Adénome à ACTH : comprendre la maladie de Cushing

Un adénome à ACTH est une tumeur de l’hypophyse qui produit trop d’ACTH, une hormone stimulant la production de cortisol par les glandes surrénales. [1] L’excès de cortisol qui en résulte est appelé maladie de Cushing. [1]

Ne pas confondre maladie et syndrome de Cushing

Le syndrome de Cushing désigne l’ensemble des manifestations provoquées par un excès chronique de cortisol ou de glucocorticoïdes apparentés, quelle qu’en soit la cause. [1] La maladie de Cushing correspond uniquement au syndrome provoqué par un excès d’ACTH d’origine hypophysaire. [1] Un excès d’ACTH peut aussi provenir d’une tumeur située hors de l’hypophyse, tandis que certaines causes surrénaliennes du syndrome de Cushing sont indépendantes de l’ACTH. [1]

Manifestations possibles

Les manifestations possibles comprennent un visage arrondi, une accumulation de graisse surtout au niveau du tronc et du cou, des vergetures et des membres qui paraissent plus minces. [1] Une faiblesse et une fonte musculaires, une peau fine, des ecchymoses faciles ou une mauvaise cicatrisation peuvent également survenir. [1] Une hypertension artérielle, une fragilité osseuse, des calculs rénaux, une mauvaise tolérance au glucose, une sensibilité accrue aux infections ou des troubles psychiques sont fréquents. [1] Des irrégularités des règles peuvent être observées chez les femmes, tandis qu’un ralentissement de la croissance est caractéristique chez l’enfant. [1]

Ces manifestations ne suffisent pas à confirmer la maladie, qui nécessite des examens hormonaux puis un bilan destiné à en déterminer la cause. [1]

Comment le diagnostic est établi

L’évaluation recherche d’abord un excès ou une perte du rythme habituel de sécrétion du cortisol. [1] Elle peut notamment comporter une mesure du cortisol urinaire sur 24 heures, un test de freinage à la dexaméthasone ou une mesure nocturne du cortisol salivaire ou sanguin. [1] Le dosage sanguin de l’ACTH aide ensuite à distinguer une cause hypophysaire d’une cause surrénalienne ou d’une production d’ACTH située hors de l’hypophyse. [1] Lorsque les résultats hormonaux évoquent une origine hypophysaire, une imagerie de l’hypophyse est réalisée, généralement par IRM. [1] Certains petits adénomes ne sont pas visibles à l’imagerie, notamment chez l’enfant. [1] Un prélèvement spécialisé dans les veines qui drainent l’hypophyse peut alors être nécessaire pour distinguer une origine hypophysaire d’une production ectopique d’ACTH. [1]

Principes de la prise en charge

La prise en charge vise à traiter la tumeur hypophysaire et à contrôler les conséquences de l’excès de cortisol. [1] Les tumeurs hypophysaires produisant de l’ACTH peuvent être traitées par chirurgie ou par radiothérapie. [1] Des médicaments peuvent être utilisés pour diminuer la production de cortisol avant un traitement de la tumeur ou dans certaines formes persistantes ou récidivantes. [1] Le choix du traitement dépend notamment de la gravité de l’excès de cortisol, de la localisation de sa cause et de la réponse aux traitements déjà réalisés. [1]

Quand demander une évaluation médicale

La présence de plusieurs manifestations évocatrices justifie une évaluation médicale, car la confirmation repose sur des examens hormonaux et non sur l’apparence ou les symptômes seuls. [1] Une personne prenant ou ayant pris des glucocorticoïdes doit le signaler lors de cette évaluation, car ces médicaments peuvent eux-mêmes provoquer un syndrome de Cushing. [1]