Hypoprothrombinémies : formes constitutionnelles et manifestations hémorragiques

Le terme « hypoprothrombinémie » est notamment employé pour le déficit constitutionnel en facteur II de la coagulation, mais aussi pour des situations liées à une carence en vitamine K, à un anticoagulant oral, à un autre médicament ou à une intoxication par des raticides. [2] Ces contextes ne doivent pas être confondus, car les données disponibles ici sur les types biologiques et les manifestations concernent spécifiquement le déficit constitutionnel en facteur II. [1] [2]

Qu’est-ce que le déficit constitutionnel en facteur II ?

Le déficit constitutionnel en facteur II est présenté comme le plus rare des déficits en facteurs de la coagulation, avec une prévalence estimée à un cas pour deux millions de personnes dans la population générale. [1] Deux formes sont distinguées selon la relation entre l’activité coagulante du facteur II et la quantité d’antigène du facteur II mesurée. [1]

Quelle différence entre les types I et II ?

Dans l’hypoprothrombinémie de type I, dite quantitative, la diminution de l’activité coagulante du facteur II est équivalente à celle de son antigène. [1] Cette forme correspond donc à une diminution parallèle de la quantité détectée et de l’activité du facteur II. [1] Dans le type II, aussi appelé forme qualitative ou dysprothrombinémie, l’activité coagulante est diminuée alors que le taux d’antigène du facteur II reste normal. [1] La quantité détectée peut ainsi être normale sans que le facteur II possède une activité coagulante normale. [1]

Quels saignements peuvent survenir ?

Les manifestations hémorragiques du déficit constitutionnel en facteur II sont variables et ne présentent pas de corrélation précise avec le taux de facteur II. [1] Les manifestations les plus sévères sont néanmoins observées lorsque le taux de facteur II est inférieur à 10 %. [1] Dans cette situation, le document mentionne notamment une hémorragie lors de la chute du cordon ombilical, une hémorragie intracérébrale ou une hémarthrose, c’est-à-dire un saignement dans une articulation. [1] Entre 10 et 40 %, les manifestations décrites restent variables, généralement modérées à minimes dans le tableau présenté. [1] Le seuil hémostatique, correspondant au niveau estimé nécessaire à une coagulation efficace, se situerait entre 20 et 40 % d’activité du facteur II. [1] Ces repères biologiques ne permettent pas, à eux seuls, de prévoir précisément l’importance des saignements chez une personne donnée. [1]

Que montrent les analyses biologiques ?

La comparaison entre l’activité coagulante et le taux d’antigène du facteur II permet de distinguer biologiquement une diminution quantitative de type I d’une anomalie qualitative de type II. [1]