Apoplexie hypophysaire : symptômes, urgence, soins et suivi

L’apoplexie hypophysaire est une urgence endocrinienne et neurologique rare provoquée par une hémorragie, un infarctus ou les deux au niveau de l’hypophyse. [2] [3] Elle survient le plus souvent dans une tumeur hypophysaire préexistante, parfois jusque-là inconnue. [2] [3] Une céphalée brutale et intense, une modification de la vision, des vomissements ou une altération de la conscience doivent conduire à une évaluation médicale immédiate. [2] La rapidité du diagnostic et du traitement est importante pour limiter le risque d’insuffisance hormonale grave, de perte visuelle irréversible ou de décès. [2]

Que se passe-t-il dans l’hypophyse ?

L’hypophyse est une petite glande située à la base du cerveau qui produit plusieurs hormones contrôlant d’autres glandes endocrines. [1] Dans l’apoplexie hypophysaire, l’interruption de l’apport sanguin ou le saignement endommage brutalement la glande ou une tumeur qui s’y trouve. [1] [2] Le sang et l’œdème augmentent rapidement le volume des tissus dans l’espace osseux étroit qui contient l’hypophyse. [3] Cette augmentation de pression peut comprimer les voies visuelles, les nerfs qui commandent les mouvements des yeux et des structures cérébrales voisines. [2] [3] Une hémorragie découverte fortuitement dans une tumeur sans symptômes aigus ne correspond pas nécessairement au syndrome clinique d’apoplexie hypophysaire. [2] [3]

Quels symptômes doivent alerter ?

Le symptôme le plus fréquent est une céphalée d’apparition soudaine, souvent très intense et parfois ressentie derrière les yeux. [2] Des nausées, des vomissements, une raideur de la nuque ou de la fièvre peuvent accompagner la douleur. [1] [2] Les atteintes visuelles possibles comprennent une baisse de l’acuité, une perte d’une partie du champ visuel ou une vision double. [2] [3] La compression des nerfs oculomoteurs peut provoquer une paupière tombante, une déviation d’un œil ou une difficulté à déplacer les yeux. [2] Dans les formes graves, une somnolence, une confusion, une baisse de la tension artérielle ou un coma peuvent apparaître. [1] [2]

Une céphalée brutale et importante associée à un trouble visuel, à des vomissements ou à une altération de la conscience nécessite une évaluation médicale immédiate. [2] [3] Un changement visuel aigu ou une céphalée importante chez une personne porteuse d’une tumeur hypophysaire impose également une évaluation immédiate. [2]

Ces symptômes ne sont pas spécifiques et peuvent ressembler à ceux d’une hémorragie méningée, d’un accident vasculaire cérébral, d’une méningite, d’une thrombose du sinus caverneux ou d’une migraine. [2] [3] Il n’est donc pas possible de confirmer ou d’écarter une apoplexie hypophysaire à partir des seuls symptômes. [3]

Quels sont les risques hormonaux et les facteurs associés ?

L’apoplexie peut interrompre brutalement la production d’une ou plusieurs hormones hypophysaires. [1] [2] La complication hormonale la plus immédiatement dangereuse est le déficit en ACTH, l’hormone qui stimule la production de cortisol par les glandes surrénales. [1] [2] [3] Ce déficit peut provoquer une insuffisance surrénalienne aiguë avec hypotension, baisse du glucose sanguin, faiblesse, nausées, léthargie ou coma. [1] [2] Une tumeur hypophysaire, notamment lorsqu’elle est volumineuse, constitue le principal contexte associé à l’apoplexie. [2] [3] Des associations ont aussi été rapportées avec l’anticoagulation, une baisse des plaquettes, une intervention chirurgicale majeure, un traumatisme crânien, la grossesse, l’accouchement ou une irradiation antérieure de l’hypophyse. [2] [3] La présence d’un facteur associé ne permet toutefois pas de prédire à elle seule la survenue d’une apoplexie. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation urgente recherche simultanément les conséquences neurologiques, visuelles, circulatoires et hormonales de l’épisode. [2] [3] L’imagerie par résonance magnétique est l’examen d’imagerie de choix pour identifier l’hémorragie, l’infarctus et l’étendue de la lésion hypophysaire. [2] [3] Une tomodensitométrie cérébrale peut être réalisée en première intention parce qu’elle est rapidement accessible, mais elle visualise moins bien l’ischémie ou la nécrose de l’hypophyse. [2] La tomodensitométrie peut aussi être utilisée lorsque l’IRM n’est pas disponible ou ne peut pas être pratiquée. [3] Des analyses sanguines évaluent notamment les électrolytes et les principaux axes hormonaux hypophysaires, dont l’ACTH et le cortisol. [2] [3] L’examen de l’acuité visuelle, du champ visuel et des mouvements oculaires mesure le retentissement sur les voies visuelles et les nerfs des yeux. [2] Les médecins doivent également écarter d’autres urgences capables de produire des symptômes proches, car leur traitement peut être différent. [2] [3]

Quels soins sont nécessaires ?

La prise en charge débute sans délai par la stabilisation de l’état circulatoire et la correction des déséquilibres hydriques ou électrolytiques. [2] Un traitement corticostéroïde est administré rapidement pour traiter ou prévenir l’insuffisance surrénalienne secondaire au déficit en ACTH. [2] [3] Ce traitement urgent ne doit pas être retardé dans l’attente de la confirmation biologique lorsqu’une apoplexie est suspectée. [3] La décision concernant la tumeur repose sur l’état de conscience, l’évolution neurologique, la gravité et l’évolution des troubles visuels ainsi que les résultats de l’imagerie. [2] Une décompression chirurgicale est indiquée en cas d’aggravation neurologique, d’atteinte de l’hypothalamus ou de détérioration visuelle. [2] Une prise en charge non chirurgicale peut être envisagée chez certains patients dont l’état de conscience et la fonction visuelle sont stables ou s’améliorent. [2] Le choix entre chirurgie et surveillance médicale reste individualisé, car le traitement optimal de la masse hypophysaire fait encore l’objet de discussions. [2] [3] La prise en charge coordonnée peut faire intervenir des équipes d’endocrinologie, de neurochirurgie, d’ophtalmologie et de soins critiques. [2] [3]

Quels sont l’évolution, les complications et le suivi ?

Les troubles visuels et les paralysies des mouvements oculaires s’améliorent chez de nombreux patients après une prise en charge médicale ou chirurgicale. [2] Une perte visuelle irréversible reste néanmoins possible, particulièrement lorsque la reconnaissance ou le traitement sont retardés. [2] Des déficits hormonaux persistants sont fréquents après l’épisode, y compris lorsque la décompression chirurgicale a été réalisée. [2] [3] Lorsqu’un déficit persiste, le traitement consiste généralement à remplacer les hormones manquantes ou leurs hormones cibles. [1] La fonction hypophysaire doit être réévaluée après la phase aiguë, notamment dans les semaines suivant l’épisode, même si aucun déficit n’était évident au départ. [2] [3] Le suivi porte également sur l’acuité visuelle, le champ visuel et les mouvements des yeux. [2] Une IRM de surveillance est recommandée quelques mois après l’apoplexie pour rechercher une tumeur résiduelle et apprécier l’évolution anatomique. [2] [3] Une surveillance d’imagerie prolongée peut être nécessaire, car une récidive de l’apoplexie ou une repousse tumorale ont été rapportées. [3] La fréquence des consultations, des analyses hormonales et des IRM est adaptée aux déficits présents, au traitement reçu et à l’évolution de la tumeur. [2] [3]