Hypertension portale préhépatique : causes, signes, diagnostic et prise en charge

L’hypertension portale correspond à une élévation anormale de la pression dans la veine porte, qui transporte vers le foie le sang provenant notamment de l’intestin, de la rate et du pancréas. [1] [2] Elle est dite préhépatique lorsque l’obstacle ou l’anomalie responsable se situe sur la circulation porte avant l’entrée du sang dans le foie. [2] Il ne s’agit donc pas de la même situation que l’hypertension portale intrahépatique provoquée par une cirrhose, même si certaines complications vasculaires peuvent se ressembler. [2] La conduite à tenir dépend de la cause exacte, du territoire veineux atteint et de la présence éventuelle de varices digestives ou d’un saignement. [2] [3] [4]

Qu’est-ce qu’un bloc préhépatique ?

La pression portale augmente principalement lorsque la résistance à l’écoulement du sang s’accroît dans le système porte. [1] [2] Parmi les causes préhépatiques décrites figurent l’obstruction de la veine porte, la thrombose de la veine splénique et, plus rarement, une augmentation du débit portal liée à une fistule artérioveineuse ou à une splénomégalie massive. [2] Une thrombose est la formation d’un caillot dans une veine, susceptible de ralentir ou de bloquer la circulation du sang. [1] [2] Lorsque le passage normal devient difficile, des veines collatérales peuvent se développer pour détourner le sang vers la circulation générale. [1] [2] Ces voies de dérivation peuvent former des varices, c’est-à-dire des veines dilatées et fragiles susceptibles de saigner. [1] [2]

Le cas particulier de l’hypertension portale gauche

L’hypertension portale gauche, aussi appelée hypertension portale segmentaire ou sinistrale, est une forme localisée généralement liée à l’obstruction de la veine splénique. [3] La veine splénique peut être compromise par une maladie du pancréas, notamment une pancréatite, un pseudokyste ou une tumeur, ainsi que par certaines interventions chirurgicales pancréatiques. [3] [4] Dans sa définition classique, cette forme associe une obstruction de la veine splénique, des varices gastriques, une veine porte principale perméable et une fonction hépatique préservée. [4] Après une chirurgie pancréatique avec ligature ou résection de la veine splénique, les définitions publiées sont cependant variables et peuvent aussi tenir compte d’une augmentation du volume de la rate, d’une baisse des plaquettes ou de douleurs abdominales persistantes. [4] Cette forme localisée doit être distinguée de l’hypertension portale généralisée, car la répartition des varices et les traitements adaptés peuvent différer. [3]

Quels signes et complications peuvent survenir ?

L’élévation de la pression portale peut rester silencieuse, les manifestations provenant surtout de ses complications. [1] [2] Dans l’hypertension portale gauche, de nombreuses personnes restent également asymptomatiques. [3] Une sensation de pesanteur ou de plénitude après les repas peut toutefois être observée dans cette forme localisée. [3] L’augmentation de la pression dans la circulation splénique peut s’accompagner d’une augmentation du volume de la rate. [1] [2] Une rate augmentée de volume peut contribuer à une diminution des plaquettes et des globules blancs. [1] [2] Les varices digestives représentent la complication la plus préoccupante, car leur rupture peut provoquer une hémorragie parfois massive. [1] [2] Dans l’hypertension portale gauche, les varices sont souvent situées dans le fundus, qui correspond à la partie haute de l’estomac, et peuvent épargner l’œsophage. [3] Après certaines chirurgies pancréatiques, des varices peuvent aussi se former autour du pancréas, d’une anastomose digestive ou du côlon. [3] [4] La présence de varices ne signifie pas qu’un saignement surviendra nécessairement. [3] [4]

Quels signes nécessitent une prise en charge immédiate ?

Vomir du sang ou une matière sombre ressemblant à du marc de café peut révéler une hémorragie digestive. [1] Des selles noires et goudronneuses, ou la présence de sang dans les selles, peuvent également signaler un saignement digestif. [1] En présence de l’un de ces signes, une prise en charge médicale immédiate est nécessaire, car une hémorragie de varices digestives constitue une urgence potentiellement mortelle. [1] [2] Une confusion ou une somnolence inhabituelle peut aussi accompagner une complication de l’hypertension portale et nécessite une évaluation médicale. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic ne repose pas sur les symptômes seuls, car l’hypertension portale peut être asymptomatique et plusieurs de ses manifestations ont d’autres causes possibles. [2] [4] L’évaluation associe l’histoire médicale, l’examen clinique et des examens destinés à localiser l’obstacle et à rechercher les complications. [1] [2] L’échographie Doppler peut examiner la perméabilité de la veine porte et le sens ou la qualité de la circulation sanguine. [2] La tomodensitométrie ou l’imagerie par résonance magnétique peut montrer une thrombose, une maladie pancréatique ou des veines collatérales dilatées. [1] [2] [3] Dans l’hypertension portale gauche, une tomodensitométrie multiphasique joue un rôle important pour étudier la veine splénique, le pancréas et les réseaux veineux collatéraux. [3] Une endoscopie digestive haute permet de rechercher des varices de l’œsophage ou de l’estomac et d’évaluer certains signes associés au risque de saignement. [2] Après une chirurgie pancréatique, l’endoscopie peut toutefois ne pas visualiser des varices situées autour du pancréas ou d’une anastomose, ce qui peut rendre l’imagerie complémentaire déterminante. [3] La mesure invasive de la pression portale par cathéter est possible, mais elle n’est généralement pas utilisée en première intention. [1] [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Le premier principe consiste à identifier et, lorsque cela est possible, à traiter la maladie ou l’obstruction responsable. [2] La découverte d’un saignement digestif impose parallèlement des mesures urgentes de stabilisation et de contrôle de l’hémorragie. [1] [3] Selon la situation, la prise en charge d’un saignement variqueux peut comprendre des transfusions et un traitement réalisé au cours d’une endoscopie. [1] Dans l’hypertension portale générale, une dérivation portosystémique peut parfois réduire la pression en créant un passage entre la circulation porte et la circulation veineuse générale. [1] [2] Une telle dérivation expose notamment à un risque d’encéphalopathie et peut nécessiter de nouvelles interventions si elle se rétrécit ou se bouche. [1] [2] Ces principes ne doivent pas être transposés automatiquement à l’hypertension portale gauche isolée, dans laquelle la pression est surtout élevée dans le territoire veineux splénique. [3] Dans cette forme, une dérivation portosystémique intrahépatique peut être inefficace parce que la pression de la circulation porte principale n’est habituellement pas élevée. [3] Pour une hypertension portale gauche symptomatique, les options décrites comprennent des traitements endoscopiques, une embolisation de l’artère splénique, une intervention sur la veine splénique ou une splénectomie. [3] [4] Le traitement endoscopique peut contrôler un saignement aigu sans corriger l’obstruction veineuse qui en est la cause. [3] Le choix entre les différentes techniques dépend de l’emplacement du saignement, des réseaux veineux formés, des interventions antérieures et de l’état général de la personne. [3] [4] Les données disponibles ne soutiennent pas une solution unique applicable à toutes les personnes atteintes d’hypertension portale gauche. [3] La prise en charge des formes complexes peut donc nécessiter une concertation entre spécialistes de l’endoscopie digestive, de la chirurgie et de la radiologie interventionnelle. [3]