Lupus érythémateux cutané : formes, signes, diagnostic et principes de prise en charge

Le lupus érythémateux cutané désigne un ensemble de manifestations de la peau liées au lupus, qui peuvent apparaître avec ou sans lupus systémique. [2] Ses manifestations spécifiques sont classées en trois grandes catégories : aiguë, subaiguë et chronique. [2] Le lupus cutané isolé reste limité à la peau, aux muqueuses ou aux phanères comme le cuir chevelu, contrairement au lupus systémique qui peut toucher différents organes. [1] L’aspect d’une lésion ne permet toutefois pas de déterminer seul sa forme exacte ni de savoir si une atteinte systémique est associée. [1] [2]

Quelles lésions le lupus cutané peut-il provoquer ?

Les manifestations cutanées du lupus sont variées et sont fréquemment déclenchées ou aggravées par l’exposition au soleil. [1] Une poussée de lupus systémique peut notamment provoquer sur le visage des plaques rouges, parfois en relief, disposées en ailes de papillon autour du nez et sur les pommettes. [1] D’autres présentations comprennent des éruptions en anneaux, des placards violacés, des nodules ou des plaques qui desquament et peuvent ressembler à un psoriasis. [1] Des ulcérations ressemblant à des aphtes peuvent atteindre la bouche, le nez ou le pharynx. [1] Une perte diffuse des cheveux peut aussi survenir pendant une poussée de lupus systémique ou au cours des trois mois suivants. [1]

Comment reconnaître la forme cutanée subaiguë ?

Le lupus érythémateux cutané subaigu est une forme particulière, généralement très sensible à la lumière solaire. [2] Il se manifeste typiquement par des lésions symétriques sur des zones exposées au soleil, notamment le cou, les épaules, le haut du thorax et la face externe des bras. [2] Ces lésions peuvent former des anneaux avec un centre plus clair ou prendre un aspect rouge et squameux. [2] Les deux aspects peuvent coexister et guérissent généralement sans atrophie ni cicatrice, même si une zone plus claire ou de petits vaisseaux visibles peuvent persister. [2] Ces caractéristiques orientent l’évaluation mais ne suffisent pas à établir soi-même le diagnostic, car plusieurs maladies de peau peuvent présenter un aspect proche. [2]

Quelles sont les causes et les situations associées ?

Le lupus est une maladie inflammatoire du tissu conjonctif associée à une perte de tolérance immunitaire, à la production d’auto-anticorps et à la formation de complexes immunitaires. [2] La cause précise du lupus cutané n’est pas complètement définie et ferait intervenir des facteurs génétiques, immunitaires et environnementaux. [2] Dans la forme subaiguë, les rayons ultraviolets constituent un facteur déclenchant classique chez une personne prédisposée. [2] Des formes subaiguës associées à certains médicaments ont également été rapportées, ce qui rend l’historique des traitements pertinent pour l’évaluation médicale. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic du lupus cutané subaigu repose principalement sur l’examen clinique et la reconnaissance de lésions caractéristiques. [2] Une biopsie de peau avec examen histologique peut être indiquée lorsque le diagnostic reste incertain. [2] Des analyses peuvent rechercher des auto-anticorps associés à la forme subaiguë, notamment les anticorps anti-SSA/Ro et anti-SSB/La. [2] Une immunofluorescence directe peut contribuer au diagnostic lorsque l’examen histologique n’est pas concluant. [2] Le psoriasis, une infection fongique de la peau, l’eczéma nummulaire, la dermatomyosite, la sarcoïdose et certaines éruptions médicamenteuses font partie des diagnostics pouvant être discutés devant une forme subaiguë. [2]

Lorsque la possibilité d’un lupus systémique est envisagée, le diagnostic repose sur l’association de plusieurs anomalies cliniques et biologiques plutôt que sur un signe ou une analyse isolés. [1] Les anticorps antinucléaires peuvent être présents dans le lupus, mais aussi dans d’autres maladies et parfois chez des personnes non malades. [1] Selon les manifestations observées, l’évaluation d’une atteinte systémique peut comprendre des analyses de sang et d’urine, des examens d’imagerie ou une biopsie d’organe. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Dans le lupus cutané subaigu, la prise en charge associe des mesures de protection solaire et, selon l’étendue et l’évolution des lésions, des traitements locaux ou généraux. [2] La protection physique comprend notamment les vêtements couvrants et le port d’un chapeau à larges bords. [2] La source consacrée à la forme subaiguë conseille également un écran solaire à large spectre d’indice de protection d’au moins 50, appliqué en quantité suffisante avant l’exposition. [2] Des traitements locaux sont habituellement utilisés en première intention dans la forme subaiguë, tandis qu’un traitement général peut être envisagé lorsque les lésions sont étendues ou répondent insuffisamment aux traitements locaux. [2] Le choix du traitement et sa surveillance doivent être individualisés dans le cadre d’une prise en charge médicale. [2] Même lorsqu’il n’existe pas d’atteinte d’un organe vital, des lésions cutanées chroniques peuvent avoir des répercussions psychologiques en raison de leur visibilité. [1]

Pourquoi rechercher une éventuelle atteinte systémique ?

Une manifestation cutanée du lupus peut rester isolée ou s’inscrire dans un lupus systémique. [1] [2] Dans le lupus systémique, des douleurs articulaires, une atteinte rénale, des manifestations cardiaques ou respiratoires et, plus rarement, des troubles neurologiques ou psychiques peuvent accompagner les signes cutanés. [1] Dans la forme cutanée subaiguë, une partie des patients remplit des critères de classification du lupus systémique, mais les atteintes systémiques sévères sont décrites comme peu fréquentes. [2] Une évaluation dermatologique est recommandée, avec l’intervention d’autres spécialités selon les symptômes, les organes concernés et la gravité de l’atteinte. [2]