Leishmaniose cutanéomuqueuse : signes, diagnostic et principes du traitement

La leishmaniose cutanéomuqueuse est une forme de leishmaniose, maladie parasitaire provoquée par des protozoaires du genre Leishmania et transmise par la piqûre de phlébotomes infectés. [3] Elle se caractérise par une atteinte des muqueuses, notamment du nez, de la bouche ou du larynx, associée ou non à une atteinte cutanée antérieure ou présente. [2] [3] Cette présentation se distingue des formes exclusivement cutanée et viscérale, et son atteinte muqueuse peut provoquer une inflammation destructrice ainsi que des complications respiratoires ou nutritionnelles. [2] [3]

Une présentation différente selon l'espèce et la région

Dans sa présentation américaine classique, la maladie est surtout associée à des espèces du sous-genre Viannia, en particulier Leishmania braziliensis, mais aussi Leishmania guyanensis et Leishmania panamensis. [2] [3] L'atteinte muqueuse américaine peut apparaître après la lésion cutanée initiale, parfois plusieurs années plus tard. [2] [3] Dans l'Ancien Monde, l'atteinte muqueuse est moins habituelle, mais des cas dus à Leishmania infantum ont été reconnus dans le sud de l'Europe. [2] Dans les cas autochtones espagnols dus à Leishmania infantum, la maladie s'est souvent manifestée par une atteinte muqueuse primaire et isolée, sans lésion cutanée antérieure identifiable. [2] L'absence de cicatrice ou d'antécédent connu de lésion cutanée ne permet donc pas, à elle seule, d'écarter une atteinte muqueuse. [2]

Quels sont les signes possibles ?

Lorsqu'une atteinte cutanée est présente, la lésion peut évoluer d'une papule vers un nodule puis vers un ulcère peu profond à bords surélevés, souvent indolore. [3] Les lésions muqueuses peuvent être ulcérées, nodulaires, polypoïdes ou prendre l'aspect d'une masse. [2] Les localisations les plus souvent décrites concernent les muqueuses nasale, orale et laryngée, avec parfois une atteinte de la trachée ou des bronches. [2] Selon la localisation, la maladie peut entraîner une obstruction nasale, une modification de la voix, une douleur à la déglutition ou une difficulté à respirer. [2] Les manifestations sont peu spécifiques et peuvent ressembler à une tumeur ou à une maladie inflammatoire ou granulomateuse chronique. [2] Une évolution chronique sur plusieurs mois et des retards diagnostiques ont fréquemment été rapportés dans les séries de cas. [2]

Transmission et facteurs associés

L'infection commence lorsque le phlébotome infecté inocule le parasite dans la peau au cours de son repas sanguin. [3] L'espèce de Leishmania et la région où l'infection a été acquise influencent la présentation clinique, le risque d'atteinte muqueuse et le choix du traitement. [1] [3] L'immunodépression, notamment liée au VIH, à une transplantation, à des corticoïdes ou à d'autres traitements immunosuppresseurs, est fréquemment associée aux formes muqueuses européennes dues à Leishmania infantum. [2] [3] Des cas ont néanmoins aussi été observés chez des personnes sans immunodépression connue. [2]

Comment le diagnostic est-il confirmé ?

Le diagnostic repose sur l'association du contexte clinique et géographique avec une confirmation en laboratoire, car l'aspect des lésions muqueuses n'est pas spécifique. [2] Une biopsie de la muqueuse anormale permet d'étudier les tissus, de rechercher d'autres diagnostics et de réaliser des analyses parasitologiques ou moléculaires. [2] L'examen microscopique peut mettre en évidence le parasite, mais sa sensibilité est variable dans les lésions muqueuses lorsque les parasites sont peu nombreux. [2] La culture peut apporter une confirmation et permettre un typage ultérieur, mais elle est techniquement exigeante, exposée à la contamination et parfois lente. [2] Les techniques moléculaires comme la PCR sont particulièrement sensibles sur les prélèvements de lésions et peuvent contribuer à identifier précisément l'espèce. [2] L'identification de l'espèce est utile parce que la réponse aux médicaments et le risque d'extension muqueuse varient selon le parasite et la région d'acquisition. [1] [3] Les analyses sérologiques ont généralement une valeur limitée dans les formes cutanéomuqueuses, car les anticorps peuvent être faibles ou absents. [2]

Principes de la prise en charge

Contrairement à certaines leishmanioses limitées à la peau, les formes muqueuses cliniquement manifestes doivent être traitées. [1] L'atteinte muqueuse justifie généralement un traitement antiparasitaire systémique afin de limiter les séquelles destructrices et les complications des formes avancées. [2] [3] Le choix du traitement doit être individualisé selon l'espèce, la région d'acquisition, les localisations atteintes, l'étendue des lésions, l'état immunitaire et les autres maladies de la personne. [1] [3] Les médicaments systémiques rapportés comprennent notamment l'amphotéricine B liposomale, la miltéfosine et les antimoniés pentavalents. [2] Les données disponibles restent limitées, particulièrement pour les formes européennes dues à Leishmania infantum, et les schémas employés dans les publications sont hétérogènes. [2] Les antimoniés nécessitent une surveillance étroite en raison de leurs toxicités, tandis que la pentamidine présente également un risque de toxicité important. [1] [2] Dans la leishmaniose cutanéomuqueuse à Leishmania infantum, la chirurgie sert surtout à obtenir un prélèvement diagnostique et n'est pas considérée comme un traitement curatif à elle seule. [2]

Évaluation médicale, atteinte respiratoire et suivi

Une lésion persistante du nez, de la bouche ou du larynx doit faire envisager ce diagnostic, en particulier après une exposition dans une région concernée ou chez une personne immunodéprimée. [2] Une atteinte importante du pharynx ou du larynx peut compromettre les voies aériennes et entraîner des complications potentiellement mortelles. [2] Dans cette situation, une hospitalisation est souvent recommandée afin de prendre en charge le risque respiratoire et une éventuelle aggravation inflammatoire au début du traitement. [2] Des rechutes peuvent survenir, notamment chez les personnes immunodéprimées, ce qui justifie un suivi après le traitement. [2] [3]