Hypertension portale non cirrhotique idiopathique : symptômes, diagnostic et suivi

L’hypertension portale non cirrhotique idiopathique est une maladie rare dans laquelle la pression augmente dans le réseau veineux portal sans que cette anomalie soit expliquée par une cirrhose. [3] Elle correspond principalement à une atteinte des petites branches de la veine porte situées dans le foie, en amont des sinusoïdes hépatiques. [2] [3] Dans la terminologie actuelle, cette ancienne appellation fait partie du spectre de la maladie vasculaire porto-sinusoïdale, ou MVPS. [1] Le diagnostic ne repose pas sur un symptôme ou un examen isolé : il nécessite d’écarter la cirrhose, de rechercher les signes d’hypertension portale et d’analyser une biopsie hépatique adéquate ; dans le cadre plus large de la MVPS, une lésion histologique spécifique peut permettre le diagnostic même en l’absence de signe d’hypertension portale, selon les critères repris de Baveno VII. [1]

Que signifie cette appellation ?

L’hypertension portale correspond à une résistance accrue à l’écoulement du sang dans le système veineux portal, qui conduit le sang provenant notamment des organes digestifs vers le foie. [3] Le terme « non cirrhotique » signifie que l’augmentation de pression n’est pas due à une cirrhose, mais il n’exclut pas une autre maladie du foie ou une atteinte vasculaire. [2] [3] Le qualificatif « idiopathique » devrait, au sens strict, être réservé aux situations dans lesquelles aucune maladie associée ni autre cause n’est retrouvée après le bilan. [2] La MVPS regroupe également des dénominations historiques ou histologiques telles que la fibrose portale non cirrhotique, l’hyperplasie nodulaire régénérative, la veinopathie portale oblitérante et la sclérose hépatoportale. [1]

Quels signes peuvent révéler la maladie ?

La maladie est souvent découverte à l’occasion d’une complication de l’hypertension portale, en particulier des varices de l’œsophage ou de l’estomac et parfois un saignement provenant de ces varices. [2] [3] Une augmentation du volume de la rate peut entraîner un hypersplénisme, avec notamment une diminution des plaquettes, des globules blancs ou des globules rouges. [2] [3] Une accumulation de liquide dans l’abdomen appelée ascite, une encéphalopathie hépatique ou une thrombose de la veine porte peuvent aussi survenir. [2] [3] Les tests hépatiques peuvent être normaux ou modérément perturbés, et la capacité du foie à fabriquer ses protéines reste généralement mieux préservée que dans la cirrhose. [2] [3] Aucun symptôme ni résultat biologique n’est toutefois spécifique de cette maladie. [2]

Quelles maladies ou situations peuvent être associées ?

Une MVPS peut être associée à certaines maladies du sang, à des états favorisant les thromboses, à des maladies immunitaires ou inflammatoires, à des infections, à des anomalies génétiques ou à l’exposition à certains médicaments. [1] [2] [3] Les associations décrites comprennent notamment des syndromes myéloprolifératifs, des déficits en protéines C ou S, le syndrome des antiphospholipides, le déficit immunitaire commun variable, la maladie cœliaque, le lupus, la sclérodermie, l’infection par le VIH et les maladies inflammatoires de l’intestin. [1] [3] Certains médicaments, dont la didanosine, l’azathioprine, la 6-thioguanine et l’oxaliplatine, figurent également parmi les associations rapportées. [1] Une association ne prouve pas à elle seule que la maladie ou le médicament concerné est la cause de l’hypertension portale chez une personne donnée. [2] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le bilan commence par confirmer l’hypertension portale et rechercher une cirrhose, une thrombose chronique de la veine porte, une obstruction des veines hépatiques ou une autre maladie susceptible d’expliquer l’anomalie. [2] [3] Il associe l’histoire médicale, des analyses biologiques et une imagerie destinée notamment à étudier le foie et la perméabilité des veines portales et hépatiques. [2] Une hypertension portale avec une faible rigidité du foie à l’élastographie peut faire évoquer une MVPS, mais ce résultat ne suffit pas à poser le diagnostic. [1] [2] Les critères non invasifs conçus pour évaluer les varices dans la cirrhose ne peuvent pas être directement utilisés pour écarter des varices chez une personne atteinte de MVPS. [1]

Une biopsie du foie est nécessaire pour exclure la cirrhose et rechercher les lésions vasculaires ou architecturales compatibles avec la MVPS. [1] [2] [3] La synthèse de Baveno VII demande un prélèvement de plus de 20 millimètres ou jugé adéquat par un anatomopathologiste expert. [1] Les lésions possibles comprennent une veinopathie portale oblitérante, une hyperplasie nodulaire régénérative, une fibrose septale incomplète et différentes anomalies des petits vaisseaux portaux. [1] [2] [3] Le poids de ces anomalies dépend de leur spécificité : selon les critères repris de Baveno VII, une lésion histologique spécifique de MVPS peut permettre le diagnostic après exclusion de la cirrhose, tandis qu’un signe histologique non spécifique doit être associé à un signe non spécifique d’hypertension portale. [1]

Quels examens sont réalisés après le diagnostic ?

Une endoscopie digestive haute est indiquée au moment du diagnostic afin de rechercher des varices de l’œsophage ou de l’estomac. [1] Chez les patients qui présentent une hypertension portale, une échographie Doppler tous les six mois est recommandée pour rechercher une thrombose de la veine porte. [1] Une douleur abdominale justifie, dans ce contexte, une imagerie avec injection afin de rechercher notamment une complication vasculaire. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

La prise en charge vise principalement à prévenir ou traiter les complications de l’hypertension portale, en particulier les hémorragies liées aux varices. [3] Selon la présence et le risque hémorragique des varices, la prévention peut reposer sur un bêtabloquant non cardiosélectif ou sur une ligature endoscopique. [1] [3] Un shunt portosystémique intrahépatique par voie transjugulaire, appelé TIPS, peut être proposé dans certaines complications qui ne sont pas contrôlées par les traitements endoscopiques et médicamenteux. [3] La découverte d’une thrombose ou d’un état favorisant les thromboses nécessite une évaluation individualisée, car les données disponibles ne permettent pas de recommander une anticoagulation systématique à toutes les personnes atteintes. [2] [3] Aucun traitement médicamenteux ne doit être commencé, arrêté ou remplacé sans l’avis de l’équipe qui suit la maladie. [1] [3]

Quand faut-il agir sans délai ?

Des vomissements de sang peuvent correspondre à une hémorragie digestive aiguë par rupture de varices et nécessitent une prise en charge hospitalière sans délai. [1] À l’hôpital, cette situation impose une stabilisation hémodynamique et une endoscopie rapide dans un environnement sécurisé. [1]

Quelle évolution est possible ?

L’évolution dépend surtout des complications de l’hypertension portale, tandis que la fonction de synthèse du foie reste préservée chez la majorité des patients. [2] [3] Le pronostic à long terme paraît globalement meilleur que celui de la cirrhose, sans que cela supprime le risque d’hémorragie, de thrombose portale ou d’autres complications. [2] [3] Un suivi spécialisé reste donc nécessaire même lorsque les analyses hépatiques sont peu perturbées et que la personne ne présente pas de symptôme important. [1] [2]