Leucoaraïose : définition, signes associés, diagnostic et prise en charge

La leucoaraïose est un terme descriptif utilisé pour désigner des anomalies de la substance blanche du cerveau visibles au scanner ou, plus nettement, à l’IRM. [1] [2] Elle est également appelée hyperintensités ou lésions de la substance blanche et constitue un marqueur fréquent de maladie des petits vaisseaux cérébraux. [1] [2] Il s’agit donc d’abord d’une constatation radiologique, et non d’un diagnostic fondé sur un symptôme particulier. [2]

Que montrent les images du cerveau ?

Au scanner, la leucoaraïose apparaît sous la forme de zones moins denses que la substance blanche normale. [1] [2] À l’IRM, elle se traduit principalement par des zones en hypersignal sur les séquences T2 et FLAIR. [1] [2] L’IRM est plus sensible que le scanner pour repérer de petites lésions à un stade précoce. [1] [2] La séquence FLAIR supprime le signal du liquide cérébrospinal, ce qui facilite notamment la distinction entre certaines lésions proches des ventricules et les espaces périvasculaires élargis. [1]

Les lésions peuvent être situées autour des ventricules cérébraux ou plus profondément dans la substance blanche sous-corticale. [1] [2] Elles peuvent être ponctuelles, commencer à confluer ou former des zones confluentes plus étendues. [1] [2] Des échelles visuelles, notamment celle de Fazekas, permettent de classer leur importance en tenant compte des lésions périventriculaires et profondes. [1] [2] Cette gradation reste en partie subjective et peut varier selon l’échelle employée et l’expérience de l’observateur. [1] [2]

La leucoaraïose provoque-t-elle des symptômes ?

La leucoaraïose est souvent découverte chez des personnes qui ne présentent aucun symptôme attribuable à ces images. [1] [2] La présence d’anomalies à l’IRM ne correspond donc pas nécessairement à un déficit neurologique observable. [2] Lorsque les lésions sont plus importantes ou touchent certaines régions, elles sont associées à un déclin cognitif, à des troubles de la marche, à des troubles de l’humeur, à des difficultés urinaires ou à une perte d’autonomie. [1] [2] Les lésions périventriculaires ont notamment été associées aux troubles cognitifs, tandis que certaines lésions profondes ont été associées aux troubles de l’humeur. [1] Ces associations ne permettent pas, à elles seules, d’expliquer un symptôme individuel ni d’établir son origine. [1] [2]

Pourquoi ces lésions apparaissent-elles ?

Les mécanismes de la leucoaraïose ne sont pas entièrement élucidés et paraissent multiples. [1] [2] Les mécanismes étudiés comprennent une diminution chronique de la perfusion de la substance blanche, une altération de l’autorégulation du débit sanguin cérébral et une atteinte de la barrière entre le sang et le cerveau. [2] Toutes les lésions n’ont cependant pas la même origine, car certains aspects proches des ventricules peuvent être non ischémiques alors que des lésions irrégulières ou profondes sont plus souvent reliées à une atteinte ischémique. [1]

Quels sont les principaux facteurs associés ?

La fréquence de la leucoaraïose augmente nettement avec l’âge, en particulier après 50 à 60 ans. [1] [2] L’hypertension artérielle est l’un des facteurs modifiables les plus solidement associés à la présence, à la sévérité et à la progression de ces lésions. [1] [2] Une pression artérielle systolique ou diastolique élevée a également été associée à une charge plus importante de lésions de la substance blanche. [1] [2] Une pression artérielle trop basse, notamment chez des personnes âgées dont l’autorégulation cérébrale est altérée, pourrait aussi favoriser une perfusion insuffisante du cerveau. [2] Les résultats concernant le diabète, les anomalies des lipides sanguins, le tabagisme et le sexe sont moins constants d’une étude à l’autre. [1] [2]

Comment évolue la leucoaraïose ?

La leucoaraïose peut progresser avec le temps, mais cette progression n’est pas systématique et varie selon les personnes et les populations étudiées. [1] Plusieurs études longitudinales indiquent qu’une charge lésionnelle initiale élevée est associée à une progression ultérieure plus fréquente ou plus rapide. [1] La leucoaraïose est aussi associée à un risque accru d’accident vasculaire cérébral, de démence, de dépression et de difficultés motrices. [1] Chez les personnes ayant déjà eu un accident vasculaire cérébral ou un accident ischémique transitoire, de nombreuses études relient une charge élevée de lésions de la substance blanche à un risque supérieur de récidive, mais certains travaux n’observent pas cette association. [3] Les résultats sur la récidive doivent être interprétés avec prudence en raison de l’hétérogénéité des études et de la forte représentation de populations asiatiques. [3]

Quels sont les principes de prise en charge et de prévention ?

Les mécanismes restant imparfaitement compris, il n’existe pas de traitement établi permettant de faire disparaître les lésions constituées. [1] La prise en charge étudiée vise surtout à limiter l’apparition ou la progression des lésions en agissant sur les facteurs de risque vasculaire. [1] Plusieurs études observationnelles et essais cliniques soutiennent qu’un contrôle efficace de l’hypertension peut réduire la progression ou l’apparition de la leucoaraïose. [1] Un abaissement intensif de la pression artérielle ne constitue toutefois pas une consigne applicable à tous, car certaines études ont signalé des effets indésirables et la pression trop basse peut compromettre la perfusion cérébrale chez des personnes vulnérables. [1] [2] La découverte d’une leucoaraïose doit donc être interprétée avec les symptômes, les antécédents, la pression artérielle, les autres facteurs vasculaires et l’ensemble de l’imagerie. [1] [2]