Épidermolyse bulleuse acquise : signes, diagnostic, traitements et suivi

L’épidermolyse bulleuse acquise est une maladie auto-immune rare, chronique et acquise qui fragilise la jonction entre l’épiderme et le derme, ce qui favorise la formation de bulles et d’érosions de la peau ou des muqueuses. [1] [2] Elle est liée à des autoanticorps dirigés contre le collagène de type VII, une protéine importante des structures qui ancrent l’épiderme au derme. [1] [2] La maladie peut survenir à tout âge, même si elle touche principalement les adultes. [1] [2] Elle ne doit pas être confondue avec les épidermolyses bulleuses héréditaires, qui sont dues à des mutations génétiques. [1]

Quels sont les signes de l’épidermolyse bulleuse acquise ?

La présentation varie beaucoup d’une personne à l’autre et peut ressembler à celle d’autres maladies bulleuses auto-immunes. [1] [2] Dans la forme classique dite mécanobulleuse, la peau est fragile et des bulles tendues ou des érosions apparaissent surtout sur les zones exposées aux frottements et aux petits traumatismes. [1] [2] Les coudes, les genoux, le dos des mains et le dos des pieds font partie des localisations caractéristiques. [1] [2] La cicatrisation peut laisser des cicatrices, une coloration plus foncée de la peau et des grains de milium, qui sont de petits kystes superficiels. [1] [2] Une dystrophie ou une perte des ongles et une alopécie cicatricielle peuvent également survenir. [1] [2]

Quelles sont les principales formes cliniques ?

Les deux présentations les plus fréquentes sont la forme mécanobulleuse classique et une forme inflammatoire ressemblant à la pemphigoïde bulleuse. [2] La forme ressemblant à la pemphigoïde bulleuse produit des vésicules ou des bulles tendues qui démangent sur une peau rouge, notamment sur le tronc, les plis et les membres. [2] Contrairement à la forme classique, ses lésions peuvent guérir sans grains de milium ni cicatrices. [2] Une forme ressemblant à la pemphigoïde des muqueuses atteint principalement la bouche, les yeux, la partie supérieure de l’œsophage, l’anus ou le vagin et peut cicatriser. [2] D’autres formes inflammatoires peuvent ressembler à une dermatose bulleuse à IgA linéaire ou toucher principalement la tête et le cou. [2] Une même personne peut présenter plusieurs formes simultanément ou changer de forme clinique au cours de la maladie. [2]

Quelles en sont les causes ?

La cause exacte de la production des autoanticorps contre le collagène de type VII reste inconnue. [1] [2] Ces autoanticorps peuvent perturber les structures d’ancrage de la peau et contribuer à la séparation de l’épiderme et du derme. [2] Des maladies inflammatoires intestinales, le lupus, certaines maladies du sang et d’autres affections systémiques ont été observés en association avec l’épidermolyse bulleuse acquise. [1] [2] Ces associations ne démontrent pas nécessairement un lien de cause à effet, et leur nature reste parfois incertaine. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’aspect des lésions ne suffit pas à confirmer le diagnostic, car plusieurs autres maladies peuvent produire des bulles sous l’épiderme. [1] [2] Le diagnostic repose notamment sur une biopsie cutanée et une immunofluorescence directe réalisée sur un prélèvement de peau. [1] [2] L’immunofluorescence directe recherche en particulier des dépôts linéaires d’immunoglobulines G et de complément le long de la jonction entre le derme et l’épiderme. [1] [2] Une immunofluorescence indirecte sur peau artificiellement séparée peut aider à distinguer l’épidermolyse bulleuse acquise de la pemphigoïde bulleuse. [1] [2] Dans l’épidermolyse bulleuse acquise, les dépôts se trouvent alors du côté dermique, appelé plancher de la séparation, tandis qu’ils sont du côté épidermique dans la pemphigoïde bulleuse. [1] [2] Selon la situation, d’autres examens spécialisés peuvent rechercher les autoanticorps dirigés contre le collagène de type VII ou préciser leur localisation. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

La prise en charge associe les soins de la peau et, selon la forme et la gravité de la maladie, des médicaments agissant sur l’inflammation ou le système immunitaire. [1] [2] Les corticostéroïdes et la dapsone font partie des traitements rapportés, tandis que d’autres médicaments immunomodulateurs peuvent être envisagés dans certaines formes ou lorsque la maladie est plus sévère. [1] [2] Le choix dépend notamment de la présentation clinique, de la gravité et de la réponse aux traitements précédents. [2] Les données de haute qualité sont limitées, et une revue systématique n’a pas pu déterminer la supériorité d’un traitement de l’épidermolyse bulleuse acquise sur les autres. [1] [3] Certains traitements systémiques peuvent entraîner des effets indésirables importants, particulièrement lorsqu’ils doivent être poursuivis longtemps. [2] Les soins de support comprennent les soins adaptés des plaies, la prévention des traumatismes et, lorsque cela est nécessaire, une attention portée à la nutrition et à la cicatrisation. [1] [2]

Comment protéger la peau et prévenir les complications ?

Un nettoyage doux et la réduction des frottements contribuent à limiter les traumatismes d’une peau devenue fragile. [1] [2] Il est notamment conseillé d’éviter le lavage excessif, le frottement vigoureux, l’eau très chaude et les adhésifs directement appliqués sur la peau fragile. [2] Des vêtements amples, des chaussures confortables et des pansements non adhésifs peuvent réduire la pression ou les lésions supplémentaires. [2] La détection précoce et le traitement des infections cutanées font partie intégrante des soins. [1] Une plaie qui ne cicatrise pas ou qui s’aggrave doit conduire à demander un avis médical. [2]

Pourquoi un suivi régulier est-il nécessaire ?

L’évolution est généralement prolongée, avec une alternance possible de poussées et de rémissions. [1] [2] Le suivi sert notamment à apprécier l’activité de la maladie, la cicatrisation, la réponse au traitement et l’apparition d’une atteinte muqueuse. [2] Les atteintes cicatricielles sévères peuvent provoquer une perte des ongles, une fusion des doigts ou des limitations articulaires. [2] Les lésions des yeux, du tube digestif ou des voies respiratoires peuvent entraîner une gêne fonctionnelle importante. [2] Une atteinte oculaire sévère peut aller jusqu’à une perte de la vision. [1] [2] Lorsqu’une atteinte des muqueuses est présente ou suspectée, une évaluation spécialisée adaptée à la localisation peut associer notamment ophtalmologie, oto-rhino-laryngologie, soins dentaires ou gastro-entérologie. [2]