Leucostase : comprendre cette complication urgente des leucémies aiguës

La leucostase est une complication potentiellement mortelle observée au cours de certaines leucémies aiguës lorsqu’un grand nombre de cellules leucémiques circule dans le sang. [2] [3] Elle perturbe la circulation dans les petits vaisseaux et peut notamment atteindre le cerveau ou les poumons. [2] [3] Il s’agit d’une urgence hématologique qui nécessite une prise en charge hospitalière rapide afin de réduire le nombre de cellules leucémiques. [3]

Leucostase et hyperleucocytose : quelle différence ?

L’hyperleucocytose désigne une augmentation très importante du nombre de globules blancs dans le sang. [3] Dans la leucémie aiguë myéloïde, elle est couramment définie dans les études par un nombre de globules blancs supérieur à 100 000 par microlitre. [3] La leucostase correspond à la complication clinique provoquée par les cellules leucémiques circulantes et ne se résume donc pas au résultat de la prise de sang. [3] Ses manifestations peuvent apparaître avec un nombre de globules blancs inférieur au seuil habituellement retenu pour l’hyperleucocytose. [3] Inversement, l’importance de l’hyperleucocytose ne permet pas à elle seule de prévoir si une leucostase va survenir. [3]

Comment la leucostase atteint-elle les organes ?

Les cellules immatures de la leucémie aiguë myéloïde, appelées blastes, sont moins déformables que des cellules sanguines matures et peuvent gêner la circulation dans les petits vaisseaux. [3] Cette obstruction peut diminuer l’apport de sang et d’oxygène aux tissus, avec un risque de lésion ischémique locale. [3] Les interactions entre les blastes et la paroi des vaisseaux participent également au phénomène par l’intermédiaire de molécules d’adhésion et de cytokines inflammatoires. [3] Une altération de la paroi vasculaire, le passage de blastes dans les tissus et de petites hémorragies peuvent aussi contribuer aux lésions. [3] Ces mécanismes restent incomplètement compris et font encore l’objet de recherches. [3]

Quels organes peuvent être touchés ?

Les manifestations prises en compte pour suspecter une leucostase sont principalement neurologiques et pulmonaires. [3] La leucostase cérébrale peut provoquer des symptômes neurologiques divers, dont l’intensité varie d’une personne à l’autre. [2] Une atteinte pulmonaire aiguë liée à la leucostase est également décrite chez les patients ayant une leucémie aiguë myéloïde avec hyperleucocytose. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Il n’existe pas de test de référence unique permettant de confirmer à lui seul une leucostase. [3] L’évaluation associe le contexte de leucémie, les manifestations cliniques et les résultats sanguins, notamment le nombre de globules blancs et de blastes. [3] Des scores fondés surtout sur les manifestations neurologiques et pulmonaires ont été proposés pour compléter cette évaluation clinique. [3] Lorsqu’une leucostase cérébrale est suspectée, l’imagerie contribue au diagnostic de cette localisation. [2] Un nombre très élevé de globules blancs ne suffit donc pas à poser le diagnostic, tandis qu’un nombre moins élevé ne permet pas de l’exclure. [3]

Quelles complications peuvent accompagner l’hyperleucocytose ?

Dans la leucémie aiguë myéloïde, l’hyperleucocytose est associée non seulement à la leucostase, mais aussi au syndrome de lyse tumorale et à la coagulation intravasculaire disséminée. [3] Le syndrome de lyse tumorale résulte de la destruction rapide des cellules cancéreuses et peut entraîner des déséquilibres biologiques, une insuffisance rénale ou des troubles graves du rythme cardiaque. [3] La coagulation intravasculaire disséminée perturbe simultanément les mécanismes de coagulation et de dissolution des caillots, avec des risques hémorragiques et thrombotiques. [3] Ces complications expliquent la nécessité d’une surveillance hospitalière biologique et clinique rapprochée. [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Le premier objectif est une cytoréduction urgente, c’est-à-dire une diminution rapide du nombre de cellules leucémiques circulantes. [3] Les options décrites comprennent la chimiothérapie, l’hydroxyurée et la leucaphérèse, qui retire mécaniquement une partie des cellules leucémiques du sang. [3] Le choix entre ces modalités dépend de la situation clinique, car aucune stratégie optimale n’a été établie par des essais randomisés spécifiques. [3] Les analyses disponibles n’ont pas montré de bénéfice de survie associé à la leucaphérèse, malgré son effet cytoréducteur. [3] L’effet de l’hydroxyurée peut prendre plusieurs jours, ce qui limite son utilité lorsqu’une leucostase menace immédiatement la vie. [3] La leucaphérèse peut aggraver un trouble de la coagulation déjà présent, ce risque devant être intégré à la décision médicale. [3] La diminution obtenue par hydroxyurée ou leucaphérèse étant transitoire, le traitement dirigé contre la leucémie doit être organisé dès qu’il est réalisable. [3] Des soins de soutien sont également utilisés pour prévenir ou traiter le syndrome de lyse tumorale et les troubles de la coagulation. [3]

Quand faut-il appeler les secours ?

Une faiblesse ou un engourdissement brutal d’un membre, une paralysie du visage, un trouble soudain de la parole, de la compréhension, de l’équilibre ou de la vision, ainsi qu’un mal de tête brutal et inhabituel, peuvent évoquer un accident vasculaire cérébral. [1] En présence de l’un de ces signes, il faut appeler immédiatement le 15 ou le 112, y compris si le symptôme disparaît en quelques minutes. [1] Dans l’attente des secours, il faut noter l’heure d’apparition des premiers signes et ne donner ni boisson, ni nourriture, ni médicament. [1]