Syndrome de leucoencéphalopathie postérieure réversible : symptômes, causes et diagnostic

Le syndrome de leucoencéphalopathie postérieure réversible, souvent appelé PRES, est un syndrome neurologique associant des manifestations aiguës et des anomalies cérébrales visibles en imagerie. [2] Il peut notamment provoquer des maux de tête, des crises convulsives, des troubles visuels, une confusion ou une altération de la conscience. [2] Son nom peut prêter à confusion, car les lésions ne se limitent pas toujours aux régions postérieures ni à la substance blanche, et la récupération n’est pas systématiquement complète. [3]

Quels symptômes peuvent survenir ?

Les manifestations décrites comprennent la céphalée, les nausées ou vomissements, les convulsions, les anomalies visuelles et les troubles de l’état mental. [2] [3] L’altération de l’état mental peut prendre la forme d’une confusion, d’une somnolence ou d’une diminution de la conscience. [2] La présentation varie d’une personne à l’autre et les formes légères peuvent ne provoquer qu’une céphalée ou une activité convulsive. [3] Ces manifestations ne suffisent pas à elles seules à confirmer le syndrome, car d’autres maladies neurologiques peuvent produire des symptômes proches. [3] [2]

Pourquoi ce syndrome apparaît-il ?

Le PRES est associé à plusieurs contextes, notamment une élévation de la pression artérielle, une insuffisance rénale, une prééclampsie, certaines maladies auto-immunes, des infections, un état de choc ou certaines transfusions. [3] Certains médicaments, en particulier des traitements anticancéreux ciblant la formation des vaisseaux sanguins, ont également été associés à ce syndrome. [2] Un cas publié décrit ainsi un PRES survenu pendant un traitement par lenvatinib, mais l’observation d’un seul cas ne permet d’établir ni la fréquence de cet événement ni une causalité certaine. [2]

Le mécanisme exact n’est pas entièrement élucidé, mais une perturbation de l’autorégulation du débit sanguin cérébral et une atteinte des cellules qui tapissent les vaisseaux sont deux hypothèses importantes. [3] [2] Une hausse rapide de la pression artérielle peut altérer la barrière entre le sang et le cerveau et favoriser la sortie de liquide vers les tissus cérébraux. [3] Cette accumulation de liquide est appelée œdème vasogénique et touche fréquemment les régions cérébrales postérieures. [2] [3] Une pression artérielle élevée est fréquente dans ce syndrome, mais le PRES peut aussi survenir chez des personnes hypotendues ou sans hypertension antérieure. [3] [2]

Le cas particulier de la grossesse

La prééclampsie est une cause reconnue de leucoencéphalopathie postérieure réversible. [3] Dans ce contexte, le syndrome est davantage suspecté en présence d’une céphalée sévère, d’un trouble de la conscience, d’une anomalie visuelle ou d’un autre symptôme neurologique. [3] L’éclampsie correspond à une prééclampsie accompagnée de convulsions et peut constituer une manifestation clinique du syndrome. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l’association entre le tableau neurologique, le contexte clinique et les anomalies observées en imagerie cérébrale. [2] [3] Le scanner peut montrer des zones anormales symétriques dans les régions pariétales et occipitales, mais il peut aussi être normal au début. [3] L’IRM offre une meilleure visualisation des tissus cérébraux et constitue l’examen d’imagerie privilégié pour rechercher les lésions du syndrome. [3] Les anomalies typiques correspondent à un œdème vasogénique souvent bilatéral, principalement situé dans les régions pariétales et occipitales. [2] [3] D’autres régions, telles que les lobes frontaux ou temporaux, les noyaux gris centraux, le cervelet ou le tronc cérébral, peuvent toutefois être atteintes. [3] Les séquences de diffusion de l’IRM aident à distinguer l’œdème vasogénique d’un œdème cytotoxique pouvant évoquer une lésion irréversible ou un infarctus. [3]

L’imagerie n’est pas toujours typique, en particulier dans les formes légères où aucune anomalie évidente ne peut être visible sur l’IRM conventionnelle. [3] Selon le contexte, l’évaluation peut aussi rechercher d’autres causes métaboliques, vasculaires, inflammatoires, infectieuses, tumorales ou liées à un médicament. [2] [3]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge médicale cherche d’abord à reconnaître rapidement le syndrome et à corriger sa cause ou son facteur déclenchant. [2] Elle peut comprendre des soins de soutien, le contrôle de la pression artérielle, le traitement des convulsions et la prise en charge de l’œdème cérébral. [2] Lorsqu’un médicament est considéré comme responsable, sa suspension relève d’une décision médicale intégrée à la prise en charge du syndrome. [2]

Que faire pendant une crise convulsive ?

Pendant une crise convulsive, restez auprès de la personne, éloignez les objets susceptibles de la blesser et tournez-la doucement sur le côté si elle est allongée. [1] N’essayez pas de bloquer ses mouvements et ne placez rien dans sa bouche. [1] Ne lui donnez ni eau ni nourriture tant qu’elle n’est pas complètement réveillée. [1] Une aide médicale immédiate est nécessaire si la crise dure plus de cinq minutes, si une autre crise survient rapidement, ou si la personne respire mal ou ne se réveille pas après la crise. [1] Une aide médicale immédiate est également nécessaire en cas de blessure, de crise survenue dans l’eau ou de toute première crise convulsive. [1]

Le syndrome est-il toujours réversible ?

La plupart des patients présentent une amélioration clinique et radiologique lorsque le diagnostic et le traitement sont précoces. [2] [3] Le terme « réversible » ne garantit cependant pas une récupération complète dans tous les cas. [3] Un retard de diagnostic ou la persistance du facteur déclenchant peut favoriser un infarctus, une hémorragie cérébrale, des séquelles neurologiques irréversibles ou le décès. [2] [3]