Lichen scléreux vulvaire : signes, diagnostic, traitement et surveillance

Le lichen scléreux, anciennement appelé lichen scléroatrophique, est une maladie inflammatoire chronique de la peau qui touche le plus souvent la région génitale et autour de l’anus. [1] [2] Il peut apparaître à tout âge chez les femmes et les filles, avec une fréquence plus élevée avant la puberté et après la ménopause. [1] [2] Cette maladie n’est pas contagieuse et ne doit pas être confondue avec le lichen plan, qui constitue une affection distincte. [1] [2] Un diagnostic et un traitement précoces permettent de soulager les symptômes et de limiter les cicatrices, mais une surveillance durable reste nécessaire. [1] [2]

Quels sont les signes du lichen scléreux vulvaire ?

Le symptôme le plus fréquent est une démangeaison vulvaire parfois intense, qui peut s’accompagner d’irritation, de brûlures ou de douleurs. [1] [2] Des douleurs pendant les rapports sexuels, en urinant ou lors de la défécation peuvent également survenir. [1] [2] Chez les filles avant la puberté, la maladie peut aussi se manifester par une constipation, une douleur à la défécation, des souillures, des fissures ou un saignement. [1] Certaines personnes présentent toutefois peu de symptômes ou restent asymptomatiques. [2]

Les lésions prennent généralement l’aspect de petites zones blanches qui se rejoignent pour former des plaques lisses, brillantes et blanc ivoire. [1] [2] La peau peut devenir fine, plissée et fragile, avec des fissures, des érosions, de petites zones de saignement ou, plus rarement, des cloques. [1] [2] Les plaques peuvent entourer la vulve et l’anus selon une disposition dite en forme de huit. [1] [2]

Pourquoi la maladie peut-elle modifier l’anatomie de la vulve ?

L’inflammation chronique peut provoquer une atrophie et des cicatrices qui modifient progressivement l’architecture de la vulve. [1] [2] Les petites lèvres peuvent diminuer ou fusionner, le clitoris peut être recouvert et l’entrée du vagin peut se rétrécir. [1] [2] Ces changements peuvent entraîner des douleurs lors des rapports sexuels, une diminution des sensations ou des difficultés à uriner. [1] [2] La maladie peut ainsi avoir un retentissement important sur la qualité de vie, la sexualité et le bien-être psychologique. [1] [2]

Quelles sont les causes et les maladies associées ?

La cause exacte du lichen scléreux n’est pas connue. [2] Des mécanismes immunitaires, une prédisposition familiale, des influences hormonales et certains facteurs locaux ont été proposés, sans qu’un mécanisme unique soit démontré. [1] [2] Des maladies auto-immunes, notamment thyroïdiennes, sont plus souvent rapportées chez les femmes atteintes, mais cette association ne signifie pas qu’elles causent directement le lichen scléreux. [1] [2] Le frottement, le grattage ou un traumatisme local peuvent favoriser l’apparition de lésions sur une peau prédisposée. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic du lichen scléreux vulvaire est le plus souvent établi à partir des symptômes, des antécédents et de l’examen attentif de la vulve et de la région périanale. [1] Le professionnel peut également examiner la bouche et le reste de la peau afin de rechercher d’autres lésions ou un diagnostic différent. [1] D’autres affections peuvent donner des plaques blanches, des démangeaisons ou des érosions, notamment le vitiligo, le lichen plan, certaines dermatoses et des lésions précancéreuses de la vulve. [1] [2] L’aspect des lésions ne permet donc pas à lui seul de poser un diagnostic personnel. [1] [2]

Une biopsie, qui consiste à prélever un petit fragment de peau pour l’analyser, n’est pas systématique lorsque la présentation est typique. [1] Elle peut être nécessaire si le diagnostic est incertain, si le traitement initial ne contrôle pas la maladie ou si une lésion paraît suspecte. [1] [2] Dans ce contexte, la biopsie sert notamment à rechercher une lésion précancéreuse ou un cancer. [1] [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Il n’existe pas de traitement garantissant une guérison définitive, mais la maladie peut généralement être contrôlée. [2] Le traitement de référence décrit dans les passages disponibles repose sur un dermocorticoïde très puissant appliqué localement après confirmation du diagnostic. [1] [2] Son objectif est de réduire les démangeaisons et l’inflammation, de contrôler l’activité de la maladie et de prévenir les cicatrices. [1] [2] La pâleur de la peau peut persister même lorsque les symptômes et les signes d’activité se sont améliorés. [1] La quantité, la zone d’application, la fréquence et la durée doivent être expliquées individuellement par le professionnel afin d’assurer une utilisation efficace et sûre. [1]

Si la réponse paraît insuffisante, il faut vérifier l’application du traitement, reconsidérer le diagnostic et rechercher une infection, une allergie de contact ou une douleur vulvaire indépendante de l’inflammation. [1] [2] Une orientation spécialisée est indiquée lorsque la maladie ne répond pas au traitement local ou lorsqu’une intervention chirurgicale est envisagée. [1] La chirurgie est principalement réservée aux conséquences des cicatrices, comme des lèvres fusionnées, un clitoris recouvert ou une entrée vaginale devenue trop étroite et douloureuse. [1] [2] Les filles et les adolescentes atteintes doivent être prises en charge par un service ayant l’expérience des maladies vulvaires pédiatriques. [1]

Quels soins quotidiens peuvent limiter l’irritation ?

Les produits parfumés ou irritants appliqués sur la zone génitale doivent être évités. [1] Un substitut doux au savon et une préparation barrière peuvent être associés au traitement pour protéger la peau. [1] [2] Sécher délicatement la zone après avoir uriné peut réduire le contact prolongé avec l’urine. [2] Ces mesures complètent le traitement médical mais ne le remplacent pas. [1] [2]

Pourquoi le suivi est-il important ?

Un suivi régulier permet d’évaluer la réponse au traitement, d’adapter le contrôle à long terme et de repérer une modification anatomique ou une lésion suspecte. [1] [2] Le lichen scléreux génital est associé à un risque de cancer épidermoïde de la vulve, estimé à environ 3,5 à 5 % dans les revues disponibles. [1] [2] Il n’existe pas de test permettant de prévoir avec certitude quel lichen scléreux restera bénin ou évoluera vers un cancer. [1] La surveillance repose donc sur des examens répétés et, si nécessaire, sur une biopsie ciblée des lésions nouvelles, évolutives ou suspectes. [1]

Une masse ou une ulcération qui ne guérit pas, ainsi qu’une zone qui s’épaissit ou une autre modification qui ne répond pas au traitement ou persiste plus de deux semaines, justifie une consultation sans délai. [1] [2] Le professionnel décidera alors si une biopsie est nécessaire pour écarter une lésion précancéreuse ou un cancer. [1] [2]