Lupus érythémateux disséminé : symptômes, diagnostic, traitements et suivi

Le lupus érythémateux disséminé, ou lupus systémique, est une maladie auto-immune chronique susceptible d’atteindre la peau, les articulations, les reins, les poumons, le cœur, les vaisseaux, le sang ou le système nerveux. [1] [2] Dans une maladie auto-immune, le système immunitaire s’attaque à certains tissus de l’organisme au lieu de les protéger uniquement contre les agressions extérieures. [2] Les manifestations diffèrent fortement d’une personne à l’autre et alternent souvent entre des poussées et des périodes de rémission. [1] Le diagnostic ne repose ni sur un symptôme isolé ni sur une seule prise de sang, mais sur l’association des manifestations, de l’examen médical et de plusieurs résultats biologiques ou examens d’organes. [1] [2]

Lupus systémique et lupus cutané : quelle différence ?

Le terme « systémique » signifie que la maladie peut concerner plusieurs parties de l’organisme, même si toutes ne sont pas atteintes chez une même personne. [1] [2] Le lupus cutané isolé reste limité à la peau, aux muqueuses ou au cuir chevelu et n’entraîne pas d’atteinte des organes vitaux. [1] Certaines formes principalement cutanées peuvent toutefois être associées ultérieurement à des manifestations systémiques, ce qui justifie de ne pas confondre les différents diagnostics regroupés sous le mot lupus. [2]

Quels sont les symptômes possibles du lupus systémique ?

Une poussée peut s’accompagner d’une fatigue, d’un manque d’appétit ou d’une fièvre modérée et prolongée. [1] Les manifestations initiales les plus habituelles sont les douleurs articulaires et les atteintes de la peau. [1] Les articulations des doigts et des poignets sont souvent concernées, mais les genoux, les pieds et les chevilles peuvent aussi devenir douloureux, chauds ou gonflés. [1] Les douleurs articulaires sont généralement symétriques, prédominent la nuit et ne déforment habituellement pas les articulations. [1]

L’éruption la plus évocatrice forme des plaques rouges en ailes de papillon sur le nez et les pommettes. [1] D’autres lésions peuvent prendre la forme d’anneaux, de plaques violacées ou de zones squameuses ressemblant à un psoriasis. [1] Des ulcérations comparables à des aphtes peuvent apparaître dans la bouche ou le nez. [1] Une chute diffuse des cheveux peut survenir pendant une poussée ou dans les mois qui suivent. [1] L’exposition au soleil déclenche ou aggrave fréquemment les manifestations cutanées. [1]

Le phénomène de Raynaud se manifeste par des doigts ou des orteils qui deviennent pâles, bleutés puis parfois rouges sous l’effet du froid ou du stress. [1] Ce phénomène est fréquent au cours du lupus mais n’est pas spécifique de cette maladie. [1] Une toux, une douleur thoracique ou un essoufflement peuvent être liés à une inflammation de l’enveloppe du cœur ou des membranes entourant les poumons. [1] Des maux de tête, des crises d’épilepsie, une confusion, des hallucinations, des troubles de l’humeur, de la mémoire ou de la concentration font partie des manifestations neurologiques ou psychiques possibles. [1]

Quelles atteintes peuvent entraîner des complications ?

L’atteinte rénale correspond à une inflammation des structures qui filtrent l’urine et sa gravité est très variable. [1] Elle peut être présente sans symptôme apparent ou évoluer vers une maladie rénale chronique. [1] [2] La recherche d’une atteinte rénale repose notamment sur des analyses d’urine et de sang, y compris lorsque la personne ne ressent aucun symptôme rénal. [1] [2]

Le lupus peut être associé à un syndrome des anticorps antiphospholipides, qui favorise la formation répétée de caillots dans les veines ou les artères. [1] Ce syndrome peut aussi être associé à des fausses couches répétées, à une pré-éclampsie, à une naissance prématurée ou à une mort fœtale. [1] La présence d’anticorps antiphospholipides dans le sang ne signifie cependant pas qu’une thrombose ou une complication obstétricale s’est nécessairement produite. [1]

Comment le diagnostic de lupus est-il établi ?

Le médecin recherche d’abord les manifestations évocatrices au cours de l’examen clinique, puis prescrit des examens complémentaires adaptés aux organes susceptibles d’être atteints. [1] Le bilan sanguin peut montrer une diminution des globules blancs, des globules rouges ou des plaquettes ainsi que des signes d’inflammation. [1] Les anticorps antinucléaires sont fréquents dans le lupus, mais ils peuvent aussi être présents dans d’autres maladies ou chez des personnes non malades. [1] [2] Un résultat positif pour ces anticorps ne permet donc pas, à lui seul, de conclure à un lupus. [1] [2] La recherche peut être complétée par les anticorps anti-ADN natif, les anticorps anti-Sm, les anticorps antiphospholipides et le dosage de protéines du complément. [1] L’absence d’anticorps anti-ADN natif n’exclut pas le diagnostic, car ils peuvent manquer pendant une phase calme de la maladie. [1]

Selon les symptômes, l’évaluation peut comprendre des analyses d’urine, une imagerie, des explorations respiratoires ou cardiaques, un examen ophtalmologique ou une biopsie de peau ou de rein. [1] Une équipe pluridisciplinaire peut associer le médecin traitant à un interniste, un néphrologue, un rhumatologue, un dermatologue ou un ophtalmologiste selon les atteintes. [1] Le bilan recherche également d’autres maladies auto-immunes qui peuvent être associées au lupus, comme une thyroïdite de Hashimoto ou un syndrome de Gougerot-Sjögren. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement dépend des organes atteints, de l’activité de l’inflammation et des dommages déjà présents. [2] Son objectif est de réduire l’inflammation, de limiter les poussées et de prévenir de nouvelles lésions des organes. [1] [2] L’hydroxychloroquine est un traitement de fond utilisé pour diminuer les poussées et les manifestations articulaires ou cutanées. [2] Un examen ophtalmologique régulier est nécessaire lors d’un traitement prolongé par hydroxychloroquine en raison d’un risque d’atteinte du fond de l’œil. [2]

Des anti-inflammatoires peuvent soulager certaines douleurs articulaires, mais leur usage prolongé sans interruption n’est généralement pas recommandé. [2] Les formes actives ou responsables d’une atteinte sévère d’un organe peuvent nécessiter des corticoïdes et des médicaments qui réduisent l’activité du système immunitaire. [2] Le choix de ces traitements et leur intensité varient notamment selon que les reins, le cœur, les poumons, le sang ou le système nerveux sont concernés. [2] Les corticoïdes pris au long cours peuvent favoriser l’ostéoporose, tandis que les traitements immunosuppresseurs nécessitent une attention particulière au risque infectieux. [2] Le traitement d’un syndrome des anticorps antiphospholipides associé peut faire appel à des antiagrégants plaquettaires ou à des anticoagulants selon la situation clinique. [1]

Comment limiter les poussées et organiser le suivi ?

Le lupus évolue de façon imprévisible, avec des poussées alternant avec des rémissions qui peuvent durer de quelques semaines à plusieurs années. [1] Pendant une rémission, les symptômes peuvent disparaître alors que certaines anomalies biologiques persistent. [1] L’exposition au soleil, une infection, une perturbation affective, certaines modifications hormonales ou l’arrêt brutal du traitement prescrit peuvent favoriser une poussée. [1] Une protection contre l’exposition solaire directe et l’utilisation d’une protection solaire forte contribuent à prévenir l’aggravation des éruptions photosensibles. [1] [2] Le suivi associe l’évaluation des symptômes à des analyses de sang et d’urine ainsi qu’à des examens ciblés selon les organes concernés et les traitements reçus. [1] [2] Une prise en charge précoce et un traitement adapté permettent d’atténuer les poussées et de réduire le risque de complications. [1]

Lupus, contraception et projet de grossesse

La grossesse peut s’accompagner de poussées et de complications, en particulier lorsqu’un syndrome des anticorps antiphospholipides est associé. [1] [2] Un projet de grossesse doit être préparé lorsque la maladie est contrôlée et faire l’objet d’une surveillance médicale étroite. [2] Certains traitements doivent être adaptés avant la conception en raison de risques pour la grossesse ou l’enfant à naître. [2] La contraception doit également être discutée avec l’équipe médicale, notamment en présence d’anticorps antiphospholipides. [2] Aucun traitement ne doit être arrêté ou remplacé de façon autonome à l’occasion d’un projet de grossesse. [1] [2]

Quelle prise en charge financière est possible en France ?

En France, le médecin traitant peut demander la reconnaissance du lupus systémique comme affection de longue durée. [1] Lorsque cette reconnaissance est accordée, les examens et les soins en rapport avec le lupus sont pris en charge à 100 % sur la base des tarifs de remboursement de l’Assurance Maladie. [1]