le médecin recherche aussi des symptômes susceptibles d’indiquer une atteinte systémique associée. [3] Une biopsie cutanée, qui consiste à prélever un petit fragment de peau, peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic ou écarter une autre maladie. [3] [5] L’immunofluorescence directe peut apporter une information complémentaire lorsque l’examen histologique habituel est équivoque, mais elle ne le remplace pas. [3] Sur le cuir chevelu, la trichoscopie permet d’observer les follicules, les squames, les pigments et les vaisseaux avec un dispositif grossissant non invasif. [5] Cet examen peut aider à distinguer le lupus discoïde d’autres alopécies cicatricielles, mais une biopsie reste parfois nécessaire. [5]

Des analyses sanguines peuvent rechercher des anticorps antinucléaires et d’autres anomalies lorsqu’une atteinte systémique est envisagée. [3] [2] La présence d’anticorps antinucléaires ne suffit pas à elle seule à établir un lupus, car ces anticorps ne sont pas spécifiques et peuvent être retrouvés dans d’autres situations. [3] [2]

Quels sont les principes du traitement ?

La prise en charge vise à éteindre l’inflammation, prévenir l’apparition de nouvelles plaques et limiter les cicatrices ou la perte définitive des cheveux. [3] La photoprotection accompagne habituellement le traitement, notamment par la limitation de l’exposition solaire, des vêtements protecteurs et l’emploi d’une protection contre les UVA et les UVB. [3] L’arrêt du tabac est encouragé en raison de son association avec l’activité de la maladie et avec une moins bonne réponse aux antipaludiques. [3]

Les traitements locaux de première intention comprennent notamment des corticoïdes appliqués sur la peau ou injectés dans certaines lésions et des inhibiteurs topiques de la calcineurine. [3] L’usage prolongé de corticoïdes locaux peut amincir la peau, ce qui justifie un choix de produit, une durée et une surveillance adaptés à la localisation des plaques. [3] Lorsque les lésions sont étendues ou résistent aux traitements locaux, un traitement général peut être envisagé, les antipaludiques constituant une option systémique de première ligne. [3] L’hydroxychloroquine et la chloroquine exposent notamment à une toxicité rétinienne, ce qui impose une prescription individualisée et une surveillance ophtalmologique. [3] D’autres traitements immunomodulateurs ou immunosuppresseurs peuvent être proposés dans les formes résistantes, mais leurs risques et le niveau de preuve varient selon le médicament. [3] [4]

Évolution, suivi et démarche à entreprendre

Les lésions actives peuvent s’améliorer sous traitement, mais une cicatrice déjà constituée, une modification pigmentaire ou une alopécie cicatricielle peuvent persister. [3] Les lésions discoïdes anciennes peuvent rarement évoluer vers un carcinome épidermoïde, ce qui contribue à justifier leur surveillance régulière. [3] Une plaque persistante du visage, des oreilles ou du cuir chevelu, surtout si elle devient cicatricielle ou s’accompagne d’une perte de cheveux, mérite une évaluation médicale précoce. [3] [5] Le suivi est adapté à l’étendue des lésions, à leur réponse au traitement, aux effets indésirables éventuels et à la présence de signes pouvant évoquer un lupus systémique. [3]