Insuffisance hépatique aiguë sur chronique : signes, diagnostic et prise en charge

L’insuffisance hépatique aiguë sur chronique, aussi appelée ACLF, est une aggravation brutale du fonctionnement du foie chez une personne qui présente déjà une maladie chronique du foie. [3] Ce syndrome peut rapidement s’accompagner de la défaillance d’un ou de plusieurs autres organes et d’un risque élevé de décès à court terme. [3] Il nécessite une hospitalisation et une prise en charge précoce, de préférence dans un établissement disposant de l’expertise nécessaire pour évaluer une éventuelle transplantation hépatique. [3]

En quoi ce syndrome diffère-t-il des autres insuffisances hépatiques ?

L’insuffisance hépatique aiguë au sens strict survient chez une personne sans maladie chronique du foie ni cirrhose préexistante. [2] À l’inverse, une dégradation sévère chez une personne ayant déjà une maladie hépatique relève de l’insuffisance hépatique aiguë sur chronique, dont les mécanismes diffèrent. [2] L’ACLF ne se confond pas non plus avec toute décompensation d’une cirrhose, car elle se caractérise notamment par des défaillances d’organes et un pronostic précoce particulièrement défavorable. [3] Il n’existe pas de définition universelle unique : les classifications européenne, nord-américaine et asiatique ne retiennent pas exactement les mêmes patients ni les mêmes organes pour établir le diagnostic et la gravité. [3] Les médecins interprètent donc le diagnostic et les scores pronostiques en fonction du référentiel utilisé et de la situation clinique individuelle. [3]

Quels événements peuvent déclencher une aggravation aiguë ?

L’ACLF apparaît généralement lorsqu’un événement aigu survient sur un foie déjà atteint par une maladie chronique. [3] Les infections bactériennes et les atteintes aiguës liées à l’alcool figurent parmi les déclencheurs les plus fréquents dans les pays occidentaux. [3] Une hépatite virale ou sa réactivation, une lésion provoquée par un médicament, un manque d’oxygénation du foie, une intervention chirurgicale majeure ou certains gestes hépatiques peuvent aussi précipiter le syndrome. [3] Dans une proportion importante des cas, aucun événement déclenchant n’est finalement identifié. [3] L’interrogatoire recherche notamment les infections récentes, la consommation d’alcool, les changements de traitement, les antalgiques, les sédatifs, les produits de phytothérapie, les compléments alimentaires, un voyage ou une intervention récente. [3]

Quels signes peuvent apparaître ?

Les manifestations possibles comprennent une jaunisse, un gonflement de l’abdomen lié à une ascite, des nausées, une douleur abdominale, de la fièvre ou une baisse de la tension artérielle. [3] La jaunisse correspond à une coloration jaune de la peau et du blanc des yeux due à l’accumulation de bilirubine. [1] Une confusion, une somnolence inhabituelle, des troubles du comportement ou une diminution de la vigilance peuvent traduire une encéphalopathie hépatique. [1] [3] L’encéphalopathie hépatique est une altération du fonctionnement cérébral associée à l’incapacité du foie à éliminer normalement certaines substances toxiques. [1] Un saignement digestif, une diminution des urines, une gêne respiratoire ou une aggravation neurologique peuvent signaler une complication ou la défaillance d’un autre organe. [3]

Comment le diagnostic et la gravité sont-ils évalués ?

Le diagnostic repose sur l’existence d’une maladie chronique du foie, la survenue d’une décompensation aiguë et l’évaluation des défaillances d’organes. [3] Les analyses sanguines évaluent notamment la bilirubine, les enzymes hépatiques, la coagulation, la glycémie, les électrolytes, la numération sanguine et la fonction rénale. [3] Une élévation de la créatinine peut révéler une atteinte rénale aiguë, qui est la défaillance d’organe la plus fréquemment observée dans l’ACLF. [3] L’imagerie abdominale peut rechercher une hypertension portale, un cancer du foie, une thrombose vasculaire, une augmentation du volume de la rate ou une autre cause de décompensation. [3] Une imagerie du cerveau, du thorax ou d’autres régions peut être réalisée selon les symptômes afin de rechercher une cause de confusion, une infection, un œdème pulmonaire ou une autre complication. [3] Les scores de gravité prennent en compte le nombre et l’intensité des défaillances d’organes afin d’estimer le pronostic et d’orienter les décisions thérapeutiques. [3] Ces scores décrivent un risque dans des groupes de patients mais ne permettent pas de prévoir avec certitude l’évolution d’une personne donnée. [2]

Quelles complications sont surveillées ?

L’ACLF peut toucher les reins, le cerveau, la circulation sanguine, les poumons et le système de coagulation. [3] Les principales complications comprennent l’atteinte rénale aiguë, l’encéphalopathie hépatique, les infections graves, le choc circulatoire, l’insuffisance respiratoire et l’hémorragie digestive. [3] Des troubles métaboliques comme une baisse du sucre sanguin ou des déséquilibres électrolytiques peuvent également survenir. [3] Le risque de décès augmente avec le nombre et la gravité des organes défaillants. [3] Une surveillance rapprochée de l’état neurologique, de la respiration, de la circulation, des urines et des résultats biologiques est donc nécessaire à l’hôpital. [3]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge associe le traitement rapide du facteur déclenchant, le soutien des organes défaillants, la prévention des complications et l’évaluation du pronostic. [3] Une infection doit être recherchée activement et traitée précocement lorsqu’elle est identifiée ou fortement suspectée. [3] Un traitement propre à la cause peut être proposé, par exemple contre une réactivation d’hépatite virale, tandis que d’autres causes relèvent principalement des soins de soutien. [3] Les soins de soutien peuvent comprendre la correction des troubles circulatoires, métaboliques et électrolytiques, une assistance respiratoire, un soutien nutritionnel ou une épuration extrarénale en cas d’atteinte rénale sévère. [3] Les anomalies de la coagulation ne conduisent pas automatiquement à une transfusion, qui est notamment envisagée en cas de saignement actif ou avant certains gestes invasifs. [3] Aucun médicament ne guérit à lui seul l’ACLF, et la transplantation hépatique peut constituer le traitement définitif chez certains patients sélectionnés. [3] L’éligibilité à une transplantation dépend de l’évolution, des défaillances d’organes, de la cause, des infections et de l’état général, sans critères de sélection universellement standardisés pour l’ACLF. [3] Les dispositifs extracorporels de soutien du foie ont été étudiés, mais les essais récents mentionnés dans la synthèse disponible n’ont pas démontré de bénéfice de survie. [3]

Quelle évolution est possible ?

L’ACLF est un syndrome dynamique qui peut s’améliorer, s’aggraver rapidement ou évoluer de façon prolongée. [3] La répétition de l’évaluation clinique et biologique permet de suivre cette trajectoire et de réexaminer la nécessité d’une transplantation. [3] Une infection, plusieurs défaillances d’organes ou une insuffisance respiratoire sont associées à un pronostic plus défavorable. [3] Même après une amélioration permettant la sortie, le risque de réhospitalisation précoce justifie un suivi rapproché de la maladie chronique du foie. [3]

Quand faut-il demander une évaluation urgente ?

Chez une personne ayant une maladie chronique du foie, l’apparition brutale d’une confusion, d’une somnolence inhabituelle, d’une jaunisse, d’un gonflement abdominal, d’une fièvre, d’un saignement digestif, d’une diminution des urines ou d’une difficulté respiratoire impose une évaluation médicale urgente. [3] Une aggravation rapide de l’état général ou de la vigilance doit également être considérée comme urgente, car l’ACLF peut évoluer vers plusieurs défaillances d’organes et une mortalité précoce élevée. [3] Lorsqu’une ACLF est suspectée ou diagnostiquée, la prise en charge doit être hospitalière plutôt que limitée à une surveillance à domicile. [3]

Peut-on réduire le risque de nouvel épisode ?

La prévention repose d’abord sur le suivi régulier et le traitement de la maladie chronique du foie. [3] L’abstinence d’alcool, la prévention des infections et leur traitement rapide, ainsi que la prise en charge des hépatites virales peuvent réduire certains facteurs de décompensation. [3] Les médicaments, produits de phytothérapie et compléments alimentaires doivent être signalés aux soignants afin d’identifier les substances susceptibles d’endommager le foie ou les reins. [3] [1] Une modification ou un arrêt de traitement ne doit pas être décidé à partir de cette information générale, mais discuté avec l’équipe qui connaît la maladie du foie et les autres problèmes de santé. [3]