Encéphalopathie traumatique chronique : signes, diagnostic, accompagnement et prévention

L’encéphalopathie traumatique chronique, ou ETC, est une maladie neurodégénérative progressive associée à des traumatismes crâniens répétés ou à certaines lésions cérébrales provoquées par une explosion. [1] [2] Elle peut se manifester par des troubles de l’humeur, du comportement, des capacités intellectuelles ou des mouvements, mais ces manifestations sont variables et ne permettent pas à elles seules de confirmer la maladie. [2] [3] À l’heure actuelle, le diagnostic certain repose sur l’examen du cerveau après le décès, car aucun examen réalisé pendant la vie ne permet de confirmer spécifiquement une ETC. [1] [2] [3]

Qu’est-ce que l’encéphalopathie traumatique chronique ?

L’ETC a d’abord été décrite chez des boxeurs sous les noms de « démence pugilistique » ou de « syndrome punch-drunk », aujourd’hui considérés comme des appellations historiques du même trouble. [1] [2] [3] Elle a ensuite été observée notamment chez certains anciens pratiquants de sports de contact et chez certains militaires exposés à des traumatismes crâniens ou à des lésions par souffle. [1] [2] [3] Une exposition répétée augmente le risque, mais toutes les personnes ayant subi plusieurs chocs à la tête ne développent pas une ETC. [1] [2] Le nombre, la fréquence et l’intensité de traumatismes nécessaires pour provoquer la maladie chez une personne donnée ne sont pas établis. [1] [2] La prévalence réelle reste également incertaine, car les séries neuropathologiques reposent souvent sur des dons de cerveau provenant de populations sélectionnées et ne représentent pas nécessairement toutes les personnes exposées. [3]

Sur le plan neuropathologique, l’ETC se caractérise notamment par une accumulation anormale de protéine tau phosphorylée autour de petits vaisseaux et dans la profondeur des sillons du cortex cérébral. [1] [3] La localisation de ces dépôts distingue l’ETC d’autres maladies où la protéine tau s’accumule, même si plusieurs maladies neurodégénératives peuvent coexister chez une même personne. [3]

Quels signes peuvent apparaître ?

Les manifestations possibles se répartissent principalement entre les troubles de l’humeur, les changements de comportement, les difficultés cognitives et les troubles moteurs. [1] [2] [3] Les troubles de l’humeur peuvent comprendre une dépression, une irritabilité ou un sentiment de désespoir. [1] [2] Les changements de comportement peuvent inclure une impulsivité, une agressivité, une tendance à s’emporter ou une altération du jugement. [1] [2] [3] Les difficultés cognitives peuvent toucher la mémoire, l’attention, la planification, l’organisation et d’autres fonctions exécutives nécessaires pour accomplir des tâches complexes. [1] [2] [3] À un stade plus avancé, une démence peut apparaître et réduire progressivement l’autonomie. [1] [2] [3] Les troubles moteurs décrits comprennent un ralentissement des mouvements, une perte de coordination, une instabilité de la marche et des difficultés d’élocution. [1] [2] [3]

Les symptômes peuvent n’apparaître que des années ou des décennies après la période d’exposition aux traumatismes. [2] [3] Chez certaines personnes, les changements d’humeur et de comportement débutent à l’âge adulte jeune, puis les difficultés cognitives apparaissent plus tard. [1] [2] Chez d’autres, le déclin cognitif apparaît plus tard dans la vie et peut précéder les troubles de l’humeur ou du comportement. [1] Ces signes ne sont pas spécifiques de l’ETC et peuvent être dus à d’autres troubles neurologiques, psychiatriques ou médicaux. [1] [2] [3]

Comment l’ETC est-elle évaluée pendant la vie ?

L’évaluation clinique prend en compte les antécédents de traumatismes crâniens répétés, la nature des symptômes, leur évolution et la recherche d’une explication plus probable. [1] [2] Une imagerie cérébrale, généralement une IRM, peut être réalisée afin de rechercher d’autres maladies susceptibles d’expliquer les symptômes. [2] Une IRM ou une tomodensitométrie peut être normale chez une personne dont le tableau clinique fait évoquer une ETC. [1] L’imagerie conventionnelle ne permet donc pas de confirmer la maladie. [1] [2] Des techniques d’imagerie et des marqueurs mesurés dans le sang ou le liquide cérébrospinal sont étudiés, mais aucun biomarqueur ne possède actuellement une sensibilité et une spécificité suffisantes pour distinguer de façon fiable l’ETC des autres maladies neurodégénératives. [1] [3]

Le syndrome d’encéphalopathie traumatique est un cadre clinique proposé pour décrire pendant la vie certaines manifestations associées aux traumatismes crâniens répétés. [3] Ce syndrome clinique n’est pas équivalent à une confirmation neuropathologique de l’ETC, car les symptômes peuvent ne pas correspondre directement à l’étendue des lésions cérébrales. [3] La confirmation définitive nécessite l’examen microscopique du tissu cérébral lors d’une autopsie. [1] [2] [3]

Quels sont les principes de l’accompagnement ?

Il n’existe pas de traitement spécifique capable de guérir l’ETC ou d’en modifier de façon démontrée l’évolution. [1] [2] [3] La prise en charge vise principalement à soulager les symptômes et à maintenir autant que possible la sécurité, l’autonomie et la qualité de vie. [1] [2] Une aide psychologique peut notamment contribuer à la gestion des variations de l’humeur. [2] Lorsqu’une démence se développe, un environnement stable, structuré et familier peut faciliter l’orientation et diminuer l’insécurité. [1] [2] Des routines régulières pour les repas, la toilette, les activités et le coucher peuvent soutenir les repères du quotidien. [2] Les activités physiques ou mentales peuvent être simplifiées progressivement lorsque les capacités diminuent. [2]

L’accompagnement prolongé d’une personne atteinte de démence peut être éprouvant et exposer les proches aidants à l’épuisement ou à la dépression. [2] Les aidants peuvent bénéficier d’informations sur la maladie, d’un soutien psychologique, de groupes de soutien et d’aides pour partager les tâches de soins. [2] Préserver ses propres soins, ses relations sociales et ses activités personnelles fait également partie de la protection de la santé de l’aidant. [2]

Comment réduire le risque lié aux traumatismes répétés ?

La prévention des traumatismes crâniens répétés constitue l’intervention la plus importante actuellement disponible contre le risque d’ETC. [1] Après une commotion cérébrale, le repos et l’interruption temporaire des activités sportives ou autres exposant à de nouveaux chocs sont recommandés. [1] [2] La reprise de l’activité sportive doit être progressive et supervisée par un professionnel de santé. [1] [2] Les personnes ayant subi plusieurs commotions doivent être informées des risques associés à la poursuite d’une activité qui les expose à de nouveaux traumatismes. [1] Ces mesures réduisent l’exposition aux traumatismes répétés, mais elles ne permettent pas de prédire avec certitude qui développera ou non une ETC. [1] [2]