Défaillance hépatique aiguë : signes, diagnostic et prise en charge hospitalière

La défaillance hépatique aiguë, aussi appelée insuffisance hépatique aiguë, est un syndrome rare mais potentiellement mortel dans lequel les fonctions du foie se détériorent rapidement chez une personne sans maladie chronique du foie ni cirrhose préexistante. [2] Elle associe une encéphalopathie hépatique, c’est-à-dire une altération du fonctionnement cérébral liée à la défaillance du foie, et un trouble de la coagulation marqué par un INR au moins égal à 1,5, dans les 26 semaines suivant le début des symptômes. [2] Son évolution peut être rapide et nécessite une hospitalisation, de préférence dans un centre disposant d’une expertise en transplantation hépatique. [1] [2]

Ce qui distingue la forme aiguë des autres insuffisances du foie

La notion de défaillance hépatique aiguë ne désigne pas uniquement une hausse soudaine des enzymes du foie : elle suppose également une altération de l’état mental et une diminution de la capacité du foie à fabriquer les facteurs nécessaires à la coagulation. [1] Lorsqu’une personne atteinte d’une maladie chronique du foie présente une aggravation brutale, les médecins parlent plutôt de défaillance hépatique aiguë sur chronique, dont les mécanismes et la prise en charge diffèrent. [1] [2] Plusieurs classifications distinguent des formes hyperaiguës, aiguës ou subaiguës selon le délai entre la jaunisse et l’apparition de l’encéphalopathie, mais aucun système de classification n’est universellement accepté. [1] [2]

Quels sont les signes possibles ?

Les premières manifestations peuvent être peu spécifiques, notamment une fatigue, un malaise, une perte d’appétit, des nausées, des vomissements, une diarrhée ou une douleur abdominale. [2] Une jaunisse, visible par une coloration jaune de la peau ou du blanc des yeux, peut ensuite apparaître avec des urines foncées et des selles claires. [2] L’encéphalopathie peut se manifester par une confusion, une somnolence ou une autre modification de l’état mental, et elle peut progresser jusqu’au coma dans les formes sévères. [1] [2] Une accélération du cœur ou de la respiration, une baisse de la pression artérielle et une fièvre en cas d’infection peuvent également être observées. [1] [2] Un INR prolongé traduit le trouble de la coagulation, mais les saignements restent relativement rares en l’absence de coagulation intravasculaire disséminée. [1]

Quelles peuvent être les causes ?

Les médicaments, les substances toxiques et les hépatites virales figurent parmi les principales causes de défaillance hépatique aiguë, avec une répartition qui varie selon les régions du monde. [1] [2] Le paracétamol peut provoquer une toxicité hépatique dose-dépendante et représente une cause majeure dans de nombreux pays occidentaux. [1] [2] D’autres médicaments, certains compléments ou produits à base de plantes et l’amanite phalloïde peuvent également être en cause. [1] [2] Parmi les causes infectieuses figurent notamment les virus des hépatites A, B et E, ainsi que plus rarement d’autres virus. [1] [2] Des causes auto-immunes, vasculaires ou métaboliques sont aussi possibles, de même que certaines complications de la grossesse comme la stéatose hépatique aiguë gravidique et le syndrome HELLP. [1] [2] Malgré une enquête approfondie, la cause peut parfois rester indéterminée. [1]

Pourquoi cette défaillance peut-elle devenir grave ?

La défaillance hépatique aiguë peut perturber plusieurs organes en plus du foie. [1] [2] Une encéphalopathie sévère peut s’accompagner d’un œdème cérébral susceptible d’entraîner une compression mortelle du cerveau. [1] Une atteinte aiguë des reins est fréquente et peut conduire à une épuration extrarénale. [1] La baisse des défenses immunitaires augmente le risque d’infections bactériennes, virales ou fongiques et de sepsis, parfois sans signes habituels clairement visibles. [1] Une hypoglycémie, des déséquilibres des électrolytes, une baisse de la pression artérielle ou un œdème pulmonaire peuvent aussi compliquer l’évolution. [1]

Comment le diagnostic et la cause sont-ils recherchés ?

Le diagnostic repose sur le contexte clinique, l’altération de l’état mental, le trouble de la coagulation et les signes biologiques d’une atteinte aiguë du foie chez une personne sans maladie chronique hépatique connue. [1] Le bilan initial évalue notamment l’INR, la bilirubine, les enzymes du foie, la numération sanguine, les électrolytes, la glycémie et la fonction rénale. [1] [2] L’interrogatoire recherche tous les médicaments prescrits ou obtenus sans ordonnance, les produits contenant du paracétamol, les compléments alimentaires, les plantes et les expositions possibles à des toxiques. [1] [2] Il porte aussi sur les voyages, la consommation d’alcool, les facteurs de risque d’hépatite virale, les maladies antérieures, les antécédents familiaux et la chronologie précise des symptômes. [2] Des sérologies virales, des marqueurs auto-immuns et d’autres analyses orientées par le contexte servent à rechercher la cause. [1] Une échographie avec étude Doppler et d’autres examens d’imagerie peuvent rechercher une thrombose vasculaire, une anomalie structurelle ou des signes de maladie chronique du foie. [1] [2] En cas d’aggravation de l’état mental, une imagerie cérébrale et une mesure de la glycémie peuvent aider à rechercher un œdème cérébral, un saignement ou une hypoglycémie plutôt que d’attribuer automatiquement cette aggravation à l’encéphalopathie. [1]

Quels sont les principes du traitement hospitalier ?

La prise en charge associe des soins intensifs de soutien, la prévention ou le traitement des complications, un traitement spécifique lorsqu’une cause traitable est identifiée et une évaluation précoce de la nécessité d’une transplantation. [1] [2] Le transfert vers un centre capable de réaliser une transplantation doit être organisé rapidement, car l’état peut se détériorer en peu de temps. [1] La surveillance rapprochée porte notamment sur l’état neurologique, la pression artérielle, la fonction rénale, la glycémie, les électrolytes, la coagulation et les signes d’infection. [1] Une assistance respiratoire peut être nécessaire lorsque l’encéphalopathie compromet la protection des voies aériennes. [1] [2] Une épuration extrarénale peut être utilisée en cas d’atteinte rénale, d’élévation importante de l’ammoniaque ou de progression de l’encéphalopathie. [1] La N-acétylcystéine constitue le traitement de référence de la défaillance aiguë liée à une intoxication par le paracétamol. [1] [2] Elle peut aussi être utilisée dans certaines défaillances d’une autre origine, mais les preuves de son bénéfice sont moins solides que pour l’intoxication par le paracétamol. [1] D’autres traitements ciblés dépendent de la cause, par exemple un antiviral lors de certaines défaillances liées au virus de l’hépatite B. [1] [2] La transplantation hépatique est envisagée lorsque les indicateurs pronostiques sont défavorables et que la défaillance continue de progresser malgré la prise en charge. [1]

Comment l’évolution est-elle évaluée ?

Le pronostic dépend notamment de la cause, de l’âge, de la sévérité de l’encéphalopathie et de l’importance du trouble de la coagulation. [1] Les médecins utilisent des critères et des scores pronostiques pour estimer les chances de récupération spontanée et guider l’évaluation en vue d’une transplantation. [1] [2] Ces outils apportent des informations à l’échelle de groupes de patients, mais ils ne prédisent pas avec une grande précision l’évolution d’une personne donnée. [1]