Hypophysite auto-immune : définition, signes, diagnostic et évolution

L’hypophysite auto-immune est une inflammation rare de l’hypophyse, une glande qui produit des hormones contrôlant d’autres glandes et plusieurs fonctions de l’organisme. [1] L’inflammation peut augmenter le volume de l’hypophyse, atteindre les structures voisines et réduire la production d’une ou de plusieurs hormones hypophysaires. [1] [2] Les manifestations varient donc selon la partie de la glande atteinte, l’importance de l’inflammation et les hormones déficitaires. [2]

Quelles formes d’hypophysite faut-il distinguer ?

Une hypophysite primaire correspond à une inflammation principalement limitée à l’hypophyse sans cause précise clairement identifiable. [2] Une hypophysite secondaire est provoquée par une cause connue, telle qu’une maladie générale auto-immune ou infiltrative, une infection ou un médicament. [1] [2] Les inhibiteurs de points de contrôle immunitaire utilisés contre certains cancers font notamment partie des médicaments associés à des hypophysites. [1]

L’expression hypophysite auto-immune désigne souvent l’hypophysite lymphocytaire, qui est la forme la plus fréquente des hypophysites primaires. [1] [2] L’adénohypophysite lymphocytaire touche la partie antérieure de la glande, tandis que l’infundibulo-neurohypophysite atteint la partie postérieure et la tige pituitaire. [1] [2] La panhypophysite lymphocytaire concerne à la fois les parties antérieure et postérieure ainsi que la tige pituitaire. [1] [2] D’autres formes inflammatoires existent et ne doivent pas être automatiquement assimilées à l’hypophysite lymphocytaire. [1] [2]

Quels signes peut provoquer une hypophysite auto-immune ?

Pendant une phase aiguë ou subaiguë, l’augmentation de volume de l’hypophyse provoque fréquemment des maux de tête. [2] Des troubles visuels, des nausées ou des vomissements peuvent également accompagner cet effet de masse. [2] Ces manifestations peuvent ressembler à celles d’un adénome hypophysaire non fonctionnel, ce qui empêche de conclure à partir des seuls symptômes. [2]

Les déficits hormonaux peuvent être isolés ou multiples et rester initialement peu symptomatiques. [2] Ils peuvent notamment entraîner une insuffisance surrénalienne, une hypothyroïdie, des troubles de la reproduction ou des anomalies métaboliques. [1] [2] Un excès de prolactine peut être associé à une absence de règles, un écoulement de lait en dehors de l’allaitement ou une dysfonction sexuelle. [2] Lorsque la partie postérieure de l’hypophyse ou la tige pituitaire est atteinte, un diabète insipide central peut être présent. [2]

Le déficit en ACTH, hormone qui stimule les glandes surrénales, figure parmi les déficits précoces décrits pendant la phase aiguë ou subaiguë. [2] Une insuffisance surrénalienne secondaire sévère peut engager le pronostic vital, et une crise surrénalienne constitue une complication potentiellement mortelle de l’insuffisance hypophysaire. [1] [2]

L’hypophysite lymphocytaire a été plus souvent rapportée chez les femmes, notamment à la fin de la grossesse et après l’accouchement. [2] Elle peut néanmoins survenir en dehors de la grossesse, chez les hommes, les enfants et les personnes âgées. [2] Une association avec d’autres maladies auto-immunes est possible, en particulier avec des maladies auto-immunes de la thyroïde. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur le rapprochement des symptômes, des dosages hormonaux et de l’imagerie de la région hypophysaire. [1] [2] L’évaluation doit aussi rechercher une maladie associée ou une autre cause acquise d’insuffisance hypophysaire. [1] Cette recherche est importante car les tumeurs hypophysaires, la chirurgie, l’irradiation, les traumatismes, les infections, les maladies infiltratives et certains médicaments peuvent également altérer l’hypophyse. [1]

À l’IRM, une hypophysite lymphocytaire peut se traduire par une augmentation homogène et symétrique du volume de l’hypophyse ainsi que par un épaississement de la tige pituitaire. [2] L’extension de l’inflammation peut comprimer ou déplacer le chiasma optique, structure impliquée dans la vision. [2] Les images peuvent toutefois chevaucher celles d’un adénome ou d’une autre masse hypophysaire, de sorte que l’IRM ne permet pas toujours une distinction certaine. [2]

L’examen histologique d’un prélèvement hypophysaire reste la méthode diagnostique de référence, mais il nécessite une procédure invasive. [2] Lorsque la biopsie n’est pas réalisée, un diagnostic présomptif peut être retenu à partir de l’ensemble des données cliniques, hormonales et radiologiques. [2] La recherche d’anticorps dirigés contre l’hypophyse peut apporter un argument dans certaines situations, mais sa valeur diagnostique reste discutée en raison de limites méthodologiques et d’un manque de spécificité. [2] Un résultat d’anticorps ne suffit donc pas, à lui seul, à confirmer ou à exclure une hypophysite auto-immune. [2]

Quelle peut être l’évolution de la maladie ?

L’évolution est variable et peut comporter des phases de rémission et de rechute. [2] Une rémission spontanée est possible lorsque les lésions des cellules hypophysaires ne sont pas irréversibles. [2] Dans d’autres cas, l’inflammation évolue vers une fibrose et une atrophie de l’hypophyse accompagnées de déficits hormonaux persistants. [2] Plusieurs axes hormonaux peuvent être progressivement atteints jusqu’à un panhypopituitarisme, c’est-à-dire une insuffisance portant sur la plupart des hormones de l’hypophyse antérieure. [2]

Quels sont les principes généraux des soins ?

La prise en charge hormonale repose sur le remplacement des hormones correspondant aux déficits identifiés. [1] Le traitement substitutif doit être adapté à la nature des axes hormonaux atteints plutôt qu’appliqué de manière identique à tous les patients. [1] Certaines formes peuvent répondre à un traitement immunosuppresseur, mais l’évolution dépend notamment de la gravité et du caractère réversible ou non des lésions hypophysaires. [2] La cause et le sous-type doivent être précisés, car une hypophysite primaire, une forme liée à une maladie systémique et une hypophysite provoquée par un médicament ne correspondent pas au même contexte clinique. [1] [2]