Leucomalacie périventriculaire : définition, causes, diagnostic et évolution

La leucomalacie périventriculaire, souvent abrégée en LPV, est une atteinte de la substance blanche située autour des ventricules du cerveau, décrite principalement chez les nouveau-nés prématurés. [1] [2] Cette lésion cérébrale peut avoir des conséquences durables sur le développement moteur, cognitif ou comportemental, mais son retentissement varie selon sa forme et son étendue. [1] [2] La LPV ne doit pas être confondue avec l'hémorragie péri-intraventriculaire, qui correspond à un saignement autour ou à l'intérieur des ventricules. [2]

Quelles sont les différentes formes de leucomalacie périventriculaire ?

La leucomalacie périventriculaire comprend deux formes qui peuvent se chevaucher : la forme kystique et la forme non kystique. [1] Dans la forme kystique, des zones de destruction visibles de la substance blanche évoluent vers la formation de plusieurs cavités appelées kystes. [1] Dans la forme non kystique, les lésions focales sont microscopiques et évoluent plutôt vers des cicatrices gliales. [1] Les formes non kystiques et les autres atteintes diffuses de la substance blanche sont aujourd'hui plus fréquemment détectées que la forme kystique chez les enfants très prématurés. [1]

Comment cette atteinte de la substance blanche se produit-elle ?

Le cerveau du nourrisson prématuré est particulièrement vulnérable en raison de l'immaturité de sa substance blanche, de ses cellules précurseurs de la myéline et de la régulation de sa circulation sanguine. [1] [3] Les deux grands mécanismes associés à la LPV sont une diminution de l'apport sanguin et d'oxygène au cerveau, appelée ischémie, et une infection ou une inflammation survenant avant ou après la naissance. [1] [3] Ces mécanismes peuvent déclencher un stress oxydatif et une excitotoxicité, c'est-à-dire une stimulation excessive nocive pour les cellules nerveuses, qui contribuent à la destruction de la substance blanche vulnérable. [1] L'âge gestationnel bas constitue un facteur de risque majeur, sans être à lui seul une explication suffisante de la survenue d'une LPV. [1]

Quels événements sont associés à un risque plus élevé ?

Une méta-analyse récente a trouvé une association entre la chorioamniotite, inflammation des membranes entourant le fœtus, et une probabilité accrue de LPV kystique chez les prématurés. [1] Cette association ne démontre pas que la chorioamniotite cause directement la lésion, car l'âge gestationnel et les autres circonstances de la naissance prématurée peuvent aussi intervenir. [1] Une autre méta-analyse a relevé des associations avec plusieurs situations liées à l'hypoxie ou à l'état du nouveau-né, notamment l'acidémie, un score d'Apgar bas, les apnées, le syndrome de détresse respiratoire et les convulsions néonatales. [3] Ces éléments sont des facteurs ou marqueurs associés dans des groupes d'enfants et ne permettent pas, pris isolément, de diagnostiquer une LPV chez un nourrisson. [1] [3]

Comment la leucomalacie périventriculaire est-elle diagnostiquée ?

Le diagnostic repose sur l'imagerie cérébrale, qui recherche des modifications de l'échogénicité ou du signal de la substance blanche périventriculaire. [2] L'échographie transfontanellaire et l'imagerie par résonance magnétique, ou IRM, sont les deux techniques décrites pour détecter ces lésions. [1] [2] Des échographies crâniennes répétées peuvent identifier de manière fiable les lésions intracrâniennes importantes, notamment les formes kystiques. [1] L'échographie peut toutefois méconnaître des anomalies discrètes de la substance blanche, dont l'identification reste parfois subjective. [1] L'IRM permet de repérer des atteintes plus subtiles, mais il n'existe pas encore de classification consensuelle de la LPV fondée sur cet examen. [1] Une anomalie discrète observée à l'IRM ne permet pas à elle seule de prévoir une atteinte neurodéveloppementale sévère. [1]

Quelle évolution est possible ?

La LPV est associée à un risque accru de paralysie cérébrale chez les enfants prématurés, aussi bien dans sa forme kystique que dans sa forme non kystique. [2] L'association avec la paralysie cérébrale est mieux établie pour la forme kystique. [1] [2] La forme kystique est typiquement associée à une paralysie cérébrale spastique bilatérale, qui affecte le contrôle des mouvements des deux côtés du corps. [1] Après une atteinte diffuse non kystique de la substance blanche, les difficultés décrites concernent davantage les capacités cognitives, le comportement, l'attention ou la socialisation. [1] Les données disponibles suggèrent également un risque accru de déficience visuelle ou auditive avec la forme kystique, mais ces estimations reposent sur un petit nombre d'études et restent fragiles. [2] L'imagerie renseigne donc sur le risque à l'échelle d'un groupe, sans déterminer avec certitude l'évolution motrice, cognitive ou sensorielle d'un enfant donné. [1] [2]

Quelles sont les limites des connaissances disponibles ?

Les études consacrées à l'évolution de la LPV sont peu nombreuses et utilisent des définitions, des techniques d'imagerie et des méthodes d'évaluation du développement qui ne sont pas toujours comparables. [1] [2] [3] Plusieurs études anciennes reposaient surtout sur l'échographie, ce qui a pu conduire à ne pas détecter certaines lésions non kystiques ou discrètes. [1] [3] Ces limites imposent de distinguer une association statistique, qui décrit un risque moyen, d'une prédiction certaine pour un enfant. [1] [2] [3]